多發孤立性纖維瘤一例

譚華清，鮑海華，曹云太，夏弘婧

本研究經過青海大學附屬醫院醫學倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：YJ-SL-2017。

患者女，58歲，于1年前無明顯誘因出現腰部疼痛不適，無下肢及腰部以下部位運動及感覺障礙，當時未予以重視，未行任何診治。1周前患者自覺上述癥狀較前加重，伴雙腿疼痛，雙腿無力，不能行走，為行進一步診治，遂至西寧市第二人民醫院就診，行相關影像學檢查提示全身多發骨轉移，故于2021 年9月16日至青海省人民醫院行PET-CT檢查示：(1)右側第2、6后肋、胸8～9椎體、腰3椎體、右側坐骨、恥骨下支見膨脹性骨質破壞，全身多處骨質破壞，考慮腫瘤轉移；(2)肝臟多發低密度腫塊，增強掃描動脈期明顯強化，病灶邊緣代謝增高，考慮肝癌可能性大。患者為求進一步診治來我院，門診以“肝臟惡性腫瘤?骨轉移”收住入院。2021 年9 月27 日在我院行MRI 檢查示：肝S8段見兩類圓形稍長T1、長T2信號影，較大者直徑約為6.1 cm，可見低信號包膜，增強掃描明顯強化，胸11、腰3、腰4、右側坐骨見斑片狀長T2信號。影像診斷：肝S8段轉移瘤，胸11、腰3、4及坐骨多發轉移。病理穿刺兩處：肉眼所見灰白色條形軟組織1條，長1.5～1.2 cm，直徑0.1 cm。免疫組化：PR (-)，EMA (-)，AE1/AE3 (-)，Ki-67 (熱區10%)，CD34 (+)，STAT6 (+)，Bcl-2(+)，SMA (-)，Des (-)，S100 (-)，F-8 (血管+)，Hep-1 (-)。病理診斷：形態學及免疫組化結果，符合孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

討論 SFT是一種來源于間葉細胞的腫瘤，其特征是膠原纖維中富含卵圓細胞、梭形細胞，發病率在所有軟組織腫瘤中占比小于2%[1]。SFT 是一種中間性腫瘤，大部分是良性，12%～22%有侵襲性行為，如復發和轉移[2]。SFT 發病年齡范圍較廣，可發生在9～76 歲之間，無性別傾向，通常發生在胸膜，可累及腎臟、腹膜、肝臟、唾液腺、胰腺、腦膜、眼眶、鼻竇、甲狀腺等部位[3-5]，而本例為肝臟、椎體及坐骨多發SFT。

STF 影像表現與腫瘤膠原纖維含量、細胞密集程度、腫瘤大小、腫瘤壞死囊變、變性密切相關[6]。腫瘤較小時呈等密度或呈等信號，較大時密度或信號混雜，80%的SFT 在T1 呈低信號或等信號，而纖維成分在T2 呈低信號，黏液、囊變壞死部分呈高信號，由于組織內含有豐富的血管外皮樣結構，SFT 表現為局灶性、斑片狀或彌漫性中到明顯強化[7-8]。本例(圖1)肝內病灶在T1 以稍低信號為主，內可見斑點狀低信號區，T2 為不均勻高信號，T1 和T2 均呈低信號提示是纖維成分，腫瘤內可見囊變壞死區及包膜結構。增強掃描呈不均勻的明顯強化，強化方式呈“快進慢出”。Davanzo 等[9]認為“快進慢出”的強化方式是其主要特征，本例強化方式符合。雖然影像表現具有一定特點，但最終確診依靠病理和免疫組化。免疫組化CD34、波形蛋白和Bcl-2呈陽性[10]。SFT是一種生物學行為不確定的腫瘤，惡性SFT病理特點是細胞增生，每10個高倍視野可見24個或更多有絲分裂象，壞死或多核性，腫瘤直徑＞5 cm[11]。免疫組化上，有關文獻報道[12]胸膜外惡性SFT 通常CD35、CD99、Bcl-2 或Vimentin 呈陽性，本例Bcl-2 陽性且雖然瘤體直徑＞5 cm，但病理未見明顯核分裂象及壞死區，因此筆者推測本例為多發SFT可能性大。

圖1 女，58 歲，孤立性纖維瘤。1A、1B 分別為T1WI 和T2WI 軸位壓脂圖像，T1WI 壓脂以稍低信號為主，內可見斑點狀低信號區，T2WI 壓脂呈不均勻高信號；1C、1D分別為軸位動脈期和靜脈期增強圖像，增強動脈期明顯不均勻強化，靜脈期強化減弱，呈“快進慢出”強化方式，可見類圓形無強化區(黑箭)和包膜結構(白箭)；1E、1F 分別為軸位和冠狀位增強圖像，顯示右側坐骨和脊柱病灶明顯強化(白箭)；1G 為擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)軸位圖像，DWI呈不均勻高信號，呈擴散受限改變；1H為病理圖(HE×4)，見少數纖維細胞。Fig. 1 Female, 58 years old, diagnosed with solitary fibrous tumor. 1A and 1B are T1WI and T2WI axial compression lipid images, respectively, T1WI compression lipid is predominantly slightly low signal with speckled low signal areas, T2WI compression lipid shows inhomogeneous high signal; 1C and 1D are axial arterial and venous enhancement images, respectively, the enhancement is obviously inhomogeneous in the arterial phase and weak in the venous phase,showing a "fast in and slow out" enhancement mode, with quasi circular non enhancement area (black arrow) and capsule structure (white arrow); 1E and 1F are axial and coronal enhancement images, respectively, showing significant enhancement of the right sciatic and spinal lesions; 1G is the diffusion weighted imaging(DWI)axial image with heterogeneous high signal and diffusion-limited changes;1H is the pathology(HE×4),and a few fibroblasts are seen.

鑒別診斷：SFT需要與肝細胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)、肝腺瘤、肝局灶性結節增生(focal nodular hyperplasia，FNH)、上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，E-AML)等鑒別。(1) HCC多伴有肝硬化病史及AFP增高，增強HCC多為“快進快出”的強化方式，常發生肝內轉移。(2)肝腺瘤一般好發于長期服避孕藥的女性患者，CT平掃病灶外圍有一低密度環包繞，易出現出血、壞死、脂肪變性。(3) FNH平掃呈等、低密度，可見星狀瘢痕，星狀瘢痕延遲強化。(4) E-AML是一種良性腫瘤，多發生于青年女性患者，強化方式可符合，但通常含有脂肪成分，多有粗大強化的血管影。

本例患者臨床給予局部放療、化療、抗血管生成綜合治療，出院前腰部不適較前明顯好轉。患者出院6 個多月后電話隨訪，未在其他醫院行手術治療，藥物治療后疼痛明顯緩解，可下地行走，患者目前狀態良好。

綜上所述，全身SFT 發病率極低，典型SFT 具有一定影像學特點，不典型SFT 常易誤診，需要病理穿刺活檢和免疫組織化學染色共同判斷。臨床根治性切除是首選治療方法，可避免出現轉移和預后不佳，但多發性病灶手術切除困難較大，只能通過綜合治療改善患者生活質量。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。