補體系統在葡萄膜炎發病機制中的作用

熊 慧，楊明明，于旭輝

0引言

葡萄膜炎是臨床常見的一組可致盲的眼內炎癥疾病[1]。感染、自身免疫、創傷及理化損傷、免疫遺傳等均可引起葡萄膜炎，但葡萄膜炎的發病機制至今尚未完全闡明。近年越來越多證據表明，葡萄膜炎的發生發展與補體系統的失調相關。因此，探究補體在葡萄膜炎發病機制中的作用非常必要。補體系統是人類先天性免疫防御系統的一部分，其穩定狀態受補體調節蛋白的嚴格調控，當調控失衡時，自身細胞、組織受到破壞, 引發多種炎癥反應，進而導致葡萄膜炎的發生[2]。本綜述對補體系統在葡萄膜炎發病機制中的進展情況進行闡述。

1補體系統及生物學作用

補體系統由血漿補體成分、可溶性和膜型補體調節蛋白、補體受體等多種蛋白構成，是一個具有精密調控機制的蛋白質反應系統。根據補體系統各成分的生物學功能，可將其分為三類：(1)補體固有成分：指存在于血漿和體液中的參與補體激活的蛋白質，包括C1～C9、甘露糖結合凝集素、相關絲氨酸蛋白酶、B因子、D因子和P因子等；(2)補體調節蛋白：指以可溶性或膜結合形式存在，參與調節補體活化和效應的一類蛋白質分子，包括C1抑制物、I因子、C4結合蛋白、H因子、S蛋白、衰變加速因子(DAF,CD55)、膜輔蛋白(MCP,CD46)等；(3)補體受體：指表達于不同類型的細胞表面，能與補體活性片段結合而介導生物學效應的蛋白，包括CR1～CR5、C3aR、C5aR、C1q-R和CFH-R等[3]。

補體系統通過經典途徑、旁路途徑和凝集素途徑激活，均導致C3轉化酶(C3bBb)的形成，進一步裂解C5形成C5b，最后與C6、C7、C8、C9結合形成膜攻擊復合物(membrane attack complex，MAC)，導致細胞溶解或死亡，促進炎癥和組織損傷的發展[3]，見圖1。……