腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤一例

安學剛 古乾權 鄧開

病人，男性，58歲。因腹部脹痛不適10個月于2021年1月10日入院。體格檢查：腹部明顯膨隆突出，以臍周及下腹部突出較為明顯，腹部可捫及腫物，上達劍突下，下達盆腔，兩側達腋中線處，質地稍硬，邊界不清，深壓觸痛，無腹肌緊張，移動性濁音(-)。1月11日行全腹部CT增強檢查：腹腔內見巨大軟組織腫塊影，占據腹腔及盆腔大部分區域，大小約25 cm×20 cm×30 cm，周圍腸道等臟器受擠壓移位，腫塊邊界光滑清晰，內部組織密度不均勻，病灶內部密度與脂肪相近，腫塊與右上腹后腹膜組織關系密切，增強動脈期見腫瘤內部不均勻強化，門脈期及靜脈期仍有強化存在，考慮來源于后腹膜軟組織腫瘤可能，脂肪肉瘤可能性較大(圖1)。

A：脂肪肉瘤上部掃描層面；B：脂肪肉瘤中部掃面層面；C：脂肪肉瘤下部掃面層面；D：重建冠狀位圖1 脂肪肉瘤增強CT影像資料

病人于2021年1月14日行開腹手術，取正中縱行切口進入腹腔，術中見腫瘤占據腹腔，腫瘤邊界清晰，與周圍臟器無明顯粘連，腫瘤與右上腹后腹膜相連固定，腫瘤血供豐富，肉眼呈淡黃色，腫瘤包膜完整，呈分葉狀，質地軟。術中延長手術切口，逐漸游離并結扎腫瘤周圍血管，腫瘤與腸道、胃、肝臟、胰腺、雙腎無粘連及侵犯，腫瘤于右上腹固定于后腹膜，充分游離后見腫瘤起源于后腹膜，沿腫瘤邊界完整游離并切除腫瘤，同時切除腹膜后部分脂肪組織，切除腫瘤約11.5 kg，切開腫瘤組織見內部呈淡黃色魚肉樣。術后病理診斷：后腹膜去分化型脂肪肉瘤，免疫組化結果：S-100(+)、Actin(-)、Des(-)、Ki-67(+)、EMA(-)、MBP(-)、CK(-) 、Vim(+)、CD31(-)、CD34(+) 、CD99(-)、EGFR(-)、GST-π(-)、Pgp(-)、TOPOⅡ(-)。術后恢復良好，痊愈出院。術后隨訪9個月，復查腹部CT，未見腫瘤復發及轉移。

討論腹膜后腫瘤指起源于腹膜后組織的非特定臟器的一類腫瘤，總體發病率較低。大多數腹膜后腫瘤病人就診時已有腫瘤侵犯重要血管和臟器，手術時需要聯合臟器切除，甚至難以切除。

腹部增強CT檢查是腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法，該檢查可對腹膜后脂肪肉瘤做出初步臨床診斷，加之血管重建技術，能準確評價腫瘤自身血供及與周圍重要血管的關系，為設計手術方案和評估手術風險提供可靠依據[1]。與CT相比，MRI有更高的軟組織分辨率，有助于判斷腫瘤對周圍組織的浸潤程度，使腹膜后脂肪肉瘤的診斷更加精確，本病例不足之處為術前未行MRI檢查。病理學檢查依然是腹膜后脂肪肉瘤診斷的金標準，也是腫瘤病理分級以及生物學行為評價的最佳方式。若術前影像學檢查符合腹膜后脂肪肉瘤表現，評估為可切除的病例，則不用進行術前活組織檢查，以減少術后腫瘤復發及轉移風險[2]。

腹膜后脂肪肉瘤可分為4種主要組織學類型：高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤是最多見的類型，約占所有脂肪肉瘤的54%，高分化脂肪肉瘤及黏液性脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，去分化脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤屬于高度惡性腫瘤，易復發和轉移。免疫組化染色和染色體熒光原位雜交法(FISH)基因檢測有助于腫瘤良惡性和腫瘤組織學類型的鑒別，可在傳統病理組織學檢查的基礎上，完善上述檢測，明確腫瘤分型[3]。

手術切除腫瘤是腹膜后脂肪肉瘤的主要治療方式。手術切除的原則：在保證手術安全和遵循手術適應證的前提下，盡可能完整切除腫瘤(R0切除)。術中需注意：(1)手術切口應充足，確保良好的腫瘤暴露視野；(2)腹膜后脂肪肉瘤的根治性手術包括切除同側腹膜后脂肪；(3)腫瘤壓迫輸尿管導致腎積水的病人，為防止術中損傷輸尿管，可在術中安置輸尿管支架；(4)如果腹膜后脂肪肉瘤侵犯鄰近臟器，可聯合切除部分鄰近臟器；(5)為減少腫瘤種植及轉移風險，不推薦行術中冰凍病理。對于腫瘤巨大，不能完整切除的病人，行腫瘤部分切除術不能延長生存期，是否行姑息性手術，應經多學科討論后制定治療方案。腹膜后脂肪肉瘤手術后5年內局部復發率約50%，而去分化型可達85%[4]。本例為腹膜后去分化脂肪肉瘤，術后隨訪9個月未見復發。因隨訪時間短，仍需繼續隨訪警惕腫瘤復發及轉移可能。如初次手術后腫瘤再次復發，其治療原則仍以手術切除為主，但再次手術的難度會明顯增加，且術后腫瘤的復發率高于首次手術。因腫瘤位置深、周圍臟器多、結構復雜等原因，目前腹腔鏡等微創技術在腹膜后腫瘤的應用較少。

腹膜后脂肪肉瘤在臨床上較為少見，其診斷和治療缺乏可靠的循證醫學證據，目前尚無可以參考的指南和專家共識，沒有證據表明腹膜后脂肪肉瘤對放療、化療、免疫治療有效[5]。病人手術后一般不進行輔助治療，根治性手術后3年內應密切隨訪，行CT檢查了解腫瘤是否局部復發及轉移。