男性盆腔侵襲性血管黏液瘤侵及會陰部一例

胡景卉，王笑笑，陳俊飛，劉金韻，黃京城，羅先富

病例資料患者,男，74歲，4年前無意中發現會陰部可捫及一鴿子蛋大小腫塊，無腹痛腹脹，未予以治療。入院查體：會陰部觸及腫塊可活動且可復，無紅腫觸痛。實驗室檢查：淋巴細胞稍低(0.99×109/L，參考值1.1～3.2×109/L)，凝血常規、感染標記物及男性腫瘤八項指標均未見異常。8個月前 CT平掃示尿道走行區稍低密度腫塊，局部呈團塊狀向后凸向左側會陰深部，未見壞死、囊變或鈣化。本次入院CT平掃結果(圖1)與8個月前相仿。CT增強掃描示病灶呈輕度強化(圖2)。MRI平掃示腫塊形態欠規則，邊界尚清晰，局部凸起侵及會陰深部，T2WI呈混雜高信號，可見高低間隔的條紋狀(圖3)，尿道海綿體部、前列腺受推擠向上向右移位，未見明顯侵犯，DWI信號未見增高，增強掃描進行性強化，且呈“漩渦狀”或“分層狀”改變(圖4、5)。

手術及病理：術中見腫物較大，呈長條囊帶狀，包膜完整呈瓷白色，部分質地呈結節條索狀，部分呈囊實性或魚肉狀，密度及形狀不均勻，周圍未見明顯大血管包繞及粘連。HE染色鏡下可見增生的梭形細胞，呈束狀、波浪狀排列，內見大量血管組織，部分區域細胞排列疏松，部分區域見黏液樣變性，散在有肥大細胞(圖6)。免疫組化染色：梭形細胞CKpan(-)，Vimentin(-)，S-100(-)，SMA(-)，Desmin(+)，β-catenin(-)，CD34(灶+)，STAT6(-)，Ki-67(約1%+)，Bcl-2(灶區弱+)，CD99(+)，MDM2(-)，ER(+)，PR(+)，CD117(散在肥大細胞+)(圖7)。病理診斷：盆腔侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)。

討論1983年Steeper等[1]首次報道了9例女性骨盆和會陰的侵襲性血管黏液瘤，并命名了這種疾病，可能是由于雌激素的影響，該病好發于中青年女性(30～40歲)會陰、盆腔區域[2]，男性患者罕見，男女比例約為1：6.6。AAM生長緩慢，臨床表現無明顯特異性，極易誤診、漏診，發現時往往病灶已較大。本例患者就診時病灶已侵及左側會陰深部，且8個月病灶無明顯變化。病灶T2WI呈混雜高信號，DWI信號未見增高，可能是由于內部含有較多黏液成分，致使含水量相對較高，細胞的排列也較疏松，水分子的擴散相對不受限。T2WI及增強上特征性的高低間隔線性區域，即“漩渦征”或“分層征”，符合AAM的診斷。該腫瘤較軟，常呈鉆孔樣生長，但據以往文獻記載，由于腫瘤內含有大量的血管，病灶常在動脈期明顯強化[3,4]，而本例呈延遲性強化，可能是由于血管和纖維的占比不同所致，即該例病灶含有較多的纖維成分致使其在動脈期強化不明顯。確診仍需依靠鏡下病理和免疫組化相結合的金標準。

鑒別診斷：①血管肌纖維母細胞瘤。一種較罕見的性激素依賴性的良性疾病[5]，常發生于女性外陰，部分位于陰道或會陰，其生長方式類似于AAM，較緩慢，但腫瘤體積往往較小，常小于5 cm，形態較規則，周界清晰或被覆纖維性假包膜，一般只影響淺表的外陰和陰道，預后良好，幾乎不復發，影像學表現缺乏特異性。②黏液性脂肪細胞瘤。多發生于青年人下肢部位，通常體積較大，為深部軟組織的無痛性腫物，邊界清楚，內部含有不規則的脂肪成分，呈不均勻明顯強化，預后良好[6]。③黏液瘤。常發生于心臟，發生于肌內者相對罕見，以大腿、上臂多見，病灶大體上呈液性密度/信號，其內可見條索狀低信號間隔，增強掃描呈斑片狀不均勻漸進性強化，部分還可見無強化的囊變區黏液湖。④AAM還常因病灶過大、體表捫及而被誤診為會陰部疝，常在施行疝修補術時發現軟組織腫瘤；會陰疝臨床表現為會陰部質軟可復性包塊，增加腹壓時包塊明顯增大，術前影像學檢查有助于病變的鑒別診斷[7]。

治療上，完全性手術切除是AAM的主要治療方式，但AAM具有侵襲性呈鉆孔樣生長，范圍常延伸到深層組織平面，術中完全切除很難，因此具有較高的復發率[8]。其他包括激素治療、動脈栓塞法以及放化療，但據文獻記載放化療對于腫瘤的治療以及降低復發率效果欠佳[9]。CT或MRI有助于發現早期病灶，結合其特征性的影像學表現做出有效診斷，對于提高該病的檢出率、治愈率，以及降低復發率和死亡率都起到了重要作用。鑒于其復發風險高，仍建議有計劃并長期的密切隨訪。

圖1 CT平掃矢狀面示尿道走行區稍低密度腫塊，CT值約27HU，腫塊呈團塊狀向后凸向會陰深部(箭)。圖2 CT增強掃描示病灶(箭)呈輕度強化(靜脈期)，CT值約32HU。 圖3 盆腔MRI平掃矢狀面T2WI示病灶呈鉆孔樣生長(箭)，未侵犯鄰近組織，可清晰顯示高低間隔條紋樣表現。 圖4 MRI增強掃描靜脈期，病灶可見強化以及類似T2WI的條紋狀、漩渦狀表現(箭)。 圖5 盆腔MRI增強掃描軸面延遲期，病灶呈漸進性強化，局部侵入左側會陰深部(箭)。 圖6 鏡下可見大量血管組織及纖維成分，部分區見黏液樣變性(×100，HE)。 圖7 免疫組化可見許多細胞表達雌激素受體(×200，免疫組化染色)。