罕見囊狀上腔靜脈瘤成功手術治療1例

梅翔，章文龍，劉堅，何海鋒，黃志輝

上腔靜脈瘤是一種罕見的縱膈血管病變，根據形態可分為梭形和囊狀兩種［1］。其中多為梭形上腔靜脈血管瘤，而囊狀血管瘤極為罕見［2］。上腔靜脈瘤的診斷通常包括胸片、超聲、胸部CT掃描、磁共振成像、靜脈造影術和主動脈造影術［3］。CT增強掃描可以清晰顯示上腔靜脈的梭形或囊狀擴張，有助于診斷［1］。其治療方法通常取決于血管瘤的大小和種類，梭形血管瘤通常予以保守治療，而囊狀血管瘤則往往需要預防性手術治療，以防止血管瘤破裂、血栓形成或靜脈阻塞［3］。本研究發現1例并予以報告。病人及其近親屬知情同意，本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求。

1 臨床資料

女，55歲，因吞咽異物感10余天，胸部CT提示右上縱膈占位于2020年9月16日入院。既往無外傷和器械損傷史。病人無呼吸困難、無胸痛、無聲音嘶啞、無上半身腫脹、無發熱、無栓塞等癥狀，查體也未見異常。入院后血、尿、糞、凝血功能、生化等檢查無異常。CT增強重建提示上腔靜脈上段局部囊袋狀向右側凸出，大小約59 mm×58 mm×46 mm，邊界清晰，見圖1。初步診斷為囊狀上腔靜脈瘤。

圖1 CT正位掃描顯示上腔靜脈瘤（59 mm×58 mm×46 mm）

病人在全麻下經胸部正中切口，沿膈神經內側前緣切開右側縱膈胸膜，發現瘤體位于心包和右側胸膜壁層之間，質軟，瘤體與心包及胸膜粘連。自下而上鈍性分離瘤體與其周圍的結締組織，發現在上腔靜脈與左無名靜脈匯合處近心1.3 cm處為瘤體頸部，直徑4 cm。顯露上腔靜脈及左、右無名靜脈后，肉眼觀測瘤體大小約為60 mm×60 mm×50 mm，占據右側胸腔五分之一的空間，部分壓迫右肺上葉，但瘤體未累及左、右無名靜脈。觸診發現血管瘤特征：即受壓時瘤體變小，放松后瘤體充盈，見圖2。將瘤體與上腔靜脈連接處用心耳鉗鉗夾后，縱向打開靜脈瘤，瘤腔內未見血栓形成。切除血管瘤，用5-0 prolene縫線連續縫合加固、成形血管斷面，檢查無滲血及上腔靜脈狹窄，用5-0滌綸縫線加固上腔靜脈瘤切口，并取自體心包包裹裸露上腔靜脈，然后將心包組織分別縫合在右側心包與縱膈胸膜上，以縮小右側縱膈腔隙。再用6.0 cm×4.5 cm的生物補片（北京伯仁醫療科技股份有限公司）與兩側心包縫合，以保護升主動脈及心臟。留置心包、右胸腔引流管。標本肉眼見血管瘤壁為薄靜脈壁，內未見附壁血栓，見圖3。

2 結果

手術過程順利，手術時間145 min，術畢拔除氣管插管，轉入ICU監護，同時控制血壓、防治感染及維持水電解質平衡。

術后病理：囊狀上腔靜脈瘤，鏡下未發現炎癥及其他病理性改變，見圖4。術后第三日拔除心包及右胸腔引流管。復查胸部CT原右上縱膈占位消失，見圖5。第8天痊愈出院。定期隨訪，出院后兩個月（2020年11月24日）復查胸部CT未見靜脈瘤復發。

圖5 術后胸部正位CT（箭頭提示上腔靜脈瘤切除術后改變，無復發）

3 討論

上腔靜脈瘤是一種罕見病，通常由胸片或胸部CT檢查而偶然發現［4］。上腔靜脈瘤分為先天性的、獲得性的、假性血管瘤和動靜脈瘤四類［5］。先天性上腔靜脈瘤包括梭形和囊狀血管瘤。自1950年Abbott［6］報道首例上腔靜脈瘤以來，至今至少有48例上腔靜脈血管瘤，其中21例為囊狀血管瘤［1，3，7-11］。上腔靜脈瘤確切的發病機制尚不清楚，可能的病因包括先天性畸形、炎癥、感染、機械損傷和上腔靜脈縱肌前壁薄弱等［12］。Jacobson等［3］認為血管瘤與淋巴管瘤有關，因為靜脈和淋巴系統有共同的胚胎起源。上腔靜脈瘤多無臨床癥狀，或僅有輕微胸骨后不適或壓迫癥狀［4］。本例病人因吞咽異物感，經胸部CT檢查而發現。

上腔靜脈瘤的并發癥較為罕見，包括血管瘤破裂、血栓形成、靜脈阻塞和肺栓塞等［13］。梭形血管瘤很少會擴大，幾乎不產生壓迫癥狀或破裂，預后良好［14］。可以考慮保守治療，長期抗凝防止血栓形成，以及常規影像學檢查隨訪［15］。而囊狀血管瘤則通常需要預防性切除以防止靜脈囊破裂、血栓形成、靜脈阻塞等致命性的并發癥［16］。

囊狀上腔靜脈瘤的治療方式各異，以手術治療為主［17］。目前尚無標準的術式，其中上腔靜脈瘤切除術、血管置換術及上腔靜脈重建術是較徹底的手術方式，可避免上腔靜脈瘤的復發。Janczak等［18］建議如果檢測到有血栓形成時或在血管瘤壁上有鈣化時，手術時應該考慮使用體外循環，必要時可以應用自體心包補片重建上腔靜脈。術后無需終生抗凝，降低了出血風險，同時減少了住院費用［7］。對于上腔靜脈瘤也有研究人員嘗試血管內介入治療，Griviau等［19］成功地利用血管內介入封堵技術治療一例上腔靜脈瘤。

本例病人上腔靜脈瘤瘤體較大，且與周圍組織粘連。經過謹慎分離，術中避免大血管損傷，并取自體心包組織包裹上腔靜脈以保護靜脈壁，以防止術后因摩擦及壓迫導致上腔靜脈破裂而引發致命性大出血，并可預防右側縱膈內滲血形成血凝塊而壓迫上腔靜脈。