小腦半球菊形團形成的膠質神經元腫瘤一例

李政曉，劉顯旺，孫嘉晨，劉蘇衛，任鐵柱，周俊林

病例資料患者，男，25歲，因無明顯誘因出現陣發性頭痛1周入院，查體無異常。MRI檢查：右側小腦半球可見類圓形囊實性混雜信號占位，大小約5.2 cm×3.9 cm×3.7 cm，界清，病灶以囊性成分為主，與腦脊液信號相仿(圖1a)，實性成分呈T1WI稍低信號，T2WI稍高信號(圖1b)，T2-FLAIR及DWI呈等、稍低信號(圖1c、d)，增強掃描實性成分呈不均勻性、片絮狀強化(圖1e)，囊壁呈輕度環形強化，瘤周可見輕度水腫。MRI診斷：毛細胞星形細胞瘤。行小腦病損切除術，術中見腫瘤位于右側小腦半球，與腦組織有一定界限，局部與小腦幕粘連緊密，瘤體內可見壁結節，結節呈灰白色，血供豐富。病理檢查：見大小較為相似的多個小圓細胞排列成菊形團，中心部分為神經氈樣物質或血管；亦可見Rossenthal纖維及嗜酸性小體，核仁不明顯，核分裂象、異型核細胞均未見顯示(圖1f)。免疫組化：Vimentin(+)，S-100(+)，Olig-2(+),Syn(+)，GFAP(-)，EMA(-)，CKp(-)，Neu-N(-)， Ki67約5%。病理診斷：(小腦)菊形團形成的膠質神經元腫瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT)，WHOⅠ級。

圖1 菊形團形成的膠質神經元腫瘤患者，男，25歲。a) T1WI示病灶位于右側小腦半球，以囊性成分為主(箭)；b) T2WI示病灶實性成分呈等、稍高信號(箭)，囊性呈高信號；c) T2-FLAIR示病灶呈等信號，周圍輕度水腫(箭)；d) DWI示病灶實性成分呈等、稍低信號(箭)；e) T1WI增強掃描示病灶實性成分呈不均勻性片絮狀強化(箭)，囊壁輕度環形強化； f) 鏡下可見大小較為相似的多個小圓細胞排列成菊形團(箭)，中心部分為神經氈樣物質或血管(×400，HE)。

討論RGNT主要包括神經元及膠質細胞兩種成分，是一種少見的混合性神經-膠質神經元腫瘤[1]，于2016版WHO中樞神經系統腫瘤分類中首次命名[2]，2021版WHO分類沿用了2016版的命名標準[3]。RGNT可發生于任何年齡，以青年人多見，女性略多。多數患者表現為不同程度的頭痛，部分患者可無明顯癥狀。本病最常見于第四腦室，也可發生于腦干、側腦室、松果體、小腦蚓部等部位[4]，而原發于小腦半球者較為少見。腫瘤內部多同時包含神經元及神經膠質成分，后者與毛細胞星型細胞瘤樣結構有關，易發生囊變壞死，故腫瘤以囊實性改變最為多見[5]，病灶實性成分T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈等、稍高信號，DWI未見顯著擴散受限，這可能與腫瘤的惡性程度不高相關，增強掃描病灶強化不均勻，實性成分呈局限性結節樣、絮狀強化，囊性成分無強化效應，部分病灶周圍還可伴有輕度水腫[6]。

本例患者為26歲男性，病灶位于右側小腦半球，呈囊實性改變，DWI無擴散受限，增強掃描呈不均勻強化，瘤周伴有輕度水腫，發病年齡及影像學表現均符合文獻報道。

本病需與以下疾病鑒別：①小腦胚胎發育不良性神經上皮腫瘤。發病年齡與RGNT相仿，但以男性多見，且患者多伴有癲癇發作史[7]，病灶常位于大腦皮層，呈T1WI低信號、T2WI泡狀高信號的假囊腫樣改變(黏液基質)，增強掃描常無強化效應，常不伴有瘤周水腫[7]。②少突膠質細胞瘤。40～50歲多見，好發于額葉皮層，呈T1WI低/等信號，T2WI等/高信號，鈣化較具特點，可與RGNT鑒別。③毛細胞星形細胞瘤。青少年常見, 好發于小腦半球,常呈囊實性改變，但壁結節強化程度明顯高于RGNT，且囊壁多無強化。

目前手術切除是RGNT治療的主要手段，多數患者病灶完全切除后預后良好，但也有報道部分患者術后出現復發[8]，因此術后患者需要長期隨訪，本例術后隨訪3年，未出現復發征象。