原發性三叉神經痛中西醫非手術診療方法的專家共識

侯銳 翟新利 方劍喬 孫沫逸 趙吉宏 馬立昌 黃小瑾 章燕 馬東張巍0 任媛媛 馬靜 徐禮鮮 于世賓 袁華 柴碧芳 鄧中陽

1.710032西安，軍事口腔醫學國家重點實驗室，國家口腔疾病臨床醫學研究中心，陜西省口腔疾病臨床醫學研究中心，第四軍醫大學口腔醫院醫療康復科；2.北京大學口腔醫學院－口腔醫院口腔頜面外科，國家口腔醫學中心，國家口腔疾病臨床醫學研究中心3.浙江中醫藥大學附屬第三醫院；4.第四軍醫大學口腔醫院口腔頜面外科；5.武漢大學口腔醫院口腔外科；6.中國醫藥教育協會石家莊埋線醫學培訓基地；7.口腔疾病研究國家重點實驗室，國家口腔疾病臨床醫學研究中心，四川大學華西口腔醫院中醫科；8.上海牙組織修復與再生工程技術研究中心，同濟大學口腔醫學院，同濟大學附屬口腔醫院；9.西安交通大學口腔醫院口腔頜面外科；10.第四軍醫大學唐都醫院神經內科；11.西安市中醫醫院；12.第四軍醫大學西京醫院中醫科；13.第四軍醫大學口腔醫院口腔麻醉科；14.第四軍醫大學口腔醫院口腔解剖生理學教研室；15.第四軍醫大學西京醫院康復醫學科；16.廣東省東莞市第九人民醫院

1 概 述

1756年法國Nicolas Andri首先報道了三叉神經痛，并將其分為原發性和繼發性兩種。原發性三叉神經痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）又稱特發性三叉神經痛，是一種在頭面部、口腔內三叉神經分布區域內的陣發性劇烈疼痛［1－9］。其病因及發病機制尚不清楚。繼發性三叉神經痛又稱癥狀性三叉神經痛，常為某一疾病的臨床癥狀之一，由小腦腦橋角及其鄰近部位腫瘤、炎癥、外傷及三叉神經分支部位的病變所引起［1－9］。

原發性三叉神經痛在中醫學古籍中沒有與之完全對應的病名。根據其臨床癥狀，其病癥歸屬于“面痛”、“頜痛”、“口齒痛”、“頰痛”、“面游風”和“頭風”等范疇。距今2000多年歷史的《黃帝內經·素問》中對“厥逆”的描述就類似三叉神經痛的癥狀。之后在《難經》、《張氏醫通》、《本事方》、《儒門事親》和《證治準繩》等20余部古籍文獻中均有對類似病癥的描述。清代醫家魏之琇《續名醫類案》中描述“患忽一日連唇口頰車發際皆痛，不開口、難言語，飲食亦妨，在額與頰上，常如糊，手觸之則痛作”，更是與現代所說的PTN的癥狀極為類似［7－8］。

據國內外文獻報道，PTN的發生率約為47.8／10萬人～182／10萬人；多見于中、老年人，70%～80%發生于40歲以上成年人，高峰年齡在48～69歲，且女性居多［2－9］。本病具有頑固性、反復性和難徹底根治性，不但對患者的生理功能、身心健康及生活質量造成不良影響，而且對家庭及社會造成較大的經濟負擔。

目前可供臨床參考的PTN診療方案和共識多為西醫的藥物和手術方案，沒有涉及中醫辨證施治的方法和良好的診療效果。在國家大力提倡發揮中醫藥獨特優勢的政策指引下，為擴大醫護人員診療思路，改善患者生活質量，提高臨床非手術診療水平，本文根據已發表的PTN相關指南、共識、書籍及文獻，結合醫護人員臨床診治經驗制定了本共識。

2 病 因

國內外多數學者認同小腦腦橋角區的微血管壓迫三叉神經根是引起PTN的主要病因。文獻報道：71%～93%的三叉神經痛在其神經根部存在血管壓迫。血管壓迫可導致神經出現切跡、移位或扭曲，并發生脫髓鞘病變。其它病因學說包括：三叉神經脫髓鞘的軸突與鄰近的無鞘纖維發生“短路”，半月神經節神經元的小神經叢高度興奮，形成“點火中心”等。此外，三叉神經壓跡處的尖銳骨刺，過高的顳骨巖嵴；頸內動脈前端的骨質缺陷，動脈搏動導致半月神經節和感覺根脫髓鞘；骨孔狹窄壓迫神經等解剖結構異常以及高血壓導致的動脈硬化也是 PTN的原因［1－9］。

中醫理論認為［2，7－8］，PTN的病因多與外感邪氣、情志不調等因素有關。風寒之邪侵襲面部陽明、太陽和少陽六條經脈，導致筋脈凝滯，氣血痹阻；或因風熱毒邪侵襲面部，經脈氣血壅滯，運行不暢；或情志不調，或外傷久病，致使面部經絡氣血痹阻，經脈不通而產生“面痛”。

3 臨床表現

PTN表現為三叉神經分布區域內反復發作的短暫性疼痛。疼痛呈針扎樣、刀割樣或電擊樣，疼痛特點呈間歇性，發作時間從幾秒鐘至幾分鐘不等。兩次發作之間疼痛緩解甚至消失。隨著疾病發展，疼痛時間越來越長，間歇期越來越短。疼痛可自發，也可由說話、咀嚼、刷牙和洗臉等面部隨意運動或觸摸上唇、鼻旁、眼眶上下和口腔牙齦等處而被誘發，這些敏感部位稱為“扳機點”。嚴重時可伴有同側面肌抽搐、面部潮紅、結膜充血、流淚、出汗、流涎以及鼻腔分泌液增多等癥狀，也稱為痛性抽搐。

4 檢 查

4.1 臨床檢查

通過拂診、觸診、壓診、揉診，可以在各分支部位尋找“扳機點”并確定疼痛罹患的神經分支，必要時可以用2%鹽酸利多卡因注射液在神經干處行阻滯麻醉來進行分支定位。對于難以確定所屬分支的面側部疼痛，可以采用流程圖1的方法進行定位。

圖1 采用神經阻滯麻醉的方法確定疼痛部位所屬神經分支的流程圖Fig 1 Flowchart of nerve branches to which nerve branches belong to the pain site are determined using nerve block anesthesia

功能檢查則包括感覺功能（痛覺、溫度覺、觸覺）、角膜反射、腭反射以及運動功能檢查。PTN患者進行上述檢查時無陽性體征發現。如發現陽性體征，多為占位性病變，必須進一步明確診斷。

中醫臨床檢查則采用望、聞、問、切的方法收集患者資料，通過全面分析，為準確判斷病證提供依據。

4.2 影像學檢查

頭顱CT或腦部磁共振檢查是排除占位性病變導致的繼發性三叉神經痛的必要檢查方法。PTN患者的檢查結果通常無明顯異常。三叉神經薄層磁共振檢查可以發現三叉神經根部血管與神經伴行、血管騎跨或壓迫神經，甚至神經根萎縮或移位。

三維時間飛躍磁共振斷層血管成像（3D-TOF MRTA）、MRTA增強掃描以及重T2掃描等檢查可以輔助進一步明確顱內情況［2，9］。

5 診 斷

參照國際頭痛學會分類委員會2018年發布的《國際頭痛分類（第 3版）》（ICHD-3）［10］中“經典的三叉神經痛”即原發性三叉神經痛的診斷標準：A.符合B和C標準的單側面痛至少發作3次。B.出現在三叉神經1個或多個分支分布范圍內，無三叉神經分布區域外的放射痛。C.疼痛至少符合下列4項中的3項：（1）陣發性、反復發作，持續時間瞬間到2 min不等；（2）具有一定的嚴重程度；（3）疼痛性質呈放射性的觸電感或尖銳刺痛；（4）患側面部可因輕微觸碰等非傷害性刺激引發疼痛。D.除血管壓迫因素以外，沒有顯著臨床證據表明有神經系統損害；E.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。參考國際疾病分類（international classification of diseases，ICD）第10次修訂本，三叉神經痛的常用編碼為 G50.0［11］。

根據上述標準可以診斷PTN，同時也可以排除繼發性三叉神經痛［1－9，12－14］。原發性和繼發性三叉神經痛的比較如表1所示。

表1 原發性三叉神經痛和繼發性三叉神經痛的比較Tab 1 Comparison of primary trigeminal neuralgia and secondary trigeminal neuralgia

6 鑒別診斷［2，12－14］

在進行PTN的診斷過程中需要將舌咽神經痛、蝶腭神經痛、中間神經痛和耳顳神經痛等神經源性疼痛與之鑒別，還需要與牙源性疼痛、鄰近組織的疾病、慢性頭痛以及顱內病變誘發的頜面部疼痛相區分。臨床上也可能兩種甚至兩種以上疾病并存，還可能需要進行診斷性治療進行疾病的排除。頜面部疼痛的鑒別診斷見流程圖2，頜面部神經源性疼痛的鑒別診斷如表2所示。

表2 頜面部神經源性疼痛的鑒別診斷Tab 2 Differential diagnosis of maxillofacial neurogenic pain

圖2 頜面部疼痛的鑒別診斷流程圖Fig 2 Differential diagnosis flow chart of maxillofacial pain

7 分 型

7.1 西醫分型

ICHD-3將PTN分為純發作性和伴持續性面痛2種。

7.2 中醫分型

根據中醫辨證原則將PTN分為8種中醫證型［7－8，15］，如表 3所示。

表3 PTN的中醫辨證分型Tab 3 TCM differentiation of PTN

8 治 療

PTN中西醫非手術治療方法包括：藥物治療、注射治療、中醫藥治療以及物理因子治療等。

8.1 藥物治療［1－6，8－9，13，16－17］

用于PTN治療的主要藥物有抗癲癇類藥物、苯二氮卓類鎮定劑、解痙藥、神經營養藥物四類。代表藥物的說明和使用方法見表4所示，所有藥物使用后均不能突然停藥，以免疼痛再次發作時，需要更大劑量才能達到停藥前的療效。

表4 用于PTN治療的藥物說明和使用方法Tab 4 Drug description and usage for PTN treatment

不少患者前來就診時服用過卡馬西平，針對效果和不良反應，建議靈活運用治療方案（圖3）。

圖3 使用過卡馬西平藥物的PTN患者藥物治療方案的流程圖Fig 3 Flowchart of drug regimens for patients with PTN who have been treated with carbamazepine drugs

8.2 注射治療［2，6，8－9，12－13，18－19］

注射治療是臨床治療PTN的主要方法。注射部位通常從遠端的神經末梢開始，逐步注射到三叉神經干或半月節。此外，“扳機點”也是常規注射部位。該方法的優點是方便，不良反應較少；但是復發率高。疼痛部位及藥物注射部位對比如表5所示，以往常用的注射藥物，如：甘油、無水乙醇、亞甲藍以及阿霉素等已經逐步退出臨床應用。目前臨床常用注射藥物的劑量用法及注意事項如表6所示。

表5 疼痛部位及藥物注射部位對比Tab 5 Comparison of pain sites and drug injection sites

表6 常用注射藥物的劑量用法及注意事項Tab 6 Dosage usage and precautions of commonly used injectable drugs

8.3 中醫藥治療

中醫藥治療疾病具有“簡便驗廉”的特點，針對PTN，采用辨病與辨證相結合，明辨虛實寒熱及風火痰瘀等實質要素，隨癥加減，對癥治療，亦能收到良好效果。

8.3.1 中醫藥物治療

8.3.1.1 中藥飲片［8，14］不同飲片組方如表 7所示，使用后的不良反應均不明確，也因人而異。常見的不良反應及相應處理方法有：（1）食欲減退、胃痛、腹瀉，考慮藥物寒涼導致消化道刺激作用，囑患者飯后30 min口服，仍不緩解者予減量服用；（2）過敏，常見于過敏體質患者，詳細詢問病史，明確患者既往是否有中藥藥物過敏史，給予停藥及抗過敏對癥處理；（3）肝腎功能損傷，查看患者是否合并服用其他具有肝腎損傷的西藥治療，必要時予停藥，并積極保肝治療。

表7 用于PTN的中藥方劑Tab 7 TCM Prescriptions for PTN

續表

8.3.1.2 中成藥［2，8，16］具體見表 8。

表8 用于PTN的中成藥Tab 8 Proprietary Chinese medicines for PTN

8.3.2 外治療法

8.3.2.1 治療原則和機制 外治療法治療PTN的原則是以毫針刺法為主，結合其他刺灸法，通過刺激人體腧穴從而達到調和陰陽、祛邪扶正、活血通絡、緩急止痛、恢復神經正常功能的目的［2，7－8，20－22］。在各種外治療法中針刺鎮痛的機制最為明確。1984年韓濟生教授就指出：“針刺激活了機體原有的痛覺調制系統，在中樞各級水平控制傷害信息的感受和傳遞”。后期文獻報道［20－23］針刺療法發揮鎮痛效應的機制還有：促進炎性反應局部內啡肽的分泌和上調外周阿片受體的表達；抑制內源性致痛物質的產生；干預脊髓背角神經元的細胞內信號轉導通路；抑制痛覺敏化以及調節離子通道功能等。

8.3.2.2 穴位選取原則［2，7－8］根據疼痛位置的分支定位在所屬經絡的近端選穴（表9），根據辨證分型進行遠端配穴（表10）。

表9 根據分支定位進行近端選穴Tab 9 Proximal acupoint selection is performed according to branch location

表10 遠端配穴Tab 10 Distal acupoint selection

8.3.2.3 外治療法及應用［7，24－28］見表 11。

表11 用于PTN的外治療法及其應用Tab 11 External treatments for PTN and their applications

8.3.2.4 不同發病時期的取穴原則和推薦意見［7，24］（表 12）。

表12 不同發病時期的取穴原則和推薦意見Tab 12 Acupuncture principles and recommendations at different onset periods

8.4 物理因子治療［2，29－32］

對于三叉神經痛的治療可以配合使用物理因子治療儀，但是療效尚待大樣本量證實，常用儀器如表13儀器使用時需注意：有心臟起搏器者、高熱、惡性腫瘤患者禁用，治療部位應保持干燥，無金屬植入物。

表13 PTN常用理療方法Tab 13 Common physiotherapy methods for PTN

綜上所述，對于PTN患者，建議采用的非手術治療方案如流程圖4所示。

圖4 PTN患者的非手術治療推薦方案的流程圖Fig 4 Flow chart of recommended nonoperative treatment for PTN patients

9 疼痛的評估［2，7－8］

對于疼痛的評估主要從疼痛發作的程度、頻度進行自我評估，或者通過中醫癥候分級量化表進行中醫癥狀觀察，以及通過疼痛問卷進行評分。

9.1 對疼痛發作程度和頻度的評估

視覺模擬評分法 （visual analogue scale／score，VAS）是最常用于表示疼痛程度的方法。

數字評價量表（numerical rating scale，NRS）是讓患者自己圈出0～10中一個最能代表自身疼痛程度的整數數字。NRS將疼痛程度分級標準定為0為無痛，1～3為輕度疼痛，睡眠不受影響，4～6為中度疼痛，睡眠受影響，7～10為重度疼痛，嚴重影響睡眠。NRS更適用于老年人和文化程度較低者，也是目前應用范圍最廣的單維度評估量表。

參照原衛生部頒布的《中藥新藥治療三叉神經痛的臨床研究指導原則》（表14）制定的中醫癥候分級量化表也可以對疼痛發作的程度和頻度進行評估［2］。

表14 中醫癥候分級量化表——尼莫地平法Tab 14 Quantitative table of TCM symptoms-nimodipine method

9.2 簡式McGill疼痛問卷

見表 15。

表15 簡式McGill疼痛問卷Tab 15 Simplified McGill pain questionnaire

10 療效評判［2，7－8］

表16所示的療效判定標準結合了癥狀體征的描述及中醫證候積分減少率。

表16 疼痛療效評判標準Tab 16 Criteria for judging the efficacy of pain control

11 預防保健［6，33－35］

為了預防PTN的發生和減少其反復發作，需要積極向患者進行預防保健措施的宣教。

首先，要樹立治療疾病的信心及戰勝疾病的決心，正確面對各種壓力和變故，少著急、少生氣、切忌情緒沖動、發怒或抑郁寡歡。學習自我放松方法，努力保持心情舒暢平和；其次，要養成良好的飲食習慣。飲食講究三要二忌一宜。三要：要飲食規律、要營養豐富、要容易消化；二忌：忌刺激性食物、忌煙酒；一宜：宜清淡；再次，要注意日常生活細節，包括：（1）營造健康規律的生活方式，保持正常作息和睡眠，避免熬夜和過度勞累；（2）注意頭面頸部保暖，避免風吹日曬；（3）洗臉、刷牙、理發等要用溫水，動作輕柔；（4）早晚刷牙、飯后漱口，保持良好口腔衛生；（5）積極治療已有的系統性疾病，尤其要維持穩定的血壓；（6）適當參加體育運動，增強個人抗病能力；（7）聽音樂、看報紙、讀幽默故事等分散注意力；（8）適度娛樂，培養興趣愛好；最后，要加強自我保健，如采用梳頭、頭面部以及手足部穴位按摩等方法，可以起到有效緩解疼痛的作用。

12 小 結

三叉神經痛是一種常見的頜面部疼痛，根據現有的循證醫學證據及指南、共識、書籍文獻，結合原發性三叉神經痛的疾病特點和作者的經驗，本文闡明了原發性三叉神經痛的病因、臨床檢查、診斷等。在治療方面建議結合患者具體情況，給予個體化、精準化的中西醫多模式非手術診療方案，指導患者積極實施預防保健措施，從而緩解疼痛，改善生活質量。

（聲明：本文僅作為日常診療原發性三叉神經痛的參考，不作為醫療糾紛及訴訟的法律依據。）