產前超聲診斷胎兒腸旋轉不良伴中腸扭轉的價值*

李 娜,蘇建強,張燕宏,孫聰欣,于 湄,甄 娟，李 彥

(河北省石家莊市第四醫院：1.超聲科；2.醫務處；3.產前診斷科；4.病理科 050011)

先天性腸旋轉不良是胚胎期腸發育過程中受致畸因素影響，以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙，使腸道位置發生異常和腸系膜附著不全導致的一種先天性腸道畸形[1]。先天性腸旋轉不良常伴中腸扭轉，腸扭轉發生在腸系膜上動脈或其分支周圍的腸袢時，腸系膜上動脈的扭曲導致靜脈回流障礙、腸壁充血，嚴重時導致腸壞死[2]。目前胎兒期腸旋轉不良伴中腸扭轉(volvulus in intestinal malrotation,VIM)的病例報道較少，本研究對6例胎兒VIM的超聲圖像進行總結分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年1月1日至2020年7月22日于本院進行產前超聲檢查的58 812例孕婦為研究對象。共檢出胎兒VIM 6例，發生率為0.01%。6例胎兒VIM的孕婦年齡為20～38歲，平均(29.0±5.7)歲，首次診斷VIM孕周為26～37周，平均(30.8±6.1)周。受試者均簽署知情同意書，本研究經過醫院醫學倫理委員會批準。

1.2 方法

應用美國通用電氣公司GE voluson E10或E8彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率為3.5～6.0 MHz，選擇中、晚孕胎兒檢查條件，孕婦取仰臥位，首先運用二維超聲對胎兒生物學指標進行測量及評估，常規檢查如果發現胎兒胃腸擴張、腹水等異常表現時，對胎兒腹部進行縱切面、橫切面、斜切面、冠狀切面等多切面多角度掃查，并采用二維切面及彩色多普勒血流顯像技術觀察腸管及腸系膜上動靜脈走行及位置關系特征，并對其超聲檢查診斷為胎兒VIM且隨訪至產后6個月，總結胎兒VIM的超聲圖像特征，并與產后手術結果對照。

1.3 統計學處理

2 結 果

2.1 6例胎兒VIM產前超聲特征

6例胎兒VIM產前超聲的共同特征為擴張腸管呈螺旋狀走形，形成“漩渦征”(圖1)。彩色多普勒顯示腸系膜上動靜脈血管“漩渦征”(圖2)。4例伴腹水，4例伴胃擴張，5例伴“咖啡豆征”，1例伴腸間隙鈣化。

藍箭頭：胎兒擴張腸管呈典型的“漩渦征”。

藍箭頭：腸系膜上動脈；黑箭頭：腸系膜上靜脈；胎兒腸系膜上動靜脈血管走行異常呈“漩渦征”。

2.2 6例胎兒臨床結局及隨訪結果

6例胎兒VIM診斷時孕周及產前超聲表現及隨訪結果，見表1、2。

表1 6例胎兒VIM的診斷孕周及產前超聲表現

表2 6例胎兒VIM的隨訪結果

3 討 論

腸旋轉不良為腸管繞腸系膜上動脈旋轉不全或異常而引起的一種先天性畸形，死亡率為10%～24%。先天性腸旋轉不良是造成新生兒腸道梗阻的常見原因之一[3]。胚胎第6周時中腸迅速生長，其生長速度超過發育緩慢的腹腔，中腸從腹腔突入臍部。第10周時，腹腔生長加速，位于臍帶內的中腸由空腸首先退回至腹腔并進行逆時針方向旋轉從而完成小腸和盲腸系膜的固定。若在腸旋轉過程中發生旋轉障礙，則形成腸旋轉不良。腸旋轉不良時腸系膜根部附著變窄，容易引起腸扭轉[4]。腸扭轉是一種危及生命的急腹癥，可并發腸穿孔，導致胎糞性腹膜炎、腹水、貧血甚至胎兒死亡。

VIM產前特異性超聲表現為擴張腸管“漩渦征”和彩色多普勒顯示腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈根部扭轉形成的血管“漩渦征”圖像[5]。形成此征象的原因是以腸系膜上動脈為軸心，腸管螺旋樣扭轉，腸系膜與系膜血管相伴隨而形成漩渦狀團塊，漩渦的中心多位于胎兒中上腹部正中位置[6]。本研究6例胎兒VIM聲像圖均出現了典型的擴張腸管“漩渦征”和腸系膜上動靜脈血管“漩渦征”圖像，二者并稱雙“漩渦征”。目前通過雙“漩渦征”診斷腸扭轉病例未出現假陽性，二者是診斷腸扭轉的可靠征象。胎兒期腸扭轉疾病是一個不斷變化發展的過程，在不同時期有不同的聲像圖表現，常見的有以下非特異性超聲表現：腸管擴張、“咖啡豆征”[6]、腹腔積液、腹腔內鈣化、腸壁蠕動減弱或消失、腸壁結構不清、羊水過多等。

當發現胎兒部分腸管擴張懷疑腸梗阻時，應連續動態多切面多角度掃查，注意在第一腰椎水平橫切胎兒上腹部，觀察是否存在典型的雙“漩渦征”，并測量胎兒大腦中動脈及臍動脈血流參數，來輔助評估胎兒異常的風險。在降主動脈、腸系膜上動脈矢狀切面,正常腸系膜上動脈斜形向右前下方走行，腸扭轉時，腸系膜上動脈會出現走行異常[7-8]。當近端腸管梗阻時，遠端正常腸管內容物會減少腸腔萎癟。胎兒VIM需與腸套疊相鑒別，二者均可表現為同心圓形包塊，但病變位置及彩色多普勒超聲表現有所不同：(1)腸套疊多發生于右中下腹，彩色多普勒超聲表現為腸壁血流信號增多；(2)VIM的包塊位于上腹部正中，彩色多普勒超聲可見腸系膜上動靜脈走行異常[9]。

懷疑胎兒期VIM時需要2～3周進行復查，如果超聲檢查發現胎兒的腸道梗阻情況短時間加重或出現腸穿孔征象時，如超聲提示腹水和部分腸管壁蠕動消失，在妊娠晚期應立即分娩干預，終止妊娠的指標還包括大腦中動脈血流峰值明顯增高或胎心監護異常[10-11]。如胎齡<34周，分娩時間取決于單個病例的嚴重程度，必要時促胎肺成熟；如果胎齡>34周，則可以通過剖宮產立即分娩，陰道分娩并不是禁忌[12]。當患兒出現壞死段腸管過長、腸梗阻的程度較重、過早的穿孔等情況時，術后可出現短腸綜合征、腸管嚴重粘連、再發腸梗阻的風險增加等并發癥，胎糞性腹膜炎越嚴重、出生時胎齡越小體重越輕的胎兒，預后越差[13-14]。所以VIM患兒的預后取決于扭轉腸管的長度、腸梗阻程度、胎糞性腹膜炎的存在及出生時的胎齡。近年來隨著超聲儀器的發展和外科手術技術水平的提高，患兒VIM得到及時診斷，提高了生存率，術后生存狀況得到明顯改善[15]。本研究局限性：(1)為回顧性分析研究；(2)胎兒VIM病例數量少；(3)圖像分析由兩位經驗豐富的婦產超聲醫師完成；(4)對于胎兒VIM腸穿孔后腸管擴張緩解的病例診斷難度較大，容易漏診，在以后研究中繼續總結有價值的診斷依據。

綜上所述，VIM產前超聲有特征性聲像圖表現，超聲可作為該病的首選檢查方法，醫師加強對該病的認識在產前正確診斷，對產科處理及新生兒救治具有重要的臨床價值，可改善不良妊娠結局。