黃愛鈞
患者男性,62歲,因頭部、左下肢外傷10天入院。患者因車禍傷及頭部、左下肢,傷后昏迷時間不詳,在附近醫(yī)院行CT及X線檢查,顯示“顱骨骨折,蛛網膜下腔出血,左脛腓骨骨折”。在外治療10天,各項生命體征平穩(wěn)后轉入我院行左脛腓骨骨折手術治療。入院時患者神志清楚,左側肢體肌力大致正常,右側肢體肌力4級,各種腱反射存在,病理征未引出。血常規(guī)示WBC 10.42×109/L,C反應蛋白98.43mg/L,無明顯手術禁忌,于第2天在全身麻醉下行左脛腓骨骨折切開復位內固定術。術后2天患者出現四肢無力,行顱腦CT及MRI檢查回示腦挫傷、硬膜下出血、腦干缺血灶,為此轉入神經外科,給予胞磷膽堿鈉、甲鈷胺等營養(yǎng)神經治療,給予尼莫地平及羥乙基淀粉等改善微循環(huán),給予依達拉奉清除氧自由基等綜合治療,患者病情無明顯好轉,肌無力呈進行性加重,至一周后左上肢肌力Ⅱ級,余肢體肌力0級,四肢感覺尚正常。腰穿檢查示腦脊液壓力正常,腦脊液生化示乳酸脫氫酶69u/L,腦脊液蛋白784.4mg/L,有核細胞計數17×106/L,肌電圖提示四肢周圍神經重度受損,雙側正中神經、尺神經、脛神經運動電位未測出,高度懷疑格林—巴利綜合征。請北京301醫(yī)院行遠程會診,結合其病史并分析原因:1、此患者院外曾應用單唾液酸神經節(jié)苷脂7天行營養(yǎng)神經治療。2、患者有重大創(chuàng)傷史。結合病史,此患者出現四肢肌力下降可能與以下因素有關:①重大創(chuàng)傷或感染引發(fā)格林—巴利綜合征②應用單唾液酸神經節(jié)苷脂引發(fā)格林—巴利綜合征。在應用丙種球蛋白及甲潑尼龍治療20余天,病情平穩(wěn)后轉入康復醫(yī)學科進行康復訓練。轉入康復科時神志清楚,雙上肢及右下肢能床面平移,肌力2級左右,左下肢肌力1級,坐立位平衡不能,不能翻身坐起,不能步行。日常生活活動能力得分20分(得分項:大便10分,小便10分)。入住康復科后,給予肢體主被動活動訓練,坐立位平衡訓練,轉移訓練,針灸電刺激等綜合治療,1年后患者恢復至室內監(jiān)護下獨立步行,但行走速度緩慢,步態(tài)不穩(wěn),雙上肢可舉過頭頂,但抬舉費力,雙手指均攣縮變形,肌肉明顯萎縮,雙上肢近端肌力恢復至4級,遠端3級,雙下肢肌力4級左右,日常生活能力評分60分,生活基本自理,好轉出院。
討論:
本患者起病隱匿,又合并腦外傷及脛腓骨骨折,給臨床診斷帶來困難,但腦外傷引起的癱瘓多為偏癱,少有引起四肢癱的患者,本患者經過綜合分析,腦脊液檢查,肌電圖檢查等最終確診。
有研究顯示[1],血清中抗神經節(jié)苷脂抗體可以破壞神經,導致神經傳導功能障礙。本患者在受傷后曾靜滴過1周的神經節(jié)苷脂,因此不能排除機體產生神經節(jié)苷脂抗體,導致神經機體出現免疫反應,損傷神經。
有文獻報道[2],手術和創(chuàng)傷可能誘發(fā)格—巴利綜合征,這可能與手術時抗原的暴露,調節(jié)性T細胞數量減少有關,也可能與手術損傷及牽拉,壓迫止血,部分手術的特殊體位導致神經受壓及麻醉的方式等相關。這些都是潛在的危險因素,會導致機體的免疫系統攻擊自身的組織造成損傷。
弛緩性、對稱性肌體無力是格林—巴利綜合征的核心癥狀,多數患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展,數日內逐漸加重,多在2周左右達到高峰。肌張力可正常或降低,腱反射減弱或消失,無病理反射,重者出現呼吸肌無力癥狀,引起呼吸困難。
臨床上有腹瀉和上呼吸道感染史、創(chuàng)傷手術史等,呈急性起病,進行性加重,多在2周左右達高峰,呈對稱性肢體肌肉無力,重者可出現呼吸肌無力,四肢腱反射減弱或消失,腦脊液出現蛋白—細胞分離現象,肌電圖提示四肢運動神經傳導潛伏期延長,傳導速度減慢,F波異常等,可以診斷為格林—巴利綜合征。
格林—巴利綜合征經早期系統治療,病情一旦穩(wěn)定,就應該進入康復工作模式,實現康復早期介入的核心在于“早期干預”,由患者的主管醫(yī)師、康復醫(yī)師、康復治療師、中醫(yī)針灸師和康復護士組成。當患者各項生命體征平穩(wěn)以后,通過康復醫(yī)師及臨床醫(yī)師評估,及時讓患者轉至康復醫(yī)學科,讓患者能得到充分有效的康復治療。
本患者在病情平穩(wěn),臨床上無特殊治療后轉至康復科繼續(xù)治療,早期雖也采取了良肢位的擺放,肢體的被動活動,預防壓瘡等治療,但本患者病程漫長,依從性差等原因,還是出現了肌肉萎縮,肌腱攣縮等并發(fā)癥,后通過關節(jié)牽伸,關節(jié)活動度訓練,踝足矯形器配合物理因子等治療,患者終于可以獨立行走,獨自進食,獨自洗漱,日常生活能力基本自理,好轉出院。
總之,重篤的格林—巴利綜合征在臨床上治療起來非常困難,尤其是康復治療時間漫長,因此及時給予患者心理疏導,增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心,增加患者對康復治療的依從性是非常重要的,要進一步改善此類患者的功能,建議至少進行24個月的強化運動治療[5]。
參考文獻:
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