兒童Coats病并發內斜視一例

吳斯琪，肖亦爽

(昆明市兒童醫院 眼科，云南 昆明 650000)

1 病例

患兒，男，4歲，因“發現右眼內斜1年”就診。患兒近1年來無明顯誘因發現右眼內斜，無眼紅眼痛，無顏面部、頭顱外傷史。曾至當地醫院診斷為：(1)右眼內斜視。(2)右眼視網膜脫離?；純合底阍马槷a，第1胎第1產，生后無吸氧搶救史，父母健康，母親孕期無特殊服藥史，無糖尿病、高血壓等病史。生長發育史、家族史無特殊。眼科檢查：視力檢查：右眼：光感，左眼：1.0+；指測眼壓：雙眼：Tn；雙眼結膜無充血，角膜透明，房水清，房角>角膜厚度(Corneal Thicknesses，CT)，瞳孔圓，直徑3 mm，對光反射存，晶體透明；角膜映光33 cm：右眼+15°；眼底照相見：右眼：視盤界模糊，視網膜血管迂曲擴張，見視網膜呈漏斗狀隆起脫離，累及黃斑，視網膜下較多滲出，顳上方網膜下點片狀，顳側周邊部微血管異常擴張；左眼：視盤界清色正常，C/D=0.3～0.4，血管A/V=2/3，黃斑中心凹反光存，后極部網膜平伏，其余未見明顯異常，見圖1。眼部B超：右眼視網膜呈漏斗狀脫離，左眼未見異常，見圖2。眼眶CT：右眼：視網膜隆起脫離，網膜下滲出液，未見明顯鈣化斑；左眼：未見明顯異常，見圖3。臨床診斷：(1)右眼Coats病(3B期)。(2)右眼廢用性內斜視。

圖1 右眼底照：視網膜呈漏斗狀隆起脫離血管迂曲擴張，網膜下大量黃色滲出液，血管周圍點片狀膽固醇結晶，周邊部微血管異常擴張

圖2 右眼部B超：視網膜呈漏斗狀脫離

圖3 眼眶CT右眼：視網膜隆起脫離，網膜下滲出液；左眼：未見明顯異常。

2 討論

Coats病是由Coats[1]1908年首次報道，是一組以視網膜毛細血管和微血管異常擴張為特征。臨床表現為特發性的視網膜毛細血管擴張并視網膜下滲出，進而發生滲出性視網膜脫離的外層滲出性視網膜病變。若不及時治療，有發生新生性血管性青光眼及眼球萎縮的危險[2]。該病好發于嬰幼兒或青少年男性，多單眼發病[3，4]。

Coats的診斷標準[5]即排除已知的可能導致視網膜病變和滲出性視網膜病變的全身或局部因素的基礎上，經眼底檢查或FFA檢查發現視網膜毛細血管和血管異常擴張、散在的粟粒狀動脈瘤，常伴視網膜脫離，而不伴有明顯的視網膜牽拉。Schields[5]將Coats分為五期，I期：毛細血管擴張；II期：I期伴視網膜下滲出(II A 不累及中心凹；II B 累及黃斑)；III期：滲出性視網膜脫離(III A 不完全脫離；III B 完全性視網膜脫離)；IV期：全視網膜脫離繼發青光眼；V期：終末期，眼球萎縮。根據Coats的病變分期，可以采用光凝、冷凝和玻璃體切割等方法治療[6]。也有研究表明Coats病患眼內VEGF呈高濃度表達[7-12]，因此玻璃體腔內注射抗VEGF藥物可以促進視網膜下積液及滲出的吸收。Schields在治療方案上根據臨床表現和醫生的經驗總結認為III A 級采用冷凝聯合激光和(或)放液治療，III B級以上的病人則應考慮聯合視網膜治療。

本例患兒屬于III B期，按照Schields的治療方案應該聯合視網膜治療?；颊咭暰W膜下滲出嚴重，影響激光能量的吸收，不能單獨使用激光或冷凝治療，應在視網膜下放液治療的基礎上，聯合玻璃體手術和抗VEGF藥物的使用，使視網膜復位，結合眼內光凝的方法封閉異常擴張的血管，防止患者視網膜脫離之后進而發展為新生血管性青光眼或眼球萎縮而致盲。同時，右眼合并有廢用性內斜視，可以考慮年齡較大或成年后行斜視矯正術，改善外觀。

Coats病早期發展緩慢，不易察覺，多數患兒因發現白瞳或斜視就診，在積極診治的同時，需與視網膜母細胞瘤(RB)相鑒別。兩者之間主要的鑒別點在于RB患兒眼眶CT可見眼球內鈣化斑而較為少見；另外RB發病年齡多在3歲以內，而Coats多發生在3歲以后，同時男性更為多見。激光光凝及冷凍治療對于早期的病變有一定的療效[13]，晚期病變進展迅速，視力下降后的4～8周可出現嚴重的滲出性視網膜脫離。Coats病異常血管對位于視網膜赤道部以前的下方及顳側的周邊部，但網膜下滲出廣泛，尤其易累及黃斑區[14]，這是病嚴重影響視力的原因。所以Coats病強調早期診斷早期治療，消除擴張的毛細血管，平伏網膜，保存視力和眼球。