腹膜后節細胞神經瘤與神經鞘瘤的影像學鑒別

顧吾立，鄭漫漫，劉傳現，沈麗萍，周冰

（1.嘉興市中醫醫院 放射科，浙江 嘉興 314000；2.嘉興市第一醫院 放射科，浙江 嘉興 314000）

腹膜后間隙是指橫膈以下、盆膈以上、后腹膜和腹后壁之間的區域。腹膜后間隙的神經源性腫瘤較為常見，其中又以神經鞘瘤和節細胞神經瘤多見，這兩種神經源性腫瘤邊界都比較清晰，密度或信號都比較均勻，因此在影像學上有一定相似性。但部分節細胞神經瘤具有分泌功能[1]，手術時易并發心率不齊、血壓升高或降低等癥狀，因此術前區分這兩種腫瘤可以提前制定手術方案，降低手術風險。本文對這兩種腫瘤的CT及MRI表現進行研究，以提高影像鑒別診斷準確率。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性分析嘉興市兩家醫院自2018 年1 月至2020年12月經病理證實的腹膜后腎上腺外的節細胞神經瘤11例和神經鞘瘤17例，其中嘉興市中醫醫院節細胞神經瘤3例，神經鞘瘤5例，嘉興市第一醫院分別為8例和12例。入組標準為所有病例均經病理或免疫組化確診，且均行增強CT及MRI檢查。

1.2 影像儀器

所有病例影像檢查采用設備為Siemens Sensation 64排螺旋CT或Siemens Emotion 16排螺旋CT容積掃描儀、美國GE HDe 1.5T超導型MRI掃描儀，腹部線圈。所有病例均行CT平掃及三期增強掃描，CT軸位掃描參數為，層厚5 mm，層距5 mm，電壓120 kV，電流350 mA。MRI掃描成像序列包括：軸位T1WI，TR 1 850 ms，TE 20 ms、T1WI正反相位、軸位T2WI，TR 3 480 ms，TE 102 ms。

1.3 圖像分析

由兩名放射科醫師對所有病例的影像資料進行雙盲法分析，分析的內容包括腫瘤位置、大小、形態、中心情況（囊變、鈣化、出血）、邊界及鄰近情況（清晰與否，與血管、椎間孔關系）、密度或信號特點、實性強化特點（各期強化程度）。

1.4 統計學分析

采用SPSS 23.0軟件進行分析，計量資料采用（±s）表示，兩組最大徑的比較、短長徑比的比較，CT值、增強后強化值采用非參數檢驗中的曼-惠特尼U檢驗比較，兩組計數資料比較使用χ2檢驗，理論頻數小于5采用Fisher確切概率法，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 節細胞神經瘤與神經鞘瘤臨床特征比較

節細胞神經瘤組與神經鞘瘤組的男女比例、出現腹痛或腰腿痛癥狀比例無統計學差異（P＞0.05），但兩者平均年齡差異及血壓異常情況具有統計學差異（P＜0.05），詳表1。

表1 節細胞神經瘤與神經鞘瘤患者臨床特征比較

2.2 節細胞神經瘤與神經鞘瘤影像學特征比較

腹膜后節細胞神經瘤更柔軟，因此影像學上表現為沿間隙鑄形生長（圖1），其形態更不規則，形態不規則的病灶有7例，占比64%，如表2統計后此差異具備統計學意義；并且節細胞神經瘤內黏液含量更高，部分病例可見典型的“血管漂浮征”（圖2）。而腹膜后神經鞘瘤張力更大，血供更豐富（圖3）。如表2所示，神經鞘瘤形態規則的有13例，占76%，其形態較節細胞神經瘤更規則，偏向圓形或類圓形（圖4）。神經鞘瘤有7例（41%）出現囊變呈現局灶性低密度影，比節細胞神經瘤組（1 例）比例更高。且神經鞘瘤有更大比例的病例局部與椎間孔相通（圖5），如表2所示，有35%（6例）與椎間孔相通，而節細胞神經瘤無一例出現此征象。在密度上，節細胞神經瘤的密度低于神經鞘瘤[（22.91±8.41）Huvs（30.88±10.67）Hu]；且強化程度低于神經鞘瘤（圖6），動脈期強化值[（5.45±3.05）Huvs（14.47±7.93）Hu]和靜脈期強化值[（12.36±3.93）Huvs（21.12±11.82）Hu]均低于神經鞘瘤組。在MRI上，神經鞘瘤在T1上的信號比節細胞神經瘤稍高（圖7），差異具有統計學意義。

表2 節細胞神經瘤與神經鞘瘤影像學特征比較

圖1 腹膜后節細胞神經瘤MRI（女性，68歲）：腫瘤形態欠規整，在腹膜后間隙鑄形生長，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期可見絮片狀強化。

圖2 腹膜后節細胞神經瘤增強CT：腫瘤黏液豐富，增強后可見“血管漂浮征”（黑色箭頭）。

圖3 腹膜后節細胞神經瘤CT（男性，41歲）：腫瘤沿組織間隙生長，增強后靜脈期輕度不均勻強化。

圖4 腹膜后神經鞘瘤CT腹部增強動脈期（女性，41 歲）：腫瘤形態規則，張力較大，增強后中度不均勻強化。

圖5 腹膜后神經鞘瘤CT增強腹部門脈期（女性，53 歲）：腫瘤與左側椎間孔相通，靜脈期輕中度強化。

圖6 腹膜后神經鞘瘤MRI T1盆腔增強靜脈期（男性，62 歲）：腫瘤周圍血管受壓移位，增強后明顯強化。

圖7 腹膜后神經鞘瘤MRI T1腹部平掃，T1 平掃等低信號（男性，69歲）。

3 討論

本研究中，腹膜后腎上腺外神經鞘瘤組的患者平均年齡明顯高于腹膜后腎上腺外節細胞神經瘤組，且節細胞神經瘤組有3 例出現血壓升高，而神經鞘瘤組無病例出現這一癥狀，這與以往文獻報道[2-3]相符。其原因可能是節細胞神經瘤是起源于交感神經嵴的良性腫瘤[4]，因此部分腹膜后節細胞神經瘤具有分泌功能，能分泌血管活性腸肽、兒茶酚胺、生長抑素和雄激素等，并出現相應癥狀[1]，而神經鞘瘤無內分泌功能[5-6]，出現臨床癥狀往往是因為腫瘤生長到一定程度出現壓迫、占位性效應，從而出現腰腿痛等癥狀。

3.1 神經鞘瘤與節細胞神經瘤影像學鑒別征象

（1）大小與形態。本組中，神經鞘瘤組形態比節細胞神經瘤組更規則，節細胞神經瘤短長徑比小于神經鞘瘤，這也從側面表明節細胞神經瘤質地更軟，腫瘤內細胞排列較為疏松，部分間質含有大量黏液基質，導致了其“見縫就鉆”的生長特性[3-4]。而神經鞘瘤的張力更大，一般呈圓形或卵圓形，包膜完整，不易受壓變形。

（2）內部與邊界。神經鞘瘤比節細胞神經瘤更易囊變，其原因是由于神經鞘瘤細胞在鏡下有Antoni A區和Antoni B區兩種組織類型[7]，Antoni A區細胞成分豐富，并且排列密集，細胞的境界不清，而Antoni B區細胞排列疏松成網狀，胞間有較多液體，更易發生囊性變。Antoni A區和Antoni B區可并存于一個腫瘤內，也可單獨存在，當腫瘤組織內Antoni B區成分較多時，則腫瘤更易出現囊變。神經鞘瘤組有更大比例的病例與椎間孔相通，因其起源于雪旺氏細胞或神經膜細胞，所以腹膜后神經鞘瘤好發于神經組織豐富的部位，如脊柱旁、腎臟內側，有時與腰大肌關系密切[8]。文獻報道節細胞神經瘤內經常可見鈣化，但本次研究發現鈣化在兩者間的鑒別并無統計學差異。

（3）密度、信號與增強。在密度上，神經鞘瘤的密度高于節細胞神經瘤，并且在T1上信號也比節細胞神經瘤更高，筆者認為其原因是因為神經鞘瘤組織中的Antoni A區由密集的梭形細胞構成，細胞核排列為旋渦狀或柵欄狀[8]，組織細胞更加密實。而節細胞神經瘤組織實質成分主要由成熟的神經鞘細胞組成、神經纖維、成熟節細胞組成，間質成分由黏液和血管組成，并且大部分的神經纖維束散在分布于粘液基質中[9]，因此節細胞神經瘤組織的實性成分相對較少，間質成分較多，增強后造影劑在大量的黏液基質和膠原纖維中慢慢滲透，導致了其強化后缺乏動脈期強化，延遲期則呈現為輕度不均勻的強化[10-12]，并且偶爾還可見“血管漂浮征”和“血管貼邊征”。文獻報道[5，13]神經鞘瘤典型的強化方式為進行性延遲強化，可以均勻或不均勻強化，進一步研究后發現，漸進性延遲性強化可以解釋為腫瘤中存在的黏液樣基質導致對比劑的吸收延遲。

3.2 神經鞘瘤與節細胞神經瘤的治療

原發性腹膜后神經鞘瘤良性為主，且生長緩慢，臨床上往往無任何不適，治療策略主要是影像學隨訪和手術切除。隨著腹腔鏡技術的發展，腹膜后神經鞘瘤的手術方式首選腹腔鏡下的全切或部分切除[14]。只有當腫瘤巨大，手術有較高靜脈叢出血風險時，才會采用開腹手術。腹膜后腎上腺外孤立性的節細胞神經瘤通常體積較大，占位效應更明顯，手術切除是首選的治療方案。由于部分節細胞神經瘤可獨立分泌多巴胺、血管活性腸肽、皮質醇等，術前激素水平的檢查是必要的。有學者指出，對于術前激素水平或血壓異常、腫瘤巨大（＞12 cm）或腫瘤包繞、壓迫血管的腹膜后節細胞神經瘤，應行開放性手術，以減少代謝紊亂、血壓波動、大出血等術中并發癥，對于其他情況的節細胞神經瘤，應盡量選用腹腔鏡下腫瘤切除術[15]。