神經纖維瘤病合并多發(fā)腦膜瘤及三叉神經鞘瘤1例

屈曉東 張晟豪 曹 麗 荔志云 周 杰

1 病例資料

37歲女性，因雙側進行性聽力下降5年伴右側面部疼痛1年、加重17 d于2020年3月18日入院。24年前在我院行右頂部腦膜瘤切除術，12年前行后頸部及右臂皮膚神經纖維瘤切除術。入院體格檢查：神志清楚；雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，直徑3 mm；雙側聽力下降明顯；頸軟無抵抗，腦膜刺激征陰性；四肢肌力及肌張力正常；右頂部術后改變，無明顯手術瘢痕，后頸部有一長約10 cm手術直切口瘢痕，右上臂及下臂分別有一長約8 cm左右手術切口瘢痕。頭顱MRI平掃+增強示雙側聽神經瘤，右側三叉神經鞘瘤，多發(fā)腦膜瘤，腦積水（圖1）。此病例的特點：青年女性，有明確神經纖維瘤病史；頭顱MR平掃+增強示雙側聽神經瘤、右側三叉神經鞘瘤、多發(fā)腦膜瘤、腦積水；雙側聽力下降，右面部疼痛明顯。入院診斷：神經纖維瘤病；雙側聽神經瘤；多發(fā)腦膜瘤；右側三叉神經鞘瘤；右側繼發(fā)性三叉神經痛。入院后完善術前準備，全麻下經乙狀竇后入路行右側聽神經瘤、右側三叉神經鞘瘤、右側橋小腦角腦膜瘤切除術。術后復查頭顱CT示右側橋小腦角腫瘤全切除。術后病理診斷：右側聽神經瘤，伴瘤實質出血；右側三叉神經鞘瘤；右側橋小腦角區(qū)腦膜瘤。術后右側面部疼痛消失，康復出院。

2 討論

顱內多發(fā)不同性質的腫瘤在臨床上并不多見。本文病例同時發(fā)生神經纖維瘤病、腦膜瘤、三叉神經鞘瘤，更屬罕見。

圖1 神經纖維瘤病合并多發(fā)腦膜瘤及三叉神經鞘瘤MRI表現

神經纖維瘤病是一種主要由常染色體顯性遺傳引起的疾病，包括多種基因病變，可分為Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅱ型神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳性疾病，屬神經皮膚綜合征之一，主要累及中樞神經系統(tǒng)，雙側聽神經瘤為其特征，是由常染色體22q12.2 缺失所致，主要伴有腦膜瘤和/或神經鞘瘤（單發(fā)或多發(fā)）。神經鞘瘤可發(fā)生在第3～12對顱神經，最常發(fā)生于聽神經，其次是三叉神經。本文病例有雙側聽神經瘤，同時伴有多發(fā)腦膜瘤，右側三叉神經鞘瘤。

本文病例手術方法采用右側乙狀竇后入路手術切除右側橋小腦角區(qū)腦膜瘤+右側聽神經瘤+右側三叉神經鞘瘤，二期手術再切除其他腫瘤。因為右側聽神經瘤體積大且占位效應明顯，需首先解除腫瘤對腦干的壓迫；切除右側三叉神經鞘瘤以緩解右側三叉神經痛，提高病人的生活質量。

本文病例因為第一次手術后長時間沒有復查，以致腫瘤體積很大，占位效應明顯，生活質量很差才來就診，因此神經纖維瘤病雖是良性腫瘤，仍建議術后常規(guī)復查，做到對腫瘤早發(fā)現、早診斷、早治療，以期延長病人生存期，提高病人的生活質量。