淋巴管炎反復產生乳糜胸合并頸面部腫脹1 例

張洺菲，喬峰，駱鵬

（佳木斯大學附屬第一醫院，黑龍江 佳木斯 154002）

0 引言

淋巴管炎是一種通常由于病原微生物經破損皮膚黏膜進入淋巴管導致的炎癥感染性疾病，一般表現為四肢出現腫脹，有壓痛、全身不適、畏寒、發熱、頭痛、乏力和食欲不振等癥狀[1-2]。但因自發淋巴管炎導致的反復產生乳糜性胸腔積液和頸面部及四肢腫脹的案例很少見，目前國內外文獻報道較少，為提高對該病的認知，現報道一例我院收治的一例患者的臨床資料并在此基礎上進行臨床討論，以提高對該病的認知。

1 一般資料

1.1 臨床信息

患者，男，32 歲患者于2021-11-15 于佳木斯大學附屬第一醫院胸外科就診，主訴雙側頸面部腫脹20 天，無壓痛，未見明顯呼吸困難，無咳嗽咳痰，無發熱，提供既往10 天前七臺河總醫院就診，行超聲和CT 檢查，診斷為雙側胸腔積液伴雙肺膨脹不全、心包積液，使用相關藥物治療，具體藥物及劑量不詳。患者于11 月10 日、11 日兩天在七臺河總醫院行CRT 治療，14 日行透析治療。11 月15 日頸部胸部腫大減輕不明顯，既往健康，無高血壓糖尿病病史，無手術外傷史，無傳染病病史，無吸煙飲酒史，無家族遺傳病病逝。

1.2 檢查及治療經過

患者于我院完善相關檢查，行256 層CT 胸部增強掃描奇靜脈末端可見充盈缺損，上腔靜脈顯示欠清。雙心包內可見液體密度影，雙側胸腔可見液體密度影。雙側腋窩可見腫大淋巴結，較大者徑約11mm。（圖1），立即行左側胸腔閉式引流，引出乳糜樣胸腔積液800mL。（圖2），立即完善相關胸腔積液檢查，胸水常規檢查：李凡他試驗陰性，白細胞700×106,多核細胞及單核細胞均未見明顯異常，胸水腺苷脫氨酶4.7IU/L,乳酸脫氫酶104.0U/L,胸水結核分枝桿菌及利福平實驗陰性，胸水送檢細胞學診斷：見淋巴細胞、中性分葉粒細胞、間皮細胞。各項胸水檢查均未能檢查出反復產生乳糜樣胸腔積液的原因，隨即決定行頸部彩超檢查，頸部彩超提示，右側頸內靜脈回升異常，考慮血栓形成。淋巴管炎導致引起反復產生乳糜樣胸腔積液的案例很少，考慮是否存在淋巴管炎引起淋巴管堵塞引起的臨床癥狀，與家屬充分溝通交流病情，患者被反復胸腔積液和頸面部及四肢腫脹的臨床癥狀困擾并嚴重影響生活質量，要求積極治療，給予患者霧化，那屈肝素鈣抗凝，頭孢美唑鈉靜脈滴注抗炎，患者頸面部腫脹癥狀改善明顯，但行胸部CT 檢查右側胸腔積液增多明顯（圖3），隨即行胸腔閉式引流改善患者臨床癥狀，并靜脈滴注阿加曲班注射液，泵入生長抑素緩解癥狀。

圖1

圖2

圖3

1.3 結果

患者經過靜脈滴注阿加曲班注射液，生長抑素，那屈肝素鈣等藥物治療，頸面部腫脹明顯好轉，胸腔積液明顯減少，引出胸腔積液由乳糜樣變成淡紅色胸水（見圖4），并經過CT 檢查，顯示未見雙側胸腔積液，給予拔出胸腔引流后，觀察3 天，患者恢復狀態良好，給予辦理出院，建議患者低鹽低脂飲食，出院后筆者所在醫院對患者進行家訪，隨訪結果無其他明顯不良主訴，體征和影像學未見明顯的復發癥狀。

圖4

2 討論

2.1 淋巴管炎與乳糜胸

淋巴管炎一般都是由于病原微生物經過一些破損的皮膚比如（手術傷口、癤、癰，皮膚裂口）進入內部的淋巴管導致的炎癥感染性疾病。但像該患者這種自發性的淋巴管炎較為少見，懷疑與自身免疫系統疾病相關，淋巴管炎是淋巴系統的常見疾病，多數由乙型溶血鏈球菌引起，在一些絲蟲病流行的地方也可見由于絲蟲引起的淋巴管炎[3]，據相關文獻報道還有一些由于孢子絲菌引起的相對應的淋巴管炎[4]，在一些炎性乳腺癌的患者身上發現炎癥細胞也同樣廣泛累計皮下淋巴管[5]。根據發病的急緩可以分為急性淋巴管炎與慢性淋巴管炎，慢性淋巴管炎是由急性淋巴管炎反復遷延而成，如果淋巴管炎不能控制，致病原常會沿著淋巴管蔓延到該區淋巴結，造成淋巴結炎。

乳糜胸是由于各種原因流經胸導管會回流的淋巴乳糜液外露并存在于胸膜腔內引起的，常見的病因有創傷性，胸導管任何部位受到外源性傷害導致胸導管破裂，醫源性操作也是導致乳糜胸常見的病因，胸外科手術或者左心導管術等外科手術都可以損傷胸導管，導致乳糜胸，淋巴瘤，轉移癌等阻塞性病因也可以導致乳糜胸的生成，比較少見的是先天性的乳糜胸，比如先天性導管發育不良，多常見于兒童[6]。

2.2 臨床表現

乳糜胸多數患者可出現胸痛、心悸、發熱等癥狀，嚴重者甚至可以出現呼吸困難、乏力、口渴等癥狀，該患者呼吸系統癥狀較輕，雙側胸廓對稱，聽診左下肺呼吸音減弱，雙肺呼吸音粗糙，無胸悶，心悸等癥狀。淋巴管炎的臨床癥狀在相關文獻中指出好發于外傷引起，最常見于四肢，常表現為在原發灶附近出現一條紅線或多條紅線，手指輕壓后，局部有壓痛，伴隨發熱惡寒等臨床表現，本例罕見之處在于患者沒有受過外傷，也沒有接觸過絲蟲等疾病史，早期出現雙側頸面部腫脹20 天，無壓痛，未見明顯呼吸困難，無咳嗽咳痰，無發熱，來我院行CT 檢查，發現雙側胸腔積液，行胸腔閉式引流后，每日定量引出乳糜樣胸腔積液。經過相關文獻搜尋[7-8]該患者呼吸系統的一些臨床癥狀均可以是由于某些自身免疫性疾病引起淋巴管炎導致淋巴管阻塞等病變引起的。他們可能導致一些頸部靜脈血栓的形成，還可以引起四肢及顏面部的腫脹。

2.3 相關檢查及影像學特征

因為該患者的患者臨床特征比較罕見，且發病率低，容易誤診。故總結一些文獻及臨床中實際的檢查及影像學特征[9]，首先我們入院常規檢查中會發現白細胞及中性粒細胞比例可見明顯增高，其次頸部及四肢動靜脈彩超有可能會提示靜脈血栓形成的可能，頸部淋巴結彩超提示頸部淋巴結明顯腫大，可進行頸部淋巴結活檢，提示頸部淋巴結炎，行胸部CT 檢查可見反復的雙側胸腔積液形成，雙側胸腔可見導管影，給予胸部閉式引流引出乳糜樣胸水并將其送檢，細胞學回報見淋巴細胞、中性分頁粒細胞、間皮細胞。相關文獻指出可以用淋巴管造影等明確淋巴管和胸導管損傷的部位，也可以檢查相應的自身抗體檢測和補體、細胞因子等關于自身免疫性疾的檢查，來明確病因。

2.4 鑒別診斷

該病的診斷比較困難，往往很難明確診斷，通過排除引起淋巴管炎和乳糜胸的其他病因來與之鑒別[12]：（1）淋巴瘤等阻塞引起的乳糜胸，胸部病變的惡行淋巴瘤主要表現為胸部X 線有圓形或者類圓形的分葉狀陰影，病變進展可壓迫支氣管致肺不張，臨床癥狀常有咳嗽、咳痰、發熱，瘙癢，盜汗以及全身消瘦等癥狀。(2)創傷性引起的乳糜胸，多發常見于醫源性，胸部手術中誤傷胸導管，食管手術及縱隔淋巴結等清掃手術史，20%外傷也是導致乳糜胸的常見原因，穿透傷、鈍器傷亦可導致胸導管破裂。（3）細支氣管肺泡肺癌，所謂淋巴結腫大是否是一個惡性的疾病，要很小心的區分，臨床表現為刺激性咳嗽咳痰，咯血，發熱，全身乏力等全身癥狀，如果出現胸水，多為血性胸腔積液，胸部CT可明確部位，判斷手術的可能性，病理學還是診斷其的金標準。

2.5 治療

根據患者的臨床癥狀及相關文獻查找[13]，一般治療首先讓患者加強營養，采用低脂高蛋白飲食，必要情況時給予患者腸道外飲食，輸血及氨基酸等，其次給予患者胸腔穿刺抽液引流，目的是緩解患者呼吸系統癥狀，減輕胸部壓迫癥狀，如果反復丟失大量脂肪蛋白質，給予患者全身營養支持，患者存在炎性反應，給予抗生素抗炎，患者靜脈血栓形成，給予患者低分子肝素鈣抗凝，因為低分子肝素鈣對患者的臨后續臨床治療無影響，同時給予阿加曲班注射液，延長血液凝固時間，給予生長抑素控制乳糜胸，內科保守治療無效，考慮手術接觸胸導管壓迫，但臨床效果一般，一般不作為主要治療方案選擇。在后期隨訪中建議患者明確自身免疫疾病病因，對癥治療。