■李雪蓮 江油市人民醫院 主治醫師
過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一,是一種毛細血管變態反應性疾病。該病通常發生在4~10歲的兒童群體中,目前的最小病例為6個月大的患兒。病變不僅作用于患者的皮膚,還會作用于胃腸道、關節、腎臟等臟器的細小動脈和毛細血管。患者在皮膚出現瘀點、瘀斑之前,很可能首先表現出腹痛、消化道黏膜出血、關節腫脹和腎炎等癥狀,容易被誤診。對于該病而言,及時就醫、正確診斷鑒別意義重大。
過敏性紫癜屬于自身免疫性疾病,有明顯的遺傳特性。該病的發病原因和機制至今未完全明確,可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關,發生機制是由于抗原與抗體結合形成免疫復合物在血管壁沉積,導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎癥,使血管壁通透性增高,從而產生各種臨床表現。
注釋1.抗原:指所有能誘導機體發生免疫應答的物質。
注釋2.抗體:指機體由于抗原的刺激而產生的具有保護作用的蛋白質。
紫癜是指患兒皮膚出現針頭至黃豆大小的瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色。紫癜可融合成片,最后變為棕色,一般1~2周內消退,不留痕跡。青少年紫癜多發生于下肢,也可泛發于全身,嚴重者可出現水泡、糜爛、潰瘍,幼兒患者的臀部有可能出現紫癜。
35%~70%的患兒可出現非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫。急性發作期的部分患兒有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會陰等神經血管性水腫或壓痛。
鑒別方法:皮疹多發生在負重部位,好發于四肢伸側,尤其是雙下肢、踝關節周圍和臀部,對稱分布,成批出現。
30%~43%的患兒以關節痛或腹痛起病,可長達14天無皮疹,因此極易被誤診。患兒多表現為陣發性臍周痛、絞痛,腹痛也可發生在腹部其他部位,可有壓痛,少見反跳痛,稱為腹型過敏性紫癜。患兒同時會發生嘔吐,約半數患兒大便潛血陽性,部分可有血便,甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現,極易被誤診為外科急腹癥,甚至誤行手術治療。
鑒別方法:過敏性紫癜患兒的腹痛較為劇烈,但位置不固定,壓痛輕,除非出現腸穿孔,一般沒有腹肌緊張和反跳痛。
部分過敏性紫癜患兒表現為關節及關節周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節炎,可同時伴有活動受限。患兒的膝關節、踝關節等最常受累,腕關節、肘關節、手指也有波及,稱為關節型過敏性紫癜。該病容易被家長誤認為是摔傷或扭傷所致的普通關節腫痛,就醫時易被誤診為風濕病。
鑒別方法:過敏性紫癜患兒在出現關節腫痛前一般無摔傷或扭傷史,常為不明原因的關節紅腫、疼痛。實驗室檢查提示有毛細血管脆性試驗陽性,血沉加快及C-反應蛋白陽性等具有診斷意義的異常變化,可幫助診斷。
約三分之一的過敏性紫癜患兒會發生腎炎,年齡越小發生的比例越高,臨床稱為腎型過敏性紫癜。病情輕重不等,輕者居多,重癥可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。
鑒別方法:腎損傷一般出現于紫癜后2~4周,也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期,有肉眼可見的血尿或顯微鏡下血尿。
此外,過敏性紫癜患兒以急性發病居多,患兒一般有皮膚或藥物過敏史,多數患兒發病前1~3周有上呼吸道感染史,可有不規則低熱、乏力、頭痛等非特異性表現。
目前,過敏性紫癜尚無特效藥物。急性期患兒應臥床休息,調整飲食,同時積極明確發病原因,控制感染,補充維生素。藥物的主要作用是消除炎癥、緩解癥狀,常用藥物有抗組胺藥、抗血小板凝集藥、抗凝藥物、解熱鎮痛藥物、腎上腺皮質激素等。
針對飲食導致的過敏性紫癜應當做好飲食護理工作。為患兒提供免蛋白、少渣、半流質食物,避免加重消化道癥狀。嚴重腹痛或嘔吐患兒應暫時禁食,進行腸外營養治療。
單純性紫癜可使用維生素C、蘆丁、鈣劑等藥物。患兒伴有蕁麻疹或者神經源性水腫時,常采用撲爾敏、左西替利嗪、氯雷他定等抗組胺藥物。近年來,西咪替丁等H2受體阻滯劑也應用在小兒過敏性紫癜,特別是腹型紫癜的治療。
針對纖維蛋白原、血小板沉積,血管內的凝血反應等癥狀,可使用肝素、尿激酶等抗凝藥物治療,需同時監測凝血實驗結果。
針對發熱、關節疼痛等癥狀,可使用芬必得、吲哚美辛等解熱鎮痛藥物治療。若患者出現腹痛、腸套疊等癥狀,可口服或者肌肉注射山莨菪堿,或者肌肉注射阿托品。對于明顯的感染癥狀,可給予抗生素治療。
對于關節型、腎型、腹型以及嚴重的皮膚損害型過敏性紫癜患兒,患兒合并嚴重的腎臟綜合征、急性腎炎、嚴重消化道疾病時,可口服潑尼松或靜脈滴注甲潑尼龍進行治療。
對于血漿中存在嚴重的大量免疫復合物的過敏性紫癜患兒,需對患兒實施血漿置換,以清除血液中的大量復合物,防止出現血漿阻塞。