小腦蚓部菊形團形成型膠質神經元腫瘤1例

周 剛 丁江偉 董 陽 李 遠 王樹凱

1 病例資料

51歲男性，因頭暈、走路不穩2個月入院，神經系統檢查示左側指鼻試驗不穩準，未發現其他神經系統陽性體征。頭顱MRI：小腦蚓部可見不規則團塊狀混雜長T、混雜長T信號（圖1A、1B），Flair 呈高信號（圖1C），DWI 彌散不受限（圖1D），病變向前突入第四腦室，增強后小腦蚓部未見明顯強化（圖1E），病變大小約3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm，考慮膠質瘤。采取枕部后正中入路手術，術中見中線蚓部及第四腦室內一灰褐色腫瘤，質軟，無包膜，血供豐富。顯微鏡下先從腫瘤中心分塊切除腫瘤，最終顯微鏡下全切除腫瘤。術后病理診斷：小腦蚓部低級別膠質神經元混合性腫瘤，符合菊形團形成型膠質神經元腫瘤（rosette-forming glioneuronal tumor，RGNT），WHO分級Ⅰ級。術后未行放、化療，術后12個月復查未見腫瘤復發（圖1F）。

圖1 小腦蚓部菊形團形成型膠質神經元腫瘤手術前后影像學表現

2 討論

RGNT是一種主要發生于第四腦室且具有獨特病理特征的腫瘤，臨床較為罕見。RGNT 最初被稱為小腦胚胎發育不良性神經上皮瘤，2016年版WHO分類系統命名為RGNT。

RGNT 以青年女性多見，無明顯特異性癥狀。腫瘤多位于第四腦室，可向小腦蚓部、腦干和中腦水管延伸；也可發生于松果體、側腦室、第三腦室、下丘腦、脊髓、視路等部位。MRI 主要表現為邊界清楚的囊實性腫塊，TWI 呈等或低信號，TWI 呈高信號，增強掃描后非均勻強化（呈局灶性結節狀、線狀或環狀增強）。腫瘤內偶可見鈣化或出血，瘤周無或輕度水腫，增強后無明顯強化。

臨床上，RGNT 應與以下腫瘤相鑒別：①室管膜瘤，該腫瘤起源于腦室內室管膜細胞，生長緩慢，50%發生于5歲以下兒童，以第四腦室多見，腫瘤壞死囊變多見，MRI常表現為混雜信號，腫瘤細胞可沿室管膜向第四腦室正中孔或和側孔生長，形成腦室鑄形結構，較為典型；……