多發(fā)于中青年的IgA腎病

●河南省人民醫(yī)院泌尿外科主任醫(yī)師 張宏濤

“這怎么可能呢醫(yī)生，他才16歲怎么會得腎病呢？”看著報告單上的結果，孩子的父親發(fā)出了這樣的疑問。

孩子1 周前感冒了，吃了幾天感冒藥后感冒基本痊愈，但這時尿液卻出現(xiàn)了洗肉水樣，沒有尿頻尿急，也沒有發(fā)熱。家長很著急，就帶孩子來就診。在一系列檢查后，腎活檢結果顯示為IgA 腎病輕癥。單純血尿，無蛋白尿，我建議回家休息休息，慢慢調(diào)理，或者可以輔助中藥治療。

全國流行病學調(diào)查結果顯示，我國成人慢性腎臟病率約為10.8%，估計中國有慢性腎臟病患者約1.5 億，其中僅有12.5%知道自己患病。IgA腎病與其他慢性腎病相比，明顯多發(fā)于中青年，但容易被忽略。

多發(fā)于中青年的IgA腎病

在了解IgA 腎病之前，我們先說一下什么是IgA。IgA 的全稱是免疫球蛋白A，它是機體免疫反應產(chǎn)生的一種保護抗體，能夠起到抗菌、抗病毒的作用。人體的呼吸道、消化道、泌尿系統(tǒng)的黏膜組織容易被細菌、病毒侵擾，為了抵御它們侵害人體，這些黏膜組織就會產(chǎn)生免疫球蛋白A來保護機體。

那IgA 為什么會發(fā)展成IgA 腎??？這就需要提到本病的發(fā)病原因了。IgA腎病是一組由多種病因引起的具有相似免疫病理學特征的腎小球疾病，其特征是以IgA 或以IgA 為主的免疫球蛋白復合物在腎小球系膜區(qū)異常沉積。

IgA沉積是人體呼吸道等受到細菌或病毒感染時，由于人體產(chǎn)生的免疫球蛋白可能存在缺陷，這種有缺陷蛋白會被判定為人體的“侵略者”，負責“打掃戰(zhàn)場”的其他保護性抗體就會聚集在這個有缺陷的免疫球蛋白A上，形成免疫復合物。免疫復合物在腎小球系膜區(qū)沉積，同時會激活多種細胞因子及促發(fā)免疫炎癥反應，導致細胞外基質(zhì)增多及腎間質(zhì)纖維化，繼而腎小球損壞，引發(fā)疾病。

IgA 腎病的病理復雜，除與IgA循環(huán)免疫復合物在腎內(nèi)異常沉積有關外，還與循環(huán)免疫復合物中的抗原與呼吸道、胃腸道感染及食物中的某些成分有關。此外，IgA 腎病的發(fā)病還與環(huán)境、遺傳等因素有關。

IgA 腎病多發(fā)于中青年的原因，主要是年輕人工作和生活壓力大，運動、飲食等良好生活方式都沒有得到很好的落實。人體長期處于疲勞狀態(tài)，睡眠和休息時間不足，導致人體機能、綜合抵抗力下降，一定程度上促進IgA 腎病的發(fā)生。IgA 腎病多發(fā)于年輕人還有很多原因，比如感染呼吸道、消化道及泌尿系統(tǒng)疾病等。

IgA腎病的癥狀表現(xiàn)

最常見的臨床表現(xiàn)為血尿伴或不伴有蛋白尿，40%～50%的患者表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿。血尿分為肉眼血尿和鏡下血尿，肉眼血尿常為無痛性。多數(shù)患者有間斷性或持續(xù)性輕、中度蛋白尿。蛋白尿的表現(xiàn)是尿中有很多泡沫。

需要注意的是，腎實質(zhì)受損后，處理水、鈉的能力減弱，引起水鈉滯留，致使血容量增加導致高血壓。20%～50%的IgA 腎病患者會有高血壓，起病時不明顯，隨著病程的進展，高血壓的發(fā)生率增高，癥狀表現(xiàn)為頭暈、惡心、視物模糊、嘔吐等。

部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，其特點為有大量的蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。還有部分患者會出現(xiàn)不同程度的腎功能損害，少數(shù)患者可有腎功能進行性惡化。出現(xiàn)腎功能損害的患者可能沒有任何癥狀，也可能會出現(xiàn)多尿以及夜尿增多，如果腎功能受損嚴重，還可表現(xiàn)為少尿，甚至無尿。

IgA 癥狀表現(xiàn)并不是特別明顯，又因其無痛的特點，很多人可能會忽視它，但一旦出現(xiàn)嚴重的癥狀表現(xiàn)時或許已追悔莫及了。

IgA腎病診斷需借助專業(yè)檢測

由于IgA 的癥狀表現(xiàn)可能不明顯，診斷需要借助專業(yè)的檢測。大家最熟悉的應該是尿常規(guī)，但IgA 腎病的檢測方法可不止這一種，可分為實驗室檢查和病理檢查兩大類。

實驗室檢查包括：尿常規(guī)檢查，血清IgA檢測，血清補體C3檢測以及腎功能檢查。IgA患者通過尿常規(guī)檢查可以發(fā)現(xiàn)尿液中紅細胞數(shù)量異常，以畸形紅細胞為主，還可見尿液中蛋白質(zhì)含量異常。血清IgA 檢測和血清補體C3 檢測均有助于疾病的診斷。腎功能檢查可以了解病情進展，如果出現(xiàn)血肌酐、尿素、尿酸升高，則表明腎功能出現(xiàn)損傷。

IgA腎病確診有賴于腎活檢病理檢查。病理檢查是通過腎活檢的方式，將獲取的腎組織進行必要的處理后進行免疫熒光檢查、光鏡下檢查、電鏡檢查。免疫病理特征是腎小球系膜區(qū)彌漫性免疫蛋白IgA 和補體C3沉積，部分病例還會同時有IgG或IgM 在系膜區(qū)沉積。光鏡下病變類型多樣，主要表現(xiàn)為彌漫性腎小球系膜細胞增生，系膜機制增加，還可見多種病變同時存在。電鏡檢查也可見腎小球系膜細胞增生、系膜機制增加，并且伴有大塊團狀電子致密物沉積。

腎活檢病理檢查對腎臟病的診斷、治療方案的選擇或調(diào)整以及判斷疾病的預后均有重要價值。其對診斷的修正率可達34%～63%，對治療方案的修正率達19%～36%，對預后估計的修正率達32%～36%。

對于IgA 腎病的診斷方法來說，病理與臨床相結合的診斷治療水平確實遠遠超出了單純的臨床水平。在針對IgA 腎病的診斷方法上，還是需要以腎活檢病理檢查為確診依據(jù)，并且輔以其他相關檢查。

IgA腎病治療方法

由于IgA 腎病的臨床表現(xiàn)差異大，故應根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、病理類型等制定個性化的治療方案。IgA腎病的治療方法，目前分非免疫治療和免疫抑制劑治療。

非免疫治療可以通過改變生活方式、RAAS 抑制劑、骨化三醇及扁桃體切除等來達到治療效果。

有研究表明，低鹽飲食可以強化腎素-血管緊張素抑制劑降低尿蛋白的作用，并可以降低血壓，從而使腎小球超微結構受損減少。除此之外，鍛煉減重、戒煙戒酒都能夠在治療IgA腎病中起到積極作用。

RAAS 抑制劑有降血壓的作用，在蛋白尿性腎病中可以降血壓，降低腎小球內(nèi)壓從而減少尿蛋白，延緩IgA 腎病進展，目前也成為治療IgA腎病的一線方案。

當患者出現(xiàn)中度尿蛋白時，僅使用RAAS 抑制劑可能無法有效降低尿蛋白，此時需要加用激素或免疫抑制劑進行治療。目前常用的有環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯和硫唑嘌呤等免疫抑制劑。免疫抑制劑單一用藥并不能有效治療IgA 腎病，常協(xié)同激素一起使用，并且不良事件發(fā)生率較高，需要慎重使用。

激素或免疫抑制劑均有一定的不良反應，對于不能耐受不良反應的患者，骨化三醇可以協(xié)助RAAS 抑制劑降低尿蛋白，延緩腎臟進展。

IgA 腎病是一種慢性進展性腎病，最后可能導致終末期腎病、需要腎臟代替治療。對于反復出現(xiàn)扁桃體發(fā)炎的患者，可以考慮扁桃體切除術。扁桃體炎通過IgA 產(chǎn)生，導致原發(fā)性IgA 腎病的發(fā)生，切除扁桃體后，IgA水平下調(diào)，降低終末期腎病的發(fā)生率和實現(xiàn)長期的緩解率。

綜上所述，IgA腎病多見于青年，因病情隱匿，大部分患者對此缺乏足夠的認識，需要加強檢測，定期隨訪。治療IgA 腎病以支持治療為基礎，如不能有效控制尿蛋白，需要加用糖皮質(zhì)激素進行治療。IgA腎病是終末期腎臟病的主要病因之一，IgA腎病患者應積極接受治療，以延緩腎臟病進展，避免過早進入腎臟替代治療。