陰囊部原發性腺樣囊性癌1例并文獻復習

李雪，尹玉

（安徽醫科大學第一附屬醫院病理科，安徽 合肥 230032）

0 引言

腺樣囊性癌是一種好發于唾液腺的惡性腫瘤，亦有少數發生在皮膚，主要為頭部和胸部皮膚，其在陰囊部皮膚發生的相關病例極為罕見。由于腺樣囊性癌具有嗜神經性和早期發生轉移的特點，通常預后不佳，充分認識該疾病對其診斷和治療及預后有著重要意義。我科在外檢過程中確診1例陰囊部皮膚原發性腺樣囊性癌病例，現對該病例組織形態特征及免疫表型進行報道，并復習相關文獻對陰囊部皮膚原發性腺樣囊性癌的病理診斷和鑒別診斷進行探討。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

患者，男，65周歲，10余年前發現左側陰囊腫物，無明顯疼痛不適，未予重視，2年前發現陰囊包塊進行性增大，大小約1.5cm×1.1cm×1.0cm，未予重視，2周前自行用針戳破出血，為暗紅色，遂來我院泌尿外科就診；術后胸部CT、盆腔磁共振成像( mag- netic resonance imaging，MRI)+增強等檢查均未見明顯異常。

1.2 實驗方法

標本先使用福爾馬林溶液（10%）固定，石蠟包埋，切成約4 μm的連續切片，然后進行HE染色及免疫組化染色。采用免疫組化SP法。抗體均購自北京中杉金橋公司。

2 結果

2.1 巨檢

（左側陰囊包塊）附皮小組織一件，大小1.5cm×1.1cm×1.0cm，皮瓣面積1.5cm×1.1cm，垂直皮瓣切開，切面灰白實性質中。

2.2 鏡檢

鏡下見腫瘤與表皮不相連，腫瘤無包膜，界不清，真皮內可見基底樣細胞形成巢團狀、條索狀、分葉狀并伴有大量篩孔狀、囊性及腺樣結構，大部分篩孔為假性腺腔，篩孔內可見藍色黏液樣基質（圖1）。腫瘤細胞巢邊緣細胞均一、深染，胞質少，核分裂少見，呈柵欄狀排列，周圍可見基底膜樣物質圍繞，細胞巢中央細胞體積較小，胞漿淡染，核空泡狀，核分裂少見。腫瘤可侵犯神經（圖2）。

2.3 免疫組化結果

神經侵犯S-100(+)（圖3），腺上皮CK8(+)（圖4），肌上皮SMA(圖5)、CK5/6(圖6)、P63(圖7)、CD10(圖8)均（+），P53(+)（圖9），Ki-67（+，約60%）（圖10），黏液物質染色（periodic acid-Schiff stain,PAS染色）染色顯示腫瘤細胞之間與小葉之間可見大量PAS染色陽性的透明嗜酸性基底膜物質（圖11）。

圖1 腫瘤為基底樣細胞；呈巢狀、囊性的腺腔，內含豐富黏液(HE染色 ×200)

圖4 腫瘤腺上皮CK8陽性表達（+）(IHC染色 ×200)

圖5 腫瘤肌上皮SMA陽性表達（+）(IHC染色 ×200)

圖6 腫瘤肌上皮CK5/6陽性表達（+）(IHC染色 ×200)

圖7 腫瘤肌上皮P63陽性表達（+）(IHC染色 ×200)

圖8 腫瘤CD10陽性表達（+）(IHC染色 ×200)

圖9 腫瘤P53陽性表達（+）(IHC染色 ×200)

圖10 腫瘤KI-67陽性表達約60%（+）(IHC染色 ×200)

圖11 透明嗜酸性基底膜物質PAS染色（+）(PAS染色 ×200)

3 討論

腺樣囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma,ACC）是一種常見于唾液腺的惡性腫瘤，在皮膚、外耳道、上呼吸道及女性生殖器官等部位也有相關文獻報道。目前，皮膚原發腺樣囊性癌的組織學起源尚不明確，Fukai K等研究認為皮膚的腺樣囊性癌可能來源于小汗腺[1]，但也有研究人員認為腫瘤也可發生在變異的頂泌汗腺器官耵聆腺，因此腫瘤的組織學起源有待進一步研究。

腺樣囊性癌的組織學分型主要包括：篩狀型、導管型和實體型，在一種腫瘤中這些生長方式往往可混合存在。腫瘤細胞巢中形成較多圓形腺腔，腺腔內含有藍色基底膜樣物質，PAS染色陽性，這些腺腔分為真腺腔和假腺腔，大多數腺腔結構是這種假腺腔，僅可見少數真腺腔，假腺腔周圍細胞與外層細胞形態一致，均為肌上皮細胞或基底樣細胞，這些細胞隨機分布，無極性，表明這是細胞外間隙，而非真腺腔，真腺腔腔面被覆立方形腺上皮細胞，外層為肌上皮細胞或基底樣。由于該腫瘤中存在導管腺上皮和肌上皮兩種細胞群，在細胞形態差別不明顯的情況下，可以通過免疫組化染色加以區分，腺上皮細胞常表達CK8，肌上皮細胞常表達SMA、CK5/6、P63、CD10[2-3]。此病例組織學圖像結合免疫組化標記結果[ 腺上皮CK8(+)，肌上皮SMA、CK5/6、P63、CD10均（+），S-100(+)，P53(+)，Ki-67（+，約60%），PAS（+）]符合腺樣囊性癌的診斷。

由于皮膚腺樣囊性癌與皮膚腺樣基底細胞癌、小汗腺圓柱瘤及小汗腺螺旋腺瘤等組織形態具有相似性，在診斷皮膚腺樣囊腺癌時需排除這些常見皮膚原發腫瘤以及轉移癌：①基底細胞癌：腫瘤與表皮相連，與周圍組織可見收縮裂隙，且神經侵犯不常見；②小汗腺圓柱瘤：呈典型的拼圖特征，上皮巢周圍為致密的基底膜樣物，缺乏顯著的篩孔狀、囊狀和腺管狀結構，缺乏神經侵犯；③小汗腺螺旋腺瘤：腫瘤由基底樣細胞和透明細胞兩種細胞成分構成，伴有擴張的血管和淋巴管，缺乏神經侵犯；④轉移癌：排除唾液腺、乳腺等原發灶。

目前，MRI對腺樣囊性癌的診斷具有一定價值，因MRI對軟組織的對比度和空間分辨率優于其他影像學檢查，可發現腫瘤是否有局部侵犯，且MRI的敏感性比CT更高[4]，但確診腺樣囊性癌仍需病理診斷。外科擴大切除是目前主要的治療手段，Numajiri T等研究人員認為老年患者只需單純的腫塊切除即可，手術擴大范圍切除周圍組織并不能降低復發和轉移的概率[5]；余振等研究表明手術切除聯合放療/化療的5年和10年總生存期和無進展生存期最高，優于放化療及輔助支持治療的患者[6]；但對于術后選取何種放射治療手段可以使患者獲益最大的問題目前仍有廣泛爭議，考慮目前頭頸部腺樣囊性癌的術后放療主要以常規光子放療為主,中子放療雖能提高局部控制率,但晚期毒性反應不可忽視,質子、碳離子放療雖有其物理特點上的優勢,但因病例數少,且其放療機器價格昂貴等客觀障礙,尚未收集足夠數據證明其優勢[7]。本病例首次術后病理診斷（左側陰囊）腺樣囊腺癌，遂二次住院進行擴大切除：靠近陰莖體方向原瘢痕約1cm、遠側距離約2cm取一梭形切口，逐層切開，完整切除皮膚及肉膜組織；此病例目前隨訪半年，未見明顯復發及轉移。