促結締組織增生性小圓細胞腫瘤的CT特征及鑒別診斷

房澤輝，戚元剛，王冰

促結締組織增生性小圓細胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一種主要由小圓細胞組成的臨床上罕見的軟組織腫瘤[1]，起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官，常表現(xiàn)為彌漫性的腹膜結節(jié)，組織發(fā)生尚不明確，認為可能來源于高度未分化的間質細胞[2]。諸多醫(yī)生對DSRCT的認識不足，其臨床特征、實驗室常規(guī)檢查及腫瘤標志物無特異性，容易與淋巴瘤腹膜侵犯或腹膜轉移、腹腔間皮瘤等腹膜增厚疾病混淆。DSRCT的有效治療方案及預后評估各不相同，術前準確診斷十分重要。目前國內外對DSRCT影像特點的報道多為個案。本文回顧性分析14例DSRCT患者的臨床及影像表現(xiàn)，旨在提高對其影像特點的認識。

材料與方法

1.病例資料

搜集山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院2015年1月- 2020年1月經手術或穿刺活檢病理證實的14例DSRCT患者，其中男11例(78.5%)，女3例(21.4%)，年齡9～42歲，平均(21.1±29.8)歲。

2.檢查方法

CT檢查采用 Philips Brilliance iCT掃描儀(128排256層)，14例患者均行CT動態(tài)增強掃描。掃描時患者常規(guī)取仰臥位，屏氣狀態(tài)，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合水平，先行定位像平掃，再根據平掃圖像確定動態(tài)增強掃描范圍。掃描參數(shù)：120 kV，240～330 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，重組層厚0.625 mm，矩陣512×512，準直器寬度128×0.625 mm，球管轉速0.5 s/周，螺距0.984:1；增強掃描經肘前靜脈團注對比劑歐乃派克(350 mg I/mL) ，劑量為80～100 mL，掃描期間屏氣18～22 s，動脈期延遲30～35 s，門靜脈期延遲65～70 s，延遲期延遲120 ～125 s。

3.圖像分析

由2位高年資(5年以上工作經驗)醫(yī)師分別統(tǒng)計分析14例DSRCT患者的CT征象，包括腫塊大小、位置、強化特點，是否伴有鈣化、壞死，腹膜增厚形態(tài)，腹水量的多少，淋巴結腫大及器官轉移等；如2位醫(yī)師意見不一致，請更高年資醫(yī)師協(xié)助分析。

結 果

1.臨床特征

最常見的臨床表現(xiàn)和陽性體檢結果包括腹脹、腹部不適(6例)、無明顯誘因腹部包塊(5例)、腹瀉(2例)、腹部疼痛(1例)。腫瘤標記物檢測結果：7例腫瘤標記物正常，3例NSE輕度升高，2例CA-125輕度升高，1例CA-199輕度升高。

2.CT表現(xiàn)

14例DSRCT患者中，腫塊位于盆腔者12例(85.7%)，均位于膀胱后方，其余2例位于腹腔內；腫塊大小2.3～17.8 cm，平均7.8 cm；7例(50%)病灶密度均勻，5例(35.7%)可見壞死，2例(14.2%)可見鈣化；CT增強掃描14例(100%)腫塊均呈靜脈期持續(xù)強化(圖1a)；14例(100%)病灶均可見腹膜增厚(圖1b)；10例(71.4%)合并少量腹盆腔積液；8例(57.1%)可見腹腔腹膜后淋巴結轉移(圖2)，10例(71.4%)發(fā)生肝、肺、骨轉移(表1)。

表1 DSRCT患者的MSCT特點

3.病理學表現(xiàn)

鏡下示腫瘤由均勻的小細胞構成的固體巢組成，部分大的瘤巢中央可見壞死或伴囊性變，細胞核圓形深染，細胞質透明，周圍是由成纖維細胞和增生血管組成的促結締組織增生基質(圖3)。免疫組化：Desmin部分陽性，廣譜CK部分陽性，CAM5.2(+)，MC(-)，LCA(-)，CD20(-)，CD45RO(-)，Syn(-)，HHF(-)，CD99(-)，CR(-)，CD117(-)。

討 論

DSRCT主要涉及腹部腹膜和/或盆腔腹膜，目前國內外報道主要為個案，文獻集中于影像學-病理學相關性[3,4]。Li等[5]報道DSRCT青少年多見，男女比例約為4:1[5]。本研究14例DSRCT患者中，平均年齡為(21.1±29.8)歲，男女比為11：3，與文獻報道基本一致。筆者認為青年男性好發(fā)為DSRCT的臨床特點。DSRCT在細胞遺傳學上有獨特的染色體異常[6]。

腫塊是DSRCT最常見的一種征象。相關文獻報道DSRCT腫塊主要位于盆腔[7]，可伴有壞死、鈣化，持續(xù)強化。本研究14例DSRCT患者中，12例(85.7%)病灶位于盆腔，5例(35.7%)伴有壞死，14例(100.0%)持續(xù)強化14例，與文獻報道相符。筆者認為盆腔膀胱后方腫塊并持續(xù)強化可以作為DSRCT的特征性影像表現(xiàn)，伴有壞死為其補充征像。持續(xù)強化可能與瘤巢周圍由成纖維細胞和增生血管組成有關。

Iyer等[8]報道DSRCT常沿腹膜播散，呈結節(jié)樣、腫塊樣及餅狀增厚。本研究14例患者中腹膜均不同程度增厚，與文獻報道相符，其中網膜結節(jié)樣、腫塊樣增厚10例(71.4%)，絮狀、餅狀增厚9例(64.3%)。筆者認為腹膜、網膜增厚可以作為DSRCT的特征性影像表現(xiàn)，增厚形態(tài)可多樣化，無特異性，腹膜增厚可能與腫瘤的起源有密切關系。

腹水也是DSRCT的常見特征之一，本組14例患者中少量積液10例(71.4%)，中量積液2例(14.2%)，無積液2例(14.2%)，與文獻報道相符[9]。筆者認為少量腹盆腔積液是DSRCT的特征之一，是否可伴有大量積液還有待增加樣本量進行研究證實。

器官轉移瘤也是惡性腫瘤的常見征象之一，相關文獻報道DSRCT骨轉移、肝轉移及雙肺轉移并不少見，但大部分為個案報道，本組14例患者中5例(35.7%)發(fā)生肝轉移，4例(28.5%)肺轉移，1例(7.1%)骨轉移。筆者認為DSRCT可伴有肝、肺及骨骼等轉移，但不能作為其特征性CT表現(xiàn)。

淋巴瘤侵及腹膜、腹膜轉移癌及腹膜間皮瘤等疾病常見網膜結節(jié)、腫塊樣增厚、腹腔腫塊及腹水等與DSRCT相似的征像，DSRCT需與之鑒別：①淋巴瘤腹膜侵犯：患者性別年齡無特異性[10]，腫塊多見于腹腔腹膜后，密度均勻，輕度強化，包繞血管[11]；②腹膜轉移癌：有原發(fā)腫瘤病史，腫瘤標記物升高，盆腔腫塊少見，大量腹盆腔積液常見；③腹膜間皮瘤：發(fā)病年齡偏大，大量腹盆腔積液，膀胱后腫塊少見。

本研究存在以下局限性：①樣本量較少，結論需擴大樣本量進一步證實；②不同醫(yī)師分析病變有一定的主觀性；③因為是回顧性研究，病例選取有一定偏倚。筆者下一步將加大樣本量，嚴格選取病例標準行進一步研究。

綜上所述，DSRCT好發(fā)于青年男性，盆腔(膀胱后方)腫塊且持續(xù)強化、腹膜增厚、少量腹盆腔積液、腫瘤可伴小片狀壞死等可作為DSRCT的特征性影像表現(xiàn)，最后確診需依靠病理組織學檢查。