顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺的診治進展

徐田明 蔡棟陽 薛絳宇 賀迎坤綜述 李天曉審校

顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺（craniocervical junction spinal dural arteriovenous fistulas，CCJSDAVFs）是一種發生在枕骨大孔至第2頸椎之間的罕見的血管畸形，約占SDAVFs 的2%，好發于中老年人，男性多發。由于CCJ-SDAVFs 的發病率低、解剖結構復雜且臨床表現廣泛，極易造成漏診、誤診，從而造成嚴重的臨床后果。本文就該病的血管構筑、發病機制、臨床表現、診斷及治療的研究進展進行綜述。

1 CCJ-SDAVFs的血管構筑和及發病機制

CCJ 的神經、血管解剖結構較胸腰椎更為復雜，神經組織包括腦干、上頸髓，第1、2 脊神經，副神經的脊神經支等；血管結構包括椎動脈及其第1、2脊膜支，根動脈，脊髓前動脈，脊髓后外側動脈，根靜脈和椎旁靜脈叢等。與顱后窩和脊髓相比，CCJ的硬腦膜有發達的血管網絡。

CCJ-SDAVFs 的供血動脈主要為椎動脈的硬脊膜支，右側椎動脈多見；也可見咽升動脈和枕動脈的腦膜支參與供血。CCJ硬膜供血動脈常存在吻合，所以，CCJ-SDAVFs 常合并有脊髓軟膜動脈的參與供血。Adrianto等報道顯示14%的CCJSDAVFs 有脊髓前動脈或脊髓后外側動脈的參與供血。

CCJ-SDAVFs 通常引流至髓靜脈、冠狀靜脈叢、顱內靜脈系統，少數直接匯入硬膜外靜脈和椎旁靜脈叢。根靜脈從瘺口流出，并將動脈化的靜脈血經無靜脈瓣的冠狀靜脈及放射狀靜脈引流至脊髓，引起，最終導致靜脈高壓綜合征。正常情況下，脊髓的靜脈引流是下行的，而腦干靜脈和頸髓靜脈之間存在豐富的吻合。當正常的引流靜脈受阻時，可向上引流至顱內靜脈系統，如海綿竇、巖下竇、竇匯或者皮層靜脈，顱內引流通常靜脈流速較快因血流動力學原因可至靜脈曲張或靜脈瘤的形成，易發生靜脈性蛛網膜下腔出血。

CCJ-SDAVFs 的發病機制尚不清楚，常合并腦動脈狹窄及腦動脈瘤等疾病，表明CCJ-SDAVFs 可能為一種血管退行性疾病。高血壓所致的血流動力學改變對CCJ-SDAVFs的起源和發展有重要意義。年齡、創傷、感染等后天因素可引起靜脈纖維化和血栓形成，引起節段性靜脈引流障礙和靜脈高壓，而動物模型研究顯示靜脈高壓可誘導動靜脈瘺的形成。

2 CCJ-SDAVFs的臨床表現及診斷

CCJ-SDAVFs 是一種罕見的血管畸形，具有廣泛的臨床表現，常表現為蛛網膜下腔出血、脊髓病、腦干功能障礙等。有些病人還可表現為神經根病變、顱神經麻痹。罕見的臨床表現包括小腦出血、橋腦出血、癲癇等。CCJ-SDAVFs 導致的蛛網膜下腔出血好發于顱后窩和腦干前部，部分病人僅表現為第四腦室少量出血。與顱內動脈瘤性蛛網膜下腔出血相比，CCJ-SDAVFs 病人臨床表現相對較輕，95%的病人Hunt-Hess分級為1、2級。

以蛛網膜下腔出血為首發癥狀的病人，行CT檢查；對于出血量較少、CT顯影不清者，可行腰椎穿刺術檢查。表現為脊髓病或腦干功能障礙而懷疑CCJ-SDAVFs 的病人，可行頭頸部MRI檢查，多可見腦干或脊髓水腫，頸髓腹側或背側面的蟲蝕樣血管流空影。由于CTA無法反應血流動力學因素且受顱后窩解剖結構的的影響，對CCJ-SDAVFs 的確診比較困難，但是可為解剖入路提供參考。Fujimoto等報道應用計算機圖形學將動脈、靜脈、脊髓和硬腦膜等融合，了解其解剖結構，有助于提高復雜CCJ-SDAVFs 顯微手術的效果。目前，DSA 仍然是診斷CCJ-SDAVFs的金標準，但存在一定概率的假陰性。假陰性多見于無靜脈曲張的低流量瘺或合并急性腦積水的CCJ-SDAVFs病人：對于無靜脈曲張的低流量瘺所致的假陰性，在造影尋找瘺口時，應用低幀率并堅持至少4 s 以上以排除延遲的根靜脈逆行充盈；對于蛛網膜下腔出血后血腫壓迫或腦積水繼發顱內壓增高引起瘺口暫時性閉塞的病人，急性期后再次行DSA明確診斷。此外，超過一半的CCJ-SDAVFs的供血動脈來自右側椎動脈的硬脊膜支，而左側椎動脈通常為血流優勢側，當有足夠的血流進入右側椎動脈使右側小腦后下動脈顯影時，一般只行左側椎動脈造影，這也會造成假陰性。

3 CCJ-SDAVFs的治療及預后

CCJ-SDAVFs 治療方式有手術治療和血管內栓塞治療。手術治療主要是切斷硬膜內引流靜脈的近端；血管內栓塞治療主要應用液體栓塞劑，在超選至供血的硬脊膜支后栓塞，栓塞劑必須通過瘺口閉塞引流靜脈的近端，以防復發。

血管內治療具有創傷小、定位準確等優點。隨著血管內治療技術及材料的進步，血管內栓塞治療的成功率逐漸增加。但SDAVFs 的血管內治療的可行性在很大程度上取決于病變的血管結構，而CCJ-SDAVFs 供血動脈通常以直角從椎動脈發出，且供血動脈小且彎曲，微導管難以到達瘺口位置；且椎動脈、枕動脈和咽升動脈的腦膜支之間存在復雜的吻合，使CCJ-SDAVFs 的栓塞復雜化。然而，如果病變位于高風險部位或來自高風險病人群體，血管內治療的優點將大大超過上述限制。

手術治療是CCJ-SDAVFs 最佳的治療方案，手術的關鍵是術中準確定位瘺口。術中根髓動脈可能被誤認為CCJ-SDAVFs 的引流靜脈，且CCJSDAVFs 硬膜內動脈常與根脊膜支存在吻合，因此術中可以一枚動脈夾臨時夾閉可疑血管，行術中血管造影或吲哚菁綠造影加以辨別。手術治療CCJ-SDAVFs 成功率高、復發率低，但存在術后感染、腦脊液瘺等并發癥，術中應嚴密縫合硬膜，若硬膜無法嚴密縫合，應去枕骨肌上取一塊筋膜嚴密縫合。

對于以蛛網膜下腔出血為首發表現的CCJSDAVFs，即使出血量少，因有再次出血的風險，治療仍然是必須的。存在蛛網膜下腔出血的CCJSDAVFs病人手術治療預后良好。

對于表現為脊髓病的CCJ-SDAVFs，通常認為術前癥狀的嚴重程度與其預后直接相關，但也有研究表明兩者無相關性。從發病至確診的時間也是評估預后的因素，通常認為病程越短，預后越好。也有文獻表明病人的預后與病程的長短無明確相關性。所以，表現為脊髓病的CCJ-SDAVFs 的預后，仍需進一步研究。