以突發截癱為唯一癥狀的主動脈夾層病例1例

吳召兵 王瑞青

青島大學附屬威海市中心醫院急診科，威海 264400

病例資料

患者，男，64歲，因“酒后突發雙下肢無力2 h”于2021年8月2日22：58來威海市中心醫院就診。既往“高血壓病”多年，平日間斷服用氨氯地平片控制血壓，血壓具體控制情況不詳；否認腰椎外傷及椎間盤突出、椎管狹窄或占位病史，否認近期感冒病史。患者2 h前飲酒后突感雙下肢麻木無力，無頭暈、黑蒙，無言語笨拙及肢體抽搐，無胸悶、憋氣，無胸背、腰腹部及下肢放射痛，無畏寒、發熱，無惡心、嘔吐，在家觀察期間癥狀逐加重急來診。來院途中小便失禁未行特殊處理。急診查體：體溫36.4℃，脈搏97次/min，呼吸22次/min，血壓130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，煩躁，極度焦慮、恐懼，言語流利，定向力準，查體欠配合，雙瞳大小及對光無異常，嘴角無歪斜，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯啰音，腹軟，約臍水平層面以下感覺消失，雙上肢肌力粗側約5級，雙側上肢肌張力正常。雙下肢充分暴露后肢體無明顯腫脹、蒼白或發紺，雙下肢皮溫無明顯改變（初來院時），雙側足背動脈觸不清，雙下肢軟癱瘓、肌力0級，雙下肢腱反射及病理征未引出。分享筆者診療經過：該患者飲酒后突發無痛性截癱，既往無腰椎間盤突出及椎管腫瘤病史、近期否認腰部外傷及感冒病史，結合查體首先可以明確脊髓病變。其中考慮缺血性脊髓病可能性大（脊髓出血性病變、血管畸形相對更少），雖然患者無近期感冒及發熱史但也不能完全除外急性脊髓炎（必要時需完善腦脊液化驗檢查）。目前診斷脊髓病變除依據臨床癥狀外主要通過胸腰椎磁共振（MRI）或脊髓動脈造影來完成。由于患者系夜間來診無法立即行胸腰椎MRI檢查，而選擇性脊髓血管造影由于脊髓由沿途的多處、多根血管來供血的特殊性，所以大大增加了造影成像的難度，很多醫院并未開展。故接診后給予導尿，完善心電圖：竇性心律，S-T異常。完善血栓2項、電解質檢查（此時等待化驗結果），擬聯系影像科夜間急癥開機行MRI檢查后收入脊柱外科治療。期間回顧查體考慮患者雙側足背動脈觸不清，無法單純用脊髓病變來解釋。再次查體發現患者雙下肢皮溫較入院時明顯降低（上肢皮溫、動脈搏動正常），說明此時雙下肢動脈逐漸缺血閉塞，病變在髂總動脈以上。能同時導致脊髓及髂總動脈血管閉塞的原因首先考慮主動脈夾層、腹主動脈瘤破裂，因為局部栓子脫落很難引起如此大范圍的缺血，而且患者并無房顫、腫瘤等誘發栓子形成的高危因素。此時復測雙上肢血壓，血壓左側：128/76 mmHg、血壓右側120/65 mmHg。查看化驗結果示凝血常規：D-二聚體30.1 mg/L（參考范圍0～1 mg/L）纖維蛋白原降解產物142.9 mg/L（0～5 mg/L），鉀3.1 mmol/L，鈉145 mmol/L，氯109 mmol/L，鈣2.36 mmol/L。立即取消MRI檢查，首先完善雙側髂血管、腹主動脈彩超：所顯示雙側髂動脈管腔內見不規則實性回聲填充，搏動較弱，部分管腔內見微弱血流信號。腹主動脈自肝下段管腔內見不規則實性回聲填充，搏動較弱，部分管腔內見微弱血流信號。腹主動脈管壁可見多發強回聲斑塊，大致范圍21.4 mm×4.1 mm，后方伴強聲影。升主動脈增寬，內似見膜樣回聲漂浮。診斷提示：腹主動脈栓塞，腹主動脈多發斑塊，不排除升主動脈夾層動脈瘤，建議進一步檢查。為更直觀了解、評估夾層同時制定治療方案囑患者行主動脈CT血管造影（CTA）檢查示：主動脈升段至腹主動脈可見增粗，見腔內不規則形膜樣分隔，假腔對比劑濃度低于真腔，真腔逐漸變小（圖1），頭臂干由真假腔供血，腹腔干、雙腎動脈、腸系膜上動脈來自真腔供血（圖2）。腸系膜下動脈似由真假兩腔供血。雙側髂總動脈及以遠分支未見對比劑顯示。心包內較多較高異常密度影。影像診斷：主動脈夾層（DebakeyⅠ型），心包積血。分析病史資料當前初步診斷：主動脈夾層脊髓血管病高血壓病。治療方面：給予補液、激素沖擊、抗血小板聚集等治療，建議心外科行開胸血管重建術。家屬在充分了解該病風險的情況下要求回當地醫院治療。后期經電話隨訪得知患者途中死亡，推斷死因可能是主動脈夾層動脈瘤破裂導致休克或心包填塞。

圖1 主動脈CT血管造影圖，示主動脈呈夾層改變，從降主動脈往下真腔逐漸縮小直至中斷，在L1椎體層面以下腹主動脈未見確切顯影

圖2 主動脈CT血管造影圖（A為箭頭示腹腔干顯影良好，B為箭頭示腸系膜上動脈顯影良好，C為箭頭示腎動脈顯影良好）

討 論

1、分析該患者容易引起誤診的原因

（1）缺血性脊髓血管病臨床發病率極低，很多臨床醫師對脊髓供血血管解剖不熟悉、對脊髓缺血的病因分析思維局限，往往只考慮脊髓血管（脊髓前/后動脈、根動脈）本身的病變：如血栓形成、動脈粥樣硬化、斑塊或血栓脫落等。從而忽視了脊髓血管上游的胸/腹主動脈等大血管干支病變。（2）缺乏對不典型主動脈夾層的認識，表現為急性神經系統綜合征伴或不伴疼痛的主動脈夾層，無論國內還是國外文獻具有報道，其中少數病例以突發截癱或短暫性脊髓缺血發作為唯一表現［1］。該患者根據CTA顯影提示頭臂干由真/假腔供血，雙腎動脈、腸系膜上動脈及腹腔干造影劑顯影良好、未見假腔形成。可以解釋患者發病期間無腦、腎臟及腸管等臟器缺血癥狀。由于夾層撕裂處于一個動態演變的過程，破口的位置不同、撕裂延伸的范圍及程度不同，對相關臟器的血供影響不同，造成其臨床癥狀呈多樣性，該患者缺乏特異性改變，從而導致臨床診斷困難。（3）對雙側足背動脈搏動觸不清等具有提示意義的癥狀未能第一時間進一步探究，原因主要有2點：①患者來院時足背動脈觸不清并無皮溫改變、肢體疼痛等其他癥狀，是導致該線索被忽視主要原因。該患者開始足背動脈觸不清但皮溫無明顯變化說明當時下肢血流雖微弱但尚未完全中斷。由于脊髓缺血致癱最先出現，從而導致后期下肢完全閉塞時未出現疼痛。②臨床工作中部分人群先天性足背動脈解剖異常出現缺失，摸不到其搏動，也是造成線索被忽視的原因。觸摸足背動脈作為判斷下肢動脈閉塞硬化最簡便、最常用的評估方法，評估時需雙側肢體對比，波動有力說明足部血供良好，波動較差或消失說明血供差或閉塞。足背動脈搏動減弱或消失時需進一步觸摸近端的腘動脈或股動脈，同時需要動態、定期復查患肢皮溫、血運情況，以及時了解肢體缺血的進展情況。注意下肢缺血需結合上肢動脈搏動情況除外血容量不足等全身因素。（4）患者發病前與朋友飲酒（未呈現醉酒狀態），來診后煩躁、極度焦慮、恐懼，查體欠配合，不排除與人爭吵等精神因素也是延誤診斷的原因。需要警惕的是臨床上煩躁往往是休克早期的癥狀，該患者入院時雖然血壓正常，但結合其高血壓病史，此時血壓為休克代償期。患者極度焦慮、恐懼，符合瀕死感表現，常提示主動脈夾層、急性廣泛性心肌梗死等心血管疾患。另外乙醇會有一定的麻痹作用，也可能會掩蓋一些隱匿性疼痛，所以診療過程中患者任何的行為、精神異常都不能輕易被忽略。

2、疾病探討

主動脈夾層：其典型的臨床癥狀為突發的胸腹部撕裂樣疼痛，疼痛難以忍受多伴瀕死感，常規鎮痛藥物效果不理想。因該病起病急、病情兇險、病死率高，因此需要在積極鎮痛、鎮靜、控制血壓和穩定心率的同時并盡早完善檢查［2］。主動脈夾層診斷主要依據的輔助檢查為彩超或主動脈CTA，同時D-二聚體對診斷意義很大。DeBakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型由于破口處于升主動脈，故適合開胸外科手術治療；Ⅲ型起源于胸降主動脈且未累及升主動脈，適合腔內介入治療。結合文獻分析，對不伴胸腹疼痛的主動脈夾層病因目前雖不完全清楚，主流認為可能與夾層形成過程較慢，對管壁刺激不強，管壁延伸過程較慢等有關［3］，也可能是因為夾層導致脊髓缺血從而造成脊髓丘腦束對疼痛信號的傳導出現異常所致［4］。同時結合該患者主動脈CTA及心電圖來看夾層并未造成其心肌及腹腔臟器嚴重缺血的情況，也是患者發病期間無胸腹部疼痛的原因之一。

缺血性脊髓血管病：發病率低，病因主要是脊髓血管阻塞或栓塞、脊髓受壓（外傷、占位、慢性脊柱病等）或全身低灌注性損傷。臨床多以脊髓前動脈綜合征最為常見，其典型的臨床表現為突發性神經根痛、肢體癱瘓，病灶平面以下感覺及膀胱直腸括約肌功能障礙。脊髓的動脈系統是由椎動脈發出的脊髓前/后動脈和多條根動脈構成，因胸髓中段血液供應相對較差，故該部位最易受到缺血的影響。當根最大動脈起始部位、胸腹主動脈受到夾層累及時，Adamkiewicz動脈極易發生缺血而造成脊髓缺血癥狀［5］。目前缺血性脊髓病的診斷主要依靠臨床癥狀及結合MRI與選擇性脊髓血管造影。缺血性脊髓病的預后較差，治療包括手術和藥物治療：對于脊髓占位、外源性受壓、脊髓血管畸形等因素誘發的缺血可以通過外科手術的方式盡早使缺血得到改善。藥物治療方面：首先保持稍高于正常水平的動脈壓至關重要［6］。其次利用低溫、糖皮質激素、鈣通道阻滯劑、脫水類藥物可提高脊髓對缺血的耐受、改善脊髓血流和灌注；同時應用營養神經、抗凝、抗血小板類藥物對癥治療。在治療脊髓缺血的同時需注意截癱臥床期間的并發癥。

綜上所述，與心腦血管一樣近年來腹腔臟器、脊髓、下肢等器官出現急性血管閉塞的發病率也在逐年增高。診療過程中需要明確栓子形成的高危因素如合并房顫、腫瘤或近期外傷、醫源性血管損傷等，并盡早消除上述因素從源頭上降低栓子再形成的風險。同時需要警惕上游血管干支因主動脈夾層、動脈瘤破裂等情況導致的分支閉塞。因此只有沿著血管的解剖走形系統全面查找病因才能避免漏診、誤診。