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嬰兒足跖孤立性皮膚鈣質沉著癥1 例

2022-08-26 15:46:26陳靜思任發亮白曉明
皮膚病與性病 2022年3期

陳靜思,任發亮,白曉明

(重慶醫科大學附屬兒童醫院皮膚科, 國家兒童健康與疾病臨床醫學研究中心,兒童發育疾病研究教育部重點實驗室,兒科學重慶市重點實驗室, 重慶 400014)

1 臨床資料

患兒,男,1 歲,因“左側足跖丘疹10 余天”就診。10 余天前患兒家長發現患兒左側足跖有一枚粟粒大小皮色丘疹,有自行破潰,流出白色砂礫樣物質后表面結痂,無進行性增大,無拒按,未見患兒搔抓。足月兒,出生時曾有足跟采血史,篩查代謝疾病。出生史及生長發育史無特殊。平素未接受鈣劑治療。既往無外傷史。否認其他系統疾病及先天性遺傳病史,家族成員中無類似疾病患者。查體:一般情況好,系統查體無異常。皮膚科情況(圖1):左側足跖可見一枚粟粒大小圓形皮色丘疹,質地硬,表面結痂,按壓無哭吵及抵抗。實驗室檢查:血常規、C 反應蛋白、血鈣/磷/堿性磷酸酶未見異常。臨床考慮“朗格漢斯組織細胞增生癥”,予以切除送病理檢查。皮損組織病理示(圖2):真皮內可見邊界清楚的鈣沉積團塊,病變內可見較多組織細胞增生和散在多核巨細胞,提示有異物肉芽腫反應。

圖1 足跖皮損(足跖可見一枚粟粒大小圓形皮色丘疹)

圖2 真皮內可見邊界清楚的鈣沉積團塊(2a:HE×40);病變內可見較多組織細胞增生和散在多核巨細胞(2b:HE×400)

診斷為:皮膚鈣沉著癥。

治療:手術切除。一月后隨訪,切口愈合好。3月無復發。

2 討論

皮膚鈣沉著癥系指不溶性鈣鹽沉積在皮膚組織,沉積的鈣鹽主要是磷酸鈣、碳酸鈣等。表現為發生于皮膚的堅硬的丘疹、結節或腫塊,破潰后排出奶酪色油狀砂粒樣物質[1]。國內根據病因不同分為特發性、轉移性、營養不良性、醫源性與創傷性四型。近年來報道除上述四型外,還提出包括鈣化防御,其為中小血管鈣化,與慢性腎功能衰竭和透析有關[2]。

目前國內外皮膚鈣質沉著癥文獻中多為成人特發性陰囊鈣質沉著的報道,兒童鈣質沉著癥報道少,而嬰兒足跖鈣質沉著更鮮有報道[3-5],查閱文獻發現嬰兒足跖鈣質沉著癥患兒多為早產兒,生后因早產住院期間有反復足后跟針刺采血史,于數月大時于后跟出現皮疹,可單發或雙側多發,可疼痛,也可無疼痛,血鈣、血磷檢查未見異常,個別案例隨訪觀察無痛性皮疹發現,皮疹有自行減小及消退趨勢。因患兒均有明確的足跟皮疹處針刺史,推測發病機制有二:一、針刺皮膚導致組織損傷釋放堿性磷酸酶,使局部組織PH 升高誘導鈣鹽沉積。二、針刺皮膚損傷形成表皮植入囊腫,囊腫后期發生鈣化。再次追問病史發現,本例患兒雖為足月兒,但新生兒時期也有反復足跟采血監測膽紅素水平病史,故推測也為上述發病機制所致,較為罕見,國內尚未見報道,但具體病因及機制仍待進一步研究證實。

皮膚鈣質沉著癥的治療目前仍面臨挑戰,目前沒有公認的標準的治療方案。彌散、廣泛的鈣質沉著通常需要全身治療,文獻報道口服華法林對較大的鈣質沉著無明顯改善;而系統使用二磷酸鹽、米諾環素、地爾硫卓、氫氧化鋁、丙磺舒、丙種球蛋白等藥物治療有效,這些患者多為系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎出現鈣質沉著者。還可選擇皮損內注射糖皮質激素、體外沖擊波碎石術控制病變部位疼痛等治療方法[6]。小的或局部的鈣質沉積可通過口服華法林、二氧化碳激光、外科手術等手段治療[2]。本例患兒手術切除后,電話隨訪3 月無復發。

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