腎球旁細胞瘤一例

陳奕晴， 步軍， 梁治平， 張晗

病例資料患者，女，27歲，因“血壓升高4年，乏力1天入院”。入院血壓145/108 mmHg，血鉀2.90 mmol/L，血管緊張素Ⅰ(4度)1.05 ng/mL，血管緊張素Ⅰ(37度)2.15 ng/mL，腎素活性(PRA)1.10 ng/mL/h，血管緊張素Ⅱ229.33 pg/mL。CT平掃示左腎腎門下方水平后內側實質內見一等密度結節，增強后呈漸進性不均勻強化，強化程度低于腎實質(圖1a～c)；MRI示結節呈等T1、稍短T2信號，邊界清，直徑約1.3 cm，擴散輕度受限(圖1d～f)。手術所見:行左腎部分切除術，術中見腫瘤位于左腎腎門，突出腎臟表面，大小約1.4 cm×1.0 cm×0.5 cm，灰白色，質略韌，局灶出血，有包膜，邊界清晰，緊鄰腎被膜。病理:腫瘤由多角形、圓形、梭形細胞呈實性、不規則條索狀排列，細胞胞漿嗜酸性、顆粒狀，核染色質細膩，間質毛細血管豐富(圖1g)。免疫組化:Vimentin(+)、Actin(+)、P53(-)m、CD10(-)、CD34(+)、LCA(-),EMA(-)、CK(-)、Ki67指數約1%+。病理診斷：左腎球旁細胞瘤。

圖1腎球旁細胞瘤患者，女，27歲。 a) CT平掃示左腎腎門下方水平后內側實質內一等密度結節(箭)；b) CT增強掃描動脈期圖像；c)CT增強掃描靜脈期圖像示腫瘤呈漸進性不均勻強化(箭)，強化程度低于腎實質; d) T1WI示病灶呈等信號(箭)；e) T2WI示病灶呈稍短T2信號(箭)；f)擴散加權成像ADC圖示腫瘤邊界清(箭)，擴散輕度受限； g) 鏡下見腫瘤由多角形、圓形、梭形細胞呈實性、不規則條索狀排列，細胞胞漿嗜酸性、顆粒狀，核染色質細膩，間質毛細血管豐富(×100，HE)。

討論腎球旁細胞瘤(Juxtaglomerular cell tumors,JCTs) ，又稱“腎素瘤”，是罕見的能引起繼發性高血壓病的腎良性腫瘤，多見于20～30歲青年，男女比約1:2[1]，臨床典型表現為“三高一低”，即高血壓、高腎素、高醛固酮、低血鉀。

影像學上，JCTs因體積小、CT平掃呈等或稍低密度而難以診斷。MRI上JCTs常為腎單發腫物，直徑約2～5 cm。多位于腎皮質內并向外生長，也可位于腎門，或伴腎盂受壓征象。JCTs常合并出血，鈣化或包膜鈣化者較少，出現時有助于診斷[2]。JCTs在T1WI上呈等或稍長T1信號，出血時見點、片狀高信號；T2WI信號混雜多變，內部信號均勻或不均勻，約半數患者可見短T2信號環，為其包膜[3]。DWI常表現為均勻高信號或暈環樣、結節樣高信號，本例與報道相符。增強掃描時，早期強化不明顯，延遲期呈漸進性強化，有學者認為這可能與腎素引起的血管收縮以及腫瘤小動脈及微血管內膜和中層增殖等因素導致血流減少有關[4,5]。

鑒別診斷：①腎透明細胞癌。多為腎皮質區腫塊，T1WI上呈等或低信號，T2WI多呈混雜高信號，有假包膜時可見短T2信號環，DWI呈稍高信號,增強掃描皮質期明顯強化，實質期迅速衰減[6]；②腎乳頭狀細胞癌。平掃T1WI呈稍高或等信號，T2WI信號較低,DWI以高或稍高信號為主，增強掃描呈輕中度漸進性強化，程度低于JCTs；③腎血管平滑肌脂肪瘤。在T1WI及T2WI上均表現為混雜信號，抑脂序列有助于診斷[7]。

綜上所述，短T2信號假包膜、漸進性強化方式及DWI高信號是JCTs的影像特征，在實際工作中，仍需結合臨床癥狀及實驗室檢查對該病作出正確診斷。