Cronkhite-Canada綜合征一例

劉佳瑩

【摘要】Cronkhite-Canada綜合征是一種少見(jiàn)的獲得性息肉病，病因不明。其特征是胃腸道多發(fā)息肉病、低蛋白血癥和外胚層異常。本院收治一名因“反復(fù)腹瀉23年，加重伴納差、乏力1月余”入院的男性患者，目前患者臨床診斷Cronkhite-Canada綜合征，現(xiàn)將其臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)及診療經(jīng)過(guò)報(bào)道如下，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

【關(guān)鍵詞】 慢性腹瀉；Cronkhite-Canada綜合征

基金項(xiàng)目：義烏市科研計(jì)劃項(xiàng)目《基于CT圖像的紋理分析預(yù)測(cè)結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移的初步研究》（20-3-088）

A case of Cronkhite–Canada syndrome

LIU Jiaying Department of Radiology， The Fourth Affiliated Hospital of Zhejiang University School of Medicine， Yiwu， Zhejiang 322000， China

【Abstract】Cronkhite–Canada syndrome （CCS） is a rare acquired polyposis disease of unknown etiology.CCS is typically characterized by multiple gastrointestinal polyposis，hypoproteinemia，and ectodermal abnormalities.Our hospital admitted a male patient who was admitted due to "repeated diarrhea for 23 years， aggravated with poor appetite and fatigue for more than one month".The patient is currently clinically diagnosed with Cronkhite-Canada syndrome. Now the clinical data， imaging manifestations and diagnosis and treatment are reported as follows， in order to improve the understanding of the disease.

【Key words】Chronic diarrhea；Cronkhite-Canada syndrome

患者 男，50歲，因“反復(fù)腹瀉23年，加重伴納差、乏力1月余”入院。患者23余年前出現(xiàn)腹瀉，黃色糊樣便，3次/d～4次/d，期間曾多次外院對(duì)癥治療，腹瀉癥狀好轉(zhuǎn)不明顯。患者自訴20多年前開(kāi)始出現(xiàn)脫發(fā)，伴眉毛脫落，伴會(huì)陰部毛逐漸減少，半年余前開(kāi)始出現(xiàn)味覺(jué)減退。入院后查體：患者雙下肢水腫，毛發(fā)稀疏，余無(wú)殊。相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果包括：低白蛋白血癥（白蛋白，24.1g/L），貧血（血紅蛋白，102g/L），低鉀血癥（鉀，2.66mmol/L）、以及腫瘤標(biāo)志物升高（細(xì)胞角蛋白19片段9.45ng/mL，鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原33.4ng/mL）。

胃鏡檢查：胃底、胃體（圖8、圖9）：黏膜腫脹，散在黑色斑片狀物，近胃角后壁散在隆起性病變，近胃角可見(jiàn)線狀潰瘍形成；胃角：形態(tài)規(guī)則，光滑，弧度存在，黏膜粗糙；胃竇：黏膜紅白相間，以紅為主，可見(jiàn)散在點(diǎn)片狀黏膜充血；十二指腸球部：黏膜腫脹，呈疤痕樣改變；十二指腸降部：黏膜充血腫脹糜爛，伴多發(fā)息肉樣隆起。病理學(xué)檢查提示：十二指腸和胃黏膜內(nèi)少-中等量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分腺上皮輕度增生，固有層略水腫，區(qū)域見(jiàn)平滑肌增生，部分固有腺體囊性擴(kuò)張。考慮黏膜慢性炎伴固有層水腫及部分腺體擴(kuò)張，區(qū)域平滑肌增生。腸鏡檢查提示：回腸末端、回盲部、全結(jié)腸、直腸黏膜充血水腫糜爛，血管紋理消失，距肛約18cm～20cm散在扁平息肉樣隆起，表面略發(fā)紅。病理學(xué)檢查提示：回腸末端和結(jié)直腸黏膜慢性炎癥；乙狀結(jié)腸息肉隆起為管狀腺瘤，伴中-重度異型增生。

影像學(xué)檢查：全腹CT增強(qiáng)檢查（圖1-5）：胃體及胃底胃壁增厚，黏膜下見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，胃黏膜面明顯均勻強(qiáng)化；全組小腸、結(jié)直腸黏膜粗大，腸壁水腫，并見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀息肉樣病變，部分結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯。MRCP檢查（圖6-7）：胃體及胃底胃壁黏膜粗大，部分呈結(jié)節(jié)狀向腔內(nèi)隆起，T2WI呈高信號(hào)，DWI序列部分結(jié)節(jié)呈高信號(hào)。綜上所述，目前患者臨床診斷首先考慮Cronkhite Canada綜合征。

Cronkhite-Canada綜合征（Cronkhite–Canada syndrome，CCS）是一種少見(jiàn)的非遺傳性臨床疾病，病因不明。該病在1996年被Jarnum和Jensen命名，可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)，常見(jiàn)的誘發(fā)因素是精神刺激、過(guò)度勞累或手術(shù)[1]。其特征是胃腸道多發(fā)息肉病、低蛋白血癥和外胚層異常。88%的患者表現(xiàn)出低白蛋白血癥 （<30g/L）及貧血。有文獻(xiàn)報(bào)道我國(guó)CCS發(fā)病年齡為21歲～77歲，平均年齡58.28歲，其中81.6%的患者年齡大于50歲。男性病例較女性略多，男性與女性的比例為2：1[2]。CCS的預(yù)后較差，5年死亡率為55%。

CCS的典型癥狀包括味覺(jué)減退、腹瀉、腹痛、脫發(fā)、皮膚色素沉著、指甲營(yíng)養(yǎng)不良，甚至脫甲，患者可能有部分或全部上述癥狀。有學(xué)者根據(jù)CCS首發(fā)癥狀將其分為5型：a.以腹瀉為首發(fā)癥狀；b.以味覺(jué)減退為首發(fā)癥狀；c.以口渴或口腔感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀；d.以腹瀉以外的腹部不適為首發(fā)癥狀；e.以脫發(fā)為首發(fā)癥狀[3]。

病理上CCS的息肉多種多樣，本病例腸道息肉為腺瘤性息肉。在腺瘤性息肉中，已報(bào)道了管狀腺瘤、伴有低級(jí)別上皮內(nèi)瘤變的管狀腺瘤和伴有局部高分化腺癌的絨毛狀管狀腺瘤，鋸齒狀腺瘤也被發(fā)現(xiàn)[4]。在沒(méi)有息肉的區(qū)域可以發(fā)現(xiàn)黏膜水腫伴慢性炎癥和固有層和黏膜下層充血[5]。在我們的病例中患者胃腸道壁水腫增厚伴有黏膜慢性炎癥，乙狀結(jié)腸發(fā)現(xiàn)了管狀腺瘤伴中-重度異型增生，但未發(fā)現(xiàn)癌變，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

CCS的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，本患者早期多表現(xiàn)為胃腸道壁水腫增厚，無(wú)明顯息肉樣改變，為診斷帶來(lái)了困難。后期可見(jiàn)多發(fā)息肉結(jié)節(jié)，由于胃腸道多發(fā)息肉在其他疾病中也可發(fā)生，如家族性腺瘤樣息肉病和幼年性息肉病等疾病中均可發(fā)生，故單依靠影像學(xué)檢查很難確診，但是這些疾病多為家族遺傳性，且不伴有脫發(fā)、指（趾）甲萎縮等外胚層癥狀。

CCS 的臨床、內(nèi)窺鏡和病理特征均無(wú)明顯特異性，鑒于其高死亡率和部分息肉惡變可能，早期診斷和治療非常重要。當(dāng)消化道癥狀和皮膚變化同時(shí)發(fā)生時(shí)，應(yīng)考慮 CCS。

參考文獻(xiàn)

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