1例小兒OSAHS伴糖原累積癥的病例分析

尹黃敏 梁華賢 張川

摘要：本文通過分析1例小兒OSAHS伴糖原累積癥的病例，介紹了小兒OSAHS伴糖原累積癥從臨床癥狀、治療方案到護理的全過程，探討了小兒OSAHS伴糖原累積癥的發病機制與分型，為后續的圍手術期處理提供了理論支持，同時發現針對小兒OSAHS伴糖原累積癥采取圍手術期護理可以有效提高患兒的臨床治療效果，有助于患兒康復。

關鍵詞：小兒;OSAHS;糖原累積癥

【中圖分類號】 ?R4【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）13--01

糖原累積癥（Glycogen Storage Disease，GSD）是一種較為少見的常染色體隱性遺傳病，由于糖原分解酶或糖原合成酶缺陷導致糖原代謝障礙，因此會在體內形成糖原的累積，最終累及患者的各個器官，以及肌肉等，也不能維持自身的血糖水平，容易出現低血糖癥狀。而阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSAHS）則是由于患者的上呼吸道反復塌陷而引發的通氣功能障礙，甚至呼吸暫停，小兒OSAHS伴糖原累積癥的臨床發病較為特殊，且十分少見，我院于2021年10月收治1例患兒，采取了有效的治療與護理措施，現對其報道如下：

1患兒病例

患兒，女，6歲，因“無明顯原因及誘因下出現睡眠打鼾，時有鼻塞，呈交替性，伴有膿涕”2021年10月入院。查體：入院體溫37.0℃，心率89次/min，血壓：108/70mmHg，呼吸29次/min;體重28.7kg;血氧飽和度98%。葡萄糖5.5mmol/l，血漿乳酸1.98 mmol/l，降鈣素原0.188ng/Ml，C反應蛋白8.86mg/L，血沉降30mm/h，肌酐30.0umol/l;血常規：白細胞13.88x109/L。臨床檢查：患兒自身意識清晰，有輕微神經疲勞，活動會導致呼吸急促，臨床意見認為：1.扁桃體肥大伴腺樣體肥大;2.兒童鼻竇炎;3.糖原累積癥;4.阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征？影像學檢查：腹部B超：脂肪肝。CT：1.鼻咽部頂后壁軟組織增厚，考慮腺樣體肥大。2.雙側扁桃體增大。3.左側枕葉片狀低密度影，左側側腦室擴張。病史：患兒3月齡在廣州兒童醫院診斷為糖原貯積癥住院治療;2017年有腦炎病史。入院診斷： “1、全身炎癥反應綜合征，2、糖原貯積癥并乳酸酸中毒，3、低血糖昏迷，4、急性胃炎，5、左側腦萎縮、腦積水、腦軟化病，6、支氣管炎，7、口腔潰瘍，8、右腎小結石，9、G-6-PD缺陷癥，10、腦炎？”后收治在我院小兒內科住院治療。

2 治療方案

由于GSD是因為患者遺傳因素導致的糖代謝障礙，其中I型糖原累積癥最為常見，經診斷確診患兒為I型糖原累積癥，因此我院臨床主要采取飲食控制方案，采用生玉米淀粉懸液對患者進行治療[2]。OSAHS治療方案的個性化較強，需要集合患者的年齡、醫療條件和病情開展針對性的治療[3]，外科多采取手術切除的方式，經我院多學科討論，對患兒開展扁桃體腺樣體低溫等離子射頻消融術治療。由于患兒曾2次在內科住院期間發生因低血糖導致的昏迷抽搐情況，其病因也主要是由于血糖的不穩定，因此在對患兒行切除術前對患者進行血脂檢查，同時觀察發現患兒走路時步態不穩，臨床考慮是由于患兒自身低血糖導致的腦功能異常，因此圍手術期還要對患兒進行血糖控制，經院內小兒內科、內分泌科、麻醉科、重癥醫學科多學科討論，血糖控制范圍：6-11mmol/L。

3 應急預案

患兒扁桃體腺樣體低溫等離子射頻消融術后不能正常進食的情況下，容易發生嚴重的低血糖、酸中毒，可表現為面色蒼白、出汗、易激怒，嚴重者表現為抽搐、意識不清，呼吸急促，甚至昏迷、死亡。遂建立醫護一體化應急預案機制：患兒出現上述癥狀或末梢血糖<2.8mmol/L;開放雙管靜脈通道，10分鐘內輸入大劑量50%葡萄糖0.5ml/kg或10%葡萄糖5ml/kg，繼以10%葡萄糖液靜脈滴注維持，滴速6-10mg/kg每小時;同時吸氧，每20-30分鐘進行血糖檢測，血糖控制范圍：6-11mmol/L。

4 護理方案

4.1術前護理

考慮圍手術期間禁食，須動態監測血糖，預防低血糖、酮中毒或乳酸中毒發生。患兒術前一晚12：00進食70ml涼白開水稀釋玉米淀粉36g后予禁食;04：00按8-10mg.kg/min靜脈補充葡萄糖溶液;建立床邊血糖監測表，隨即每小時監測血糖（注：血糖值控制6—11moml/l，視血糖情況調整監測頻率，1小時或半小時監測1次，超過14 mmoml/l予暫停葡萄糖溶液，予30分鐘監測血糖）;鑒于患兒病史及化驗結果，為了預防及控制感染，術前晚、術日早上予口腔護理各一次;為了防止患兒哭鬧而引起手術切口出血，減輕患兒術后的緊張、焦慮狀態，術前下載患兒喜歡的動畫片，精心準備小玩具，讓患兒觀看動畫片及玩玩具，暖心服務患兒，以提高患兒及家屬的配合度。

4.2術中護理

患兒術中每20-30分鐘進行血糖監測1次，術中繼續予葡萄糖靜滴，糖的補液量是8-10mg每公斤每分鐘推注泵靜脈推注。

4.3術后護理

4.3.1 呼吸支持及護理

4.3.1.1 ?維持有效通氣 ?由于本病主要是腺樣體和扁桃體的增大使鼻咽和口咽變窄，上呼吸道阻力增加，從而導致氣道塌陷;術后切口水腫、少許滲血等因素，易引起呼吸暫停或者低通氣[6]。術后及時給予冰敷下頜角減輕水腫，同時輸氧，必要時通過呼吸機輔助呼吸。痰液較多時先

4.3.1.2 ?氣道護理 由于術后患兒疼痛不能用力咳痰，且合并較多并發癥，應加強拍背吸痰;同時密切關注患兒切口出血情況，針對患兒的傷口采取護理措施;

4.3.2 ?營養支持

入院第1天責任護士與家屬溝通，告知疾病相關知識，評估家屬的掌握程度及配合度，即把具體的飲食清單以書面形式告知患兒及家屬，此患兒家屬配合度較好，可以按照飲食要求進行配合：每天定時定量進食，即08：00開始進食迷糊，然后間隔2小時經口進食溫開水70ml稀釋的玉米淀粉36g，以此輪流重復進食至22：00;靜脈補充葡萄糖溶液，按8-10mg.kg/min確保血糖控制在6-11mmol/L。

4.3.2 ?預防及控制感染

4.3.2.1預防感染 ?口腔護理：告知患兒口腔中的分泌物要及時吐出，如出現吞咽困難則應進行吸痰，確保分泌物不會被咽下;準確記錄分泌物的顏色、量，有無頻繁吞咽動作。保持口腔清潔，進食前后要漱口，每天使用0.9%氯化鈉500ml漱口液漱口4-6次，口腔護理4次;手術切口護理：觀察白膜的生長情況、顏色和咽部的腫脹情況。如術后出現少量出血或痰中帶血，可用冰水漱口或用冰塊冷敷前額及雙側扁桃體處止血，如有扁桃體術后大出血，立即報告醫生，建立靜脈通道，頸大動脈冰敷，遵醫囑使用止血藥，嚴密觀察生命體征，必要時協助醫生送手術室進行止血;臨床工作中嚴格無菌操作，注意手衛生的落實;病房環境及床單元要保持清潔、干凈，開窗通風，做好消毒隔離，必要時使用紫外線消毒。

4.3.2.2 控制感染 ?該病易感染，術后使用哌拉西林抗感染。

4.3.3 ?疼痛護理 ?術后減輕疼痛，指導家屬予病人聽音樂、看動畫片等采用非藥物性止痛分散注意力，疼痛評分>4分則應遵醫囑給予止痛藥干預。

4.3.4心理護理與家庭支持 ?患兒由于環境改變、病情危重四處求醫多次搶救等因素，對醫院存在恐懼心理;肢體活動受限存在一定自卑情緒。護理人員在護理患兒時應有足夠的耐心，給予心理干預時應暖心指導，切勿恐嚇和威脅，否則更增加了患兒的恐懼心理與不配合。護理操作時應給予患兒鼓勵及獎勵，與同病房患兒建立良好的關系，增加歸屬感;同時家屬要多花時間陪護，為出院后的居家護理做好準備。

4.4護理保障

加強疾病知識的培訓，推行醫護一體化，提高專科知識。做好交接班，同時建立緊急人力資源調配方案，一旦患兒出現病情變化時立即啟動，要求搶救人員10分鐘內到達現場。

5 結束語

糖原累積病是常染色隱性遺傳代謝障礙性疾病，為罕見病，尤其是合并其他疾病，術后康復護理難度較大，影響患者的預后因素較多[8]。1例小兒OSAHS伴糖原累積癥患者經我院治療與護理后順利出院，可見針對小兒OSAHS伴糖原累積癥采取圍手術期精細化護理可以有效提高患兒的臨床治療效果，有助于患兒康復。

參考文獻：

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