肺動(dòng)靜脈瘺致丘腦梗死1例

李福榮，解麗麗，潘心，隋曉雯，李芳，張美艷，趙紅玲，馬舒貝

青年隱源性卒中的反常栓塞(PDE)比例較高，本文報(bào)道1例肺動(dòng)靜脈瘺(PAVF)導(dǎo)致的丘腦穿通動(dòng)脈梗死病例如下。

1 病例患者，女，41歲，因“發(fā)作性視物變形、右手無(wú)力1周”于2021年8月6日入院。患者入院前1周于公司團(tuán)建活動(dòng)中突然出現(xiàn)視物變形，表現(xiàn)為雙眼看東西高低不平，單眼無(wú)異常，無(wú)視物重影，伴有右手無(wú)力，拿不住東西，同事與患者溝通發(fā)現(xiàn)其反應(yīng)遲鈍、答非所問(wèn)，無(wú)構(gòu)音障礙，持續(xù)約2 h癥狀完全緩解。患者自覺(jué)遺留右側(cè)面部輕微麻木不適，無(wú)好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步治療于我院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診。頭顱CT示左側(cè)丘腦可疑梗死灶，以“腦梗死”為診斷收住入院。患者既往體健，月經(jīng)史正常，育有1女，無(wú)流產(chǎn)史。否認(rèn)家族遺傳史。入院查體：右側(cè)面部針刺覺(jué)較對(duì)側(cè)減退，余未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、出凝血篩查、甲狀腺功能、自身免疫抗核抗體譜、類(lèi)風(fēng)濕系列、風(fēng)濕系列、免疫球蛋白、血清免疫球蛋白G4、抗磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體譜、血?dú)饩！Ｃ范炯癏IV抗體陰性。ECG正常，動(dòng)態(tài)ECG示竇性心律，總心搏數(shù)80 443次，室上性早搏總數(shù)6次；頸動(dòng)脈超聲示右側(cè)頸動(dòng)脈球部?jī)?nèi)膜增厚伴斑塊(單發(fā))；心臟超聲示靜息狀態(tài)心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)異常；雙下肢動(dòng)靜脈超聲未見(jiàn)異常。頭顱MRI示丘腦近期梗死(圖1)；頭顱MRA增強(qiáng)未見(jiàn)血管狹窄及斑塊改變。綜上，考慮為青年卒中，病因?yàn)椴幻髟蛐汀Ｐ蟹闯Ｐ运ㄈL(fēng)險(xiǎn)量表(RoPE)評(píng)分7分，提示可能存在PDE。左側(cè)大腦中動(dòng)脈TCD(cTCD)陽(yáng)性，心臟存在右向左分流(RLS)。經(jīng)食管超聲(TEE)雙房頂及左心耳未見(jiàn)血栓，房水平未見(jiàn)分流。考慮可能存在心外型RLS。肺部CT提示右肺中葉內(nèi)側(cè)段迂曲高密度影，傾向于血管源性病變或血管變異，建議結(jié)合CTA檢查(圖2)。肺動(dòng)脈CTA示右肺中葉內(nèi)側(cè)段考慮肺動(dòng)靜脈畸形(圖3)。進(jìn)一步行肺臟介入檢查診斷PAVF(圖4A)，并行選擇性經(jīng)導(dǎo)管PAVF栓塞術(shù)，栓塞后造影未見(jiàn)殘余血流(圖4B)。術(shù)后2 d復(fù)查cTCD示陰性。出院后1個(gè)月復(fù)診，右側(cè)面部麻木癥狀基本恢復(fù)，復(fù)查cTCD提示陰性。

圖1 頭顱DWI及MRI平掃 A：左側(cè)丘腦稍高信號(hào)影；B：左側(cè)丘腦T1低密度灶；C：左側(cè)丘腦T2高信號(hào)灶

圖2 術(shù)前肺部CT

圖3 術(shù)前肺動(dòng)脈CTA 圖4 肺臟DSA A：術(shù)前；B：術(shù)后

2 討論本例患者為青年女性，卒中樣起病，根據(jù)臨床癥狀及輔助檢查結(jié)果診斷腦梗死，根據(jù)腦梗死病因TOAST分型排除常見(jiàn)血管病病因，考慮不明原因型，根據(jù)cTCD結(jié)果結(jié)合臨床RoPE評(píng)分考慮存在反常栓塞。PDE指各種栓子從低壓靜脈系統(tǒng)或右心進(jìn)入體循環(huán)，通過(guò)心內(nèi)或異常動(dòng)靜脈交通分支最終滯留在大腦動(dòng)脈系統(tǒng)中引起栓塞，但前提是存在RLS。RLS分為心內(nèi)型和心外型兩種，心內(nèi)型常見(jiàn)于卵圓孔未閉(PFO)、房間隔及室間隔缺損，心外型常見(jiàn)于PAVF和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等[1]。本例患者根據(jù)TEE、肺部血管檢查明確為PAVF導(dǎo)致的腦栓塞。

PAVF是一個(gè)或多個(gè)肺動(dòng)脈與肺靜脈直接連接，形成瘺管或腫瘤樣病變，可導(dǎo)致RLS、低氧、發(fā)紺、紅細(xì)胞增多和PDE等。本病臨床罕見(jiàn)，發(fā)病率為1/2600，男女比例為1∶1.5～1.8[2]。與其他全身血管畸形不同，PAVF不影響心臟血流動(dòng)力學(xué)，故多數(shù)患者無(wú)癥狀。如果RLS超過(guò)全身心輸出量的20%或血紅蛋白下降超過(guò)5 g/dl，患者會(huì)出現(xiàn)明顯的發(fā)紺、咳血、紅細(xì)胞增多、低氧血癥、PDE等。本例患者無(wú)貧血、紅細(xì)胞增多，血?dú)馓崾緹o(wú)低氧，考慮PAVF不影響心臟血流動(dòng)力學(xué)，平素?zé)o臨床癥狀。

PAVF的CNS并發(fā)癥較常見(jiàn)，發(fā)生率為19%～59%，包括TIA、偏頭痛、腦梗死、腦膿腫、癲癇等[3]，均可作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。研究[4]發(fā)現(xiàn)，PAVF為缺血性卒中及TIA的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，PAVF多發(fā)患者較單發(fā)患者的缺血性卒中發(fā)病率更高(60%)。PAVF發(fā)生腦梗死的主要發(fā)病機(jī)制為PDE，目前認(rèn)為PDE的栓子主要來(lái)源于以下幾處：(1)下肢或盆腔靜脈血栓形成脫落；(2)痔靜脈血栓形成的栓子脫落；(3)PAVF的局部血流淤滯血栓形成脫落，或繼發(fā)于慢性缺氧的紅細(xì)胞增多癥促使血栓形成脫落[5]。本例患者腦梗死的主要病因?yàn)镻DE，但本例無(wú)下肢靜脈血栓形成，無(wú)痔瘡，但未行盆腔血管影像學(xué)檢查，故不能除外是盆腔靜脈栓子脫落導(dǎo)致的PDE。為明確栓子來(lái)源，在以后的臨床工作中，若遇到RLS病例需完善盆腔血管的影像學(xué)檢查。

目前，cTCD在已被廣泛用于RLS的篩查，具有較高的敏感度和特異度[6]。其簡(jiǎn)單易行、安全性高、陽(yáng)性率高、可重復(fù)，適合作為篩查及隨訪工具[7]。與卵圓孔未閉患者相比，PAVF在cTCD上有顯著特點(diǎn)，包括早期分流、持續(xù)性分流、大量分流(栓子量>25個(gè))以及無(wú)差別分流(平靜呼吸和Valsalva動(dòng)作的分流量無(wú)差別)。當(dāng)cTCD出現(xiàn)微栓子信號(hào)同時(shí)出現(xiàn)上述特點(diǎn)時(shí)，要高度警惕PAVF可能[8]。RLS包括心內(nèi)和心外通道，因此cTCD發(fā)泡試驗(yàn)陽(yáng)性的患者需行TEE檢查，除外心源性RLS[9]。本例患者cTCD時(shí)平靜狀態(tài)下和Valsalva動(dòng)作均表現(xiàn)為均勻一致大量的微栓子信號(hào)出現(xiàn)，符合PAVF的cTCD表現(xiàn)特點(diǎn)。

肺部CT增強(qiáng)掃描是公認(rèn)的診斷、篩查PAVF的主要檢查方法[5,10]，可發(fā)現(xiàn)較小病灶，且可顯示擴(kuò)張的血管瘤囊本身，還可分辨出供血?jiǎng)用}和引流靜脈，避免遺漏，尤其對(duì)外周型PAVF病灶更為精確[5,10]，優(yōu)于血管造影。肺部血管造影是診斷PAVF的金標(biāo)準(zhǔn)[11]，可直接顯示病灶及其相關(guān)血管的關(guān)系，病灶部位、數(shù)量、大小、供血?jiǎng)用}及引流靜脈等信息。本例患者肺CT+CTA+肺部血管造影提示右肺中葉內(nèi)側(cè)段肺動(dòng)靜脈畸形，支持PAVF的診斷。

大部分PAVF會(huì)逐漸增大，導(dǎo)致相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率增加，未經(jīng)治療的PAVF腦梗死發(fā)生率≥25%[4]。為防止PAVF進(jìn)展及預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥，一旦確診即應(yīng)積極治療。在臨床中，常根據(jù)PAVF分型[12]決定治療方法。經(jīng)導(dǎo)管栓塞術(shù)成功率高、并發(fā)癥少，已被廣泛應(yīng)用，是單純型的PAVF首選的治療手段。為了提高治療成功率、降低復(fù)發(fā)率，常采用手術(shù)切除病變的肺葉或肺段治療復(fù)雜型、彌漫型或巨大的PAVF。近年來(lái)胸腔鏡技術(shù)逐漸成熟，因其手術(shù)創(chuàng)傷性小等優(yōu)點(diǎn)，已越來(lái)越多被應(yīng)用臨床。在嚴(yán)格適應(yīng)證的前提下，經(jīng)導(dǎo)管封閉PAVF是一種創(chuàng)傷小、安全性高、臨床療效確切的介入治療方法。目前對(duì)于直徑小于5 mm的通道，可以使用彈簧圈進(jìn)行PAVF閉合，但彈簧圈有較高的再通率，約為25%[13]。對(duì)于直徑大于5 mm的通道，可以選用封堵器進(jìn)行PAVF封堵，Amplatzer Plug或PDA都是首選，且與彈簧圈栓塞相比，具有更低的再通率[14]。也有文獻(xiàn)[15]報(bào)道，彈簧圈聯(lián)合封堵器在治療PAVF上與彈簧圈和封堵器比安全性及有效性差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但具有更低的再通率，是目前最理想的栓塞方案。本例患者動(dòng)靜脈瘺的通道直徑小于5 mm，采用彈簧圈進(jìn)行封堵，術(shù)后1個(gè)月進(jìn)行隨訪未出現(xiàn)與PAVF相關(guān)的神經(jīng)功能缺損，復(fù)查cTCD陰性，建議患者3個(gè)月再次復(fù)查肺動(dòng)脈CTA。

綜上所述，青年隱源性卒中要高度重視PDE。cTCD靜息狀態(tài)下監(jiān)測(cè)到大量右向左分流且不受Valsalva動(dòng)作影響時(shí)，要高度懷疑PAVF可能。尤其是經(jīng)食道超聲排除了PFO后，需常規(guī)行肺CTA檢查。