先天性膈疝一體化管理之圍術期護理

劉翠芬 張穎 洪淳 唐晶 劉千里

廣東省婦幼保健院小兒胸外科，廣州 511442

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是肺發育性疾病中的常見病，活產嬰的CDH發病率約為1/2 200。是由于胎兒膈肌的發育缺損或者膜狀發育，腹腔內臟器從膈肌缺損或者膜狀區域進入胸腔，壓迫心肺等胸腔器官，引起相應的病理生理改變以及臨床癥狀，主要為肺血管發育不良造成的持續性肺動脈高壓，同時伴隨肺泡的順應性下降，90%的患兒在出生后1 h內出現不同程度的呼吸功能障礙，如不及時有效的救治，可迅速發展為呼吸功能衰竭，病死率可達30%～40%，是新生兒期的危急重癥［1-2］。

目前的救治措施仍然以手術、呼吸支持為主，再配合護理管理。由于CDH 多在產前18～24周由超聲檢查發現，所以CDH 的一體化管理能有效降低CDH 患兒的醫療風險，提高救治水平［3］。廣東省婦幼保健院小兒胸外科于2017 年1 月至12 月共收治產前超聲診斷為CDH 病例51 例，均在廣東省婦幼保健院進行產前評估、分娩、治療，現將護理體會總結如下。

臨床資料

51 例病例均通過產前超聲診斷為CDH，經胎兒醫學多學科共同評估，告知可能的預后，孕婦選擇繼續妊娠后進入CDH一體化管理的圍產期管理階段，包括：動態的產前超聲監測、胎兒核磁共振檢查、遺傳學咨詢及檢查、產科定期產檢、促胎肺治療、遠程胎心監測、宮內轉運至廣東省婦幼保健院待產并分娩等［3］。本組病例已剔除了染色體異常及合并其他先天性疾病者。51 例病例中，胎齡（39.33±1.10）周，其中早產4例；體質量（2.98±0.48）kg，其中低體質量兒7例。根據 2015 年歐洲 CDH 治療指南，51 例 CDH 患兒出生后即在產房行氣管插管復蘇囊加壓給氧［4］，初步處理后迅速轉入小兒胸外科。在出生后1 h內，對所有患兒進行胸片或者上消化道造影檢查，其中46例確診為CDH：左側43例、右側3例；另外診斷為膈膨升4例及食道裂孔疝1例，予以剔除。

納入 46 例CDH 病例中，術前死亡 3 例（放棄 1 例，死亡2 例），對其余43 例按2015 年歐洲CDH 治療指南確定的手術時機行胸腔鏡下膈肌修補術：出生后48～72 h；平均動脈血壓維持在適于胎齡的正常范圍內；在氧濃度50%以下時，導管前血氧飽和度可維持在85%～95%；乳酸濃度在3 mmol/L以下；尿量大于1 ml/（kg·h）。

結 果

43 例手術病例中，6 例因肺動脈高壓、肺嚴重發育不良術后死亡；另37 例術后治愈出院，住院時間（24.03±12.92）d。

護理體會

1、術前護理

1.1、氣道護理 我們根據CDH 一體化管理體系無縫銜接的要求，在孕婦進入產房或產科手術室后，即通知新生兒內科及小兒胸外科醫生到場參加救治。胎兒娩出后立即清理呼吸道分泌物、氣管插管后接復蘇囊加壓給氧，缺氧以及后續的酸中毒可促進持續性肺動脈高壓，加重呼吸功能障礙［4］；面罩式的復蘇囊加壓給氧，會引起胃腸道充氣擴張，進而限制肺的舒張，是呼吸治療的一個禁忌。迅速經鼻置入胃管持續胃腸減壓，減少疝入物對心肺的壓迫。入室后予水合氯醛灌腸，保持患兒安靜，減少刺激，以避免誘發肺動脈高壓加重。使用肩枕敞開氣道，采取患側臥位，伸直氣道，利于健肺通氣。鎮靜情況下呼吸機輔助常頻通氣，峰壓25 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）以下，避免肺泡破裂；保持氣管插管固定良好、防止脫出。觀察氣管插管內以及口腔內的分泌物情況，及時吸痰清理呼吸道，防止痰液堵塞。熟悉一氧化氮接入呼吸機管道的方法，并提前準備好相關管道以備用［3］。

1.2、生命體征監測 予特級護理。由于新生兒體溫中樞發育不完善，需采取有效的保暖措施，使用新生兒輻射臺，調節相對濕度50%～60%，以預防新生兒硬腫癥的發生；各項護理操作盡量集中進行，減少散熱和對患兒的刺激。對導管前（右上肢）以及導管后（下肢）的經皮血氧飽和度（SpO2）進行持續監測，目標SpO2在85%～95%，導管前后的SpO2差異可初步反映出肺動脈高壓的嚴重程度。出生后24 h 內行超聲心動圖檢查明確是否存在肺動脈高壓及其嚴重程度［4］。每小時記錄SpO2、血壓、脈搏、體溫、出入量，有異常時及時報告；每24 h 統計出入量，維持水、電解質的平衡，預防酸堿代謝紊亂的出現并及時予以糾正。

1.3、禁食與持續胃腸減壓 所有CDH 患兒出生后即留置胃管。遵醫囑予禁食、頭偏向一側，持續胃腸減壓，保持引流管通暢，防止胃內容物反流誤吸，避免胃腸道脹氣對肺的壓迫。嚴密觀察引流液的顏色、量及性狀，如有咖啡色或血性的液體引出，應考慮是否發生疝嵌頓而引起胃腸壞死或應激性潰瘍。禁食期間易發生低血糖，須對血糖進行監測。對貧血和營養不良的患兒，可予靜脈營養，少量多次輸血和血漿，以改善患兒的營養狀況。

1.4、建立血管通道 臍靜脈導管、CVC 利于血管活性藥物和高滲溶液的輸注，減少對外周血管的刺激破壞，同時可避免反復穿刺患兒引起煩躁而誘發或加重肺動脈高壓［5］，是建立靜脈通道的首選。置管后常規拍X 光片以確定導管尖端位置，詳細記錄置管時間、置管深度，有無并發癥發生等［6］。定期予肝素鹽水沖管護理，避免堵管；定期更換敷料，避免滲血污染。限制液體入量，預防水腫，控制總液體量為60～80 ml/（kg·d）［4］，使用微量泵控制輸液的速度，改善營養狀況，同時避免輸液過量、速度過快，增加心臟負擔［7］；必要時監測中心靜脈壓。選擇右上肢橈動脈建立動脈通道，進行持續有創動脈血壓監測，也可經此進行動脈采血，及時提供動脈血氣分析數據。

1.5、鎮靜藥物的使用 靜脈通道建立后，鎮靜藥物應馬上使用［4］，防止患兒躁動，以減少耗氧量，廣東省婦幼保健院選用芬太尼和咪達唑侖。鎮靜期間密切監測患兒反應、血壓、心率、SpO2、是否存在人機對抗等情況。

2、術后護理

2.1、持續監測與呼吸道護理 持續心電監護及血氧飽和度監測，術后48 h 密切觀察生命體征。CDH 患兒使用呼吸機時間較長，故呼吸道護理十分重要。本項目中37 例經手術治愈的患兒從出生到術后撤機，上機時間為30～278 h。4 例因嚴重的肺動脈高壓，血氧飽和度無法維持在85%以上，改用高頻振蕩通氣模式，其中2 例患者使用高頻振蕩通氣+一氧化碳吸入模式，SpO2穩定在85%以上后改回常頻通氣模式。呼吸機通氣期間的護理要點：（1）加強氣道濕化，設置濕化溫度為37 ℃，如分泌物稀薄，可以順利通過吸痰管，無痂或痰塊，說明濕化效果滿意。（2）翻身拍背，定期霧化、吸痰，吸痰管的直徑應是氣管插管的1/2，吸痰壓力不超過-20～-10 kPa，時間控制在10～15 s，動作輕柔，觀察痰液的顏色，警惕肺出血；痰液黏稠時可先滴入滅菌注射用水濕化氣道，使痰液稀釋易于吸出。臨床上多采用密閉式吸痰管吸痰，以減少吸痰對呼吸壓力的影響。（3）撤機拔管前將氣道和口腔內的痰液、分泌物吸干凈，避免拔管后痰液堵塞。拔管后再霧化1 次，減輕聲門水腫，減少拔管后血氧飽和度下降的發生率。（4）拔管后可使用經鼻持續氣道內正壓通氣過渡，有利于肺部的擴張，同時避免早期漏斗胸的形成。

2.2、管道護理 持續胃腸減壓護理要點同術前。根據2015 年歐洲CDH 治療指南，術后不常規留置胸腔閉式引流管［4］。本項目37 例經手術治愈患兒，有21 例未留置胸腔引流管，其中術后發生液氣胸的有8 例，分別予胸腔穿刺或胸腔閉式引流處理。留置引流管期間的護理要點：（1）嚴格無菌操作，保持傷口清潔干燥。（2）妥善固定引流管，避免扭曲受壓。（3）觀察水柱波動情況，保持引流通暢，每1～2 h擠壓引流管1 次，防止堵塞；擠壓時雙手握住引流管距插管處10～15 cm，力度適宜，頻率稍快，使氣流反復沖擊引流管口，松手后胸腔積液可自引流管排出，重復以上操作，保持引流管通暢，維持胸腔負壓。（4）觀察、記錄引流液的量及性狀、顏色，如引流量突然增加、性狀改變或引流瓶內有氣泡溢出，提示有出血或氣胸的可能，應及時報告醫生。（5）拔管：置管后2～4 d 基本無胸腔引流液后，即可拔管；拔管后觀察患兒有無呼吸困難、皮下氣腫等情況。（6）床邊備預防氣胸物品盒：兩塊凡士林紗塊及兩把止血鉗。在搬動患兒或更換引流瓶時先用止血鉗雙向夾閉引流管，防止引流液逆行引起感染；在意外脫管時，緊急用凡士林紗塊封堵切口，防止切口處空氣進入胸腔造成氣胸。

2.3、液體管理 CDH 術后患兒要做好液體管理，嚴格記錄每小時出入量，防止液體入量過多造成的水腫以及液體入量不足造成的低灌注量并發癥。一般維持尿量在1～2 ml/（kg·h），如果出現尿量少于1 ml/（kg·h）的情況，除了使用利尿劑外［4］，護理方面可先行膀胱觸診檢查，排除尿潴留的可能；本研究中，有2 例患兒出現少尿，經檢查后發現尿管堵塞，予重新插管，避免了并發癥的發生。定期觀察有無皮膚水腫、水腫發生部位以及程度，水腫部位應加強皮膚護理，避免皮膚損傷。

2.4、加強生活護理 （1）預防口腔感染：術后禁食要做好口腔護理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔，口唇干燥者可涂石蠟油。（2）預防肺部感染：每天為患兒拍背，操作時嚴格執行消毒隔離制度，避免交叉感染。（3）預防壓瘡：定時翻身，保持床單清潔、干燥、無皺，便后及時清洗會陰，保持皮膚清潔干凈。

2.5、術后喂養的建立 胃管內無黃綠色引流后，可以予3～5 ml 糖水或稀釋奶，2～3 h/次鼻飼，刺激患兒胃腸道蠕動，耐受后逐步加量并過渡到經口喂養。如出現胃潴留或反復嘔吐時應減量或禁食。

2.6、家長心理護理 膈疝是一個病死率較高的先天性疾病，雖然患兒家屬通過產前評估對胎兒的肺部結構情況及預后有初步的了解，但出生后肺的功能狀態不確定，新生兒期病情變化大、進展快等影響預后的不確定因素多，同時住院時間長，經濟負擔大，家屬容易產生焦慮，故取得家屬的信任與配合非常重要。醫護人員應定期主動與家屬聯系，告知患兒病情變化及治療情況，給予必要的思想開導工作，共同做好患兒的治療與護理。

2.7、出院前的過渡護理 在重癥監護室喂養至全奶30 ml口服，每3 h/次時，應考慮將患兒轉入普通區，進行出院前的過渡，過渡時間為2～3 d。目的在于：（1）指導家屬多抱立患兒，多予拍背，可促進肺復張，加快康復，縮短出院時間。（2）由媽媽哺乳，既可讓患兒適應母乳喂養，觀察患兒吸食母乳的情況，又可指導媽媽如何進行母乳喂養，避免嗆咳。

2.8、出院后隨診 CDH 患兒術后1 年內胃食管反流的發生率高達20%～80%［8］，指導家長喂養時宜少量多餐，觀察患兒吃奶后有無腹脹、嘔吐及排便情況。部分患兒出院后短期內仍需吸氧，應指導家長使用家庭制氧機，用氧時避免明火。需要出院帶藥的患兒應遵醫囑用藥。出院2～4 周后回院復查，有異常情況及時就近就醫；術后半年、1 年、2 年內到醫院復診，跟蹤生長發育及營養狀況。因CDH 患兒存在不同程度的肺發育不良，容易反復發生呼吸道感染，應指導家長加強肺康復鍛煉，提高生存質量［9］。

結 論

隨著產前超聲技術的進步，越來越多的CDH 在產前得以發現，且準確率高達90%［1］。CDH 的一體化管理使胎兒娩出后即能得到及時有效的處理，避免了轉運風險；待病情穩定后行手術治療的生存率可提高到79%～92%［4］。圍術期制定整體護理計劃，包括呼吸系統和循環系統的監測與護理、注意保暖、有效的胃腸減壓、胸腔引流管的護理等，可明顯降低并發癥的發生，積極改善患兒的營養狀況，縮短住院時間；指導家長加強肺功能康復鍛煉，提高患兒家屬的治療依從性，從而提高患兒的救治成功率及生活質量。