前庭性偏頭痛的臨床表現和治療及其與其他疾病的關系

宋馬莉，姚曉東

（1.山西醫科大學，山西 太原 030000；2.山西醫科大學附屬人民醫院全科醫療科，山西 太原 030012）

前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）是指既往或現在有偏頭痛病史的患者出現反復發作的眩暈。曾經也稱為偏頭痛相關性眩暈/頭暈、良性復發性眩暈等[1]，2012年Bárány協會和國際頭痛協會將VM定義為一種獨立疾病[2]。VM是自發性眩暈反復發作的最常見原因[3]，影響1%～3%的普通人群和10%～30%的頭暈患者[4]，美國成年人的患病率為2.7%[5]，但漏診/誤診率高達80%以上[6]。由于反復發作，VM嚴重影響患者的生活質量，但其臨床表現廣泛多樣，易造成誤診漏診。近年來，VM相關研究顯著增多。本文主要對VM的臨床表現、治療及其與其他疾病的關系進行分析和綜述。

1 VM與偏頭痛的關系

臨床中經常觀察到VM和偏頭痛間的聯系，兩者有許多共同特征，如女性好發、相同的誘因及VM患者有偏頭痛病史。VM是與偏頭痛有一定因果關系的獨立疾病。在我國神經內科的偏頭痛患者中，VM患病率高達10.3%[2]，另一國外文獻[7]顯示，26.7%的偏頭痛患者可被診斷為VM或可能為VM，明顯高于普通人群的患病率。此外，先兆偏頭痛和慢性偏頭痛患者更易出現眩暈[8]。

2 臨床表現

VM的平均發病年齡為（44.3±13.7）歲[9]，眩暈通常在偏頭痛發作數年后起病。女性好發，約為男性的5.6倍[10]。VM可由某些因素誘發，常反復發作，臨床表現多樣。

2.1 誘因 與偏頭痛相似，VM的常見誘因包括壓力、強光、睡眠不足或過度、天氣變化、過度頭部運動，及某些食物，如酒精（尤其是紅酒）、咖啡因、甜點、巧克力等。

2.2 癥狀 眩暈的表現形式包括頭動誘發、視覺誘發、自發性及位置性眩暈；患者多描述為旋轉，其次是搖擺、傾斜及跌倒感覺，少數描述為漂浮、翻滾、上下擺動等[8-9]。多持續數分鐘至數小時，以5 min～24 h最常見[10]。少數持續幾秒鐘的患者常在頭部運動、視覺刺激或改變頭部位置后反復，這種情況下的發作持續時間應定義為短時間內反復發作的總時間[11]。另外，眩暈嚴重程度常與偏頭痛嚴重程度及持續時間正相關[12]。

眩暈發作常伴隨畏光畏聲、惡心嘔吐及頭痛，其次耳部癥狀等，小部分患者會出現愛麗絲夢游仙境綜合征癥狀。

愛麗絲夢游仙境綜合征是一種罕見的疾病，導致人們對時間、空間、視覺、聽覺和軀體感覺的扭曲，其表現通常很奇怪，絕大多數患者擔心自己患有精神障礙。14%的VM患者和15%的偏頭痛患者會發生愛麗絲夢游仙境綜合征癥狀[13-14]，最常見的是視覺扭曲，包括視物顯大/顯小癥、視物顯遠/顯近癥、幻覺分裂、水下視覺、黃視、視覺推拉縮放效果、磨砂玻璃視覺、增強的立體視覺及閉眼幻視；其次是知覺錯誤，包括現實感喪失、出竅體驗、人格解體；軀體感覺扭曲包括“感覺自己沒有眼睛”“感覺大腦從頭中出來”及大體覺/小體覺認知癥；少見的癥狀還包括聽覺扭曲、時間知覺改變。

還有一些偏頭痛患者報告某些視覺現象，如“看到”別人“耳朵放在頭頂上”“人被分成了幾段”等，這是畢加索畫作中的常見特征，被稱為巴勃羅·畢加索綜合征[15]。

2.3 體征 部分患者可出現震動或水平搖頭誘發的眼震（多為水平）、過度通氣誘發的眼震及中樞性位置性眼震（多為下跳性），位置性眼震最常見的觸發體位是Dix-Hallpike體位和頭部下垂[9]。國內一項研究[16]顯示，少數患者出現水平凝視性眼震，水平跟蹤曲線多為Ⅰ～Ⅱ型。這些體征均無特異性。

3 診斷

2012年Bárány學會和國際頭痛學會發表新的診斷標準，包括明確的VM和很可能的VM[17]。盡管VM發病率很高，但仍未得到充分診斷，這是因VM的診斷主要根據病史和臨床表現，但其表現廣泛，且常與其他常見眩暈疾病重疊，易造成漏診誤診。有研究[5]認為，如果患者幾乎符合VM的標準，且臨床未發現支持不同的、更有說服力的診斷，則仍應被視為VM。此外，有些患者在眩暈出現后既往偏頭痛減輕，可能也支持VM的診斷。其次，偏頭痛或VM家族史也是一個重要線索。

4 治療

VM是一種復雜且相對較新的疾病，治療數據主要來源于回顧性和非對照性研究，國內外尚無全面系統的治療指南，目前主要參考偏頭痛[18]，主要包括以下幾個方面。

4.1 急性發作期治療 急性發作期主要是針對眩暈、嘔吐等癥狀的對癥治療，主要使用曲坦類藥物和前庭抑制劑，包括苯海拉明、異丙嗪等。

4.2 預防性藥物治療 發作頻繁或嚴重影響生活質量的患者可預防用藥，應根據共病情況、嚴重程度和藥物不良反應選擇。主要包括：①β-受體阻滯劑，如普萘洛爾、美托洛爾。②鈣離子拮抗劑，如氟桂利嗪。③抗癲癇藥，如丙戊酸鈉、托吡酯。④碳酸酐酶抑制劑，如乙酰唑胺。⑤抗焦慮抑郁藥，如阿米替林、文拉法辛。如患者存在睡眠障礙或焦慮，應選擇或加用阿米替林，如抑郁癥狀突出，應考慮5-HT再攝取抑制劑[19]。

除上述藥物外，有病例報道顯示華法林對VM的療效[20]，該患者因VM服用托吡酯后癥狀明顯改善，但仍有孤立的失衡短暫發作，每周幾次，在因其他疾病服用華法林后癥狀完全消失。Nilsson等[21]的病例報道顯示，1例偏頭痛患者在服用華法林后偏頭痛癥狀幾乎消失，且不可被阿哌沙班替代，該研究假設華法林對維生素K的拮抗作用可抑制生長抑制特異性基因6，進而抑制血小板聚集，防止血小板功能障礙，改善偏頭痛。目前華法林治療VM只有個案報道，其確切療效缺少臨床試驗和統計學數據支持，但若患者存在心腦血管疾病或其他疾病需抗凝時，可借此隨訪觀察VM相關癥狀是否改善。

關于預防用藥持續時間目前尚未達成共識，有研究[11]認為如果控制良好至少6個月后緩慢減藥。有效的目標是發作頻率降低50%，在用藥2～3個月后評估治療效果，必要時調整藥物。

4.3 健康教育 較多VM患者達不到長期預防用藥的指征（參考偏頭痛預防用藥指征[22]），如每月發作頻率＜2次。其次，預防用藥時間很長，尤其是在發作間歇期，多數患者可能因對疾病的認知不足、漏服或不良反應等原因，難以堅持長期規律服藥。對于達不到預防用藥指征的患者，可能更適合于非藥物治療。即使達到預防用藥指征，健康教育的作用也不容忽視，其是VM治療的基本原則。

健康教育是指教育患者采取健康的生活方式，盡量避免影響健康的危險因素，從而起到預防疾病、促進健康、提高生活質量的作用。通過健康教育，可幫助患者了解哪些行為會影響他們的健康，并使他們自覺選擇對健康有益的行為和生活方式。

對VM患者的健康教育包括對疾病的解釋以緩解患者不必要的恐慌及指導患者自我管理，如改變生活方式、記錄眩暈日記、避免誘因、規律作息等。雖然有些誘因不可避免，如女性生理周期等，但還有較多誘因可控，如睡眠不足、強光刺激等，教育患者發現并避免誘因對控制疾病發作非常重要。指導患者記錄眩暈日記可引導患者更好地進行疾病的自我管理，通過親自記錄眩暈日記，患者能更易發現誘因并盡量避免，在隨訪時患者的眩暈日記也能更好地幫助醫生評估治療效果，并適當調整治療方案。眩暈日記應包括眩暈發作時間、誘因、持續時間及嚴重程度等，可參考Bayer等[23]的文獻附錄3。

健康教育可明顯提高VM患者對疾病的認知，促使患者改變不良生活習慣，顯著減輕患者的焦慮和恐懼，降低發作頻率和眩暈嚴重程度并縮短發作持續時間[24]。然而，目前國內外關于健康教育對前庭性偏頭痛的治療的報道屈指可數。

4.4 前庭康復治療（vestibular rehabilitation therapy，VRT）VRT是針對前庭功能受損的患者采取的一種物理訓練方法，目的是提高患者的平衡控制能力，減輕眩暈癥狀。前庭康復方案應個體化，根據不同疾病類型和患者情況制定，循序漸進地開展。VRT借助于前庭神經系統的可塑性及前庭覺、視覺和本體覺間的互補作用，理論基礎是適應、習服、替代和代償。目前，前庭康復的練習方法包括凝視穩定練習，習服練習，改善平衡、步態和耐力的練習等[25]。

VM患者存在一定程度地中樞性和/或外周性前庭功能損傷，VRT能改善患者的前庭功能，減輕癥狀的嚴重程度，減少發作頻率。所有VM患者均應考慮前庭康復治療，尤其是出現失代償、失去平衡信心或視覺依賴等情況時[19]。

國外一項研究[26]顯示，采取訓練前庭眼球和前庭脊髓反射的前庭康復計劃可顯著改善VM患者的眩暈程度，但這項研究患者較少，且缺乏對照。國內也有文獻[27-28]顯示，藥物聯合VRT比單純藥物治療VM更有效。

目前國內外關于VRT治療VM的報道較少，無指南或專家共識，VRT治療VM的具體方案還有待進一步探討，其療效也需更多臨床試驗支持。

4.5 中醫藥治療 除以上治療方式外，中醫藥治療也對VM患者有一定療效，如逍遙丸、半夏白術天麻湯、針灸等。

5 VM與其他疾病的關系

5.1 偏頭痛相關疾病69%的患者在兒童時期至少患有一種偏頭痛相關疾病[8]，最常見的是暈動癥，其次還有周期性嘔吐、發作性腹痛、發作性眩暈和良性陣發性斜頸。其中，兒童時期患有后兩者和暈動病的患者在成人時期眩暈的發病年齡較低；有周期性嘔吐也會在眩暈發作期間伴隨嘔吐，這些患者的自主神經系統可能更敏感。

5.2 心腦血管疾病VM患者比普通人群更有可能患有高血壓、糖尿病[5]。越來越多的證據表明[29]，偏頭痛與其他心血管疾病有關，包括心肌梗死、高血壓、靜脈血栓栓塞和心房顫動，與非偏頭痛患者相比，MA患者發生缺血性中風的相對風險增加了一倍。因此，對于偏頭痛和VM患者需更加注意該類疾病的預防和控制，盡可能降低心腦血管疾病的發病風險。另一方面，冠心病病史降低VM的風險[5]，可能是這些患者正在的服用β-受體阻滯劑是一種VM預防用藥。

5.3 精神心理科疾病70%的VM患者存在焦慮，40%存在抑郁及29%存在失眠[9]。前庭癥狀放大了焦慮和抑郁癥狀，導致VM患者比偏頭痛患者更焦慮，特別是對分離焦慮更敏感，更易尋求醫療安慰[10，12]，這可能是因他們認為反復發作的眩暈無法控制，甚至會帶來惡性后果。VM與焦慮抑郁不僅形成惡性循壞，也使臨床表現復雜化。

5.4 視覺高度不耐受與暈動病61%的VM患者存在視覺高度不耐受[30]，這是因前庭功能損傷會導致運動中的視振蕩及站姿和步態不穩定，視覺替代可使受損的前庭姿勢平衡控制得到部分補償，但在相當高的高度，視覺控制會受到損害。

暈動病的較多癥狀，如惡心、嘔吐、發汗等均與前庭疾病的癥狀相似。前庭系統的異常可影響暈動病易感性，研究顯示，VM和偏頭痛患者易感性升高[31-32]，57%的VM患者有暈動病，顯著高于良性陣發性位置性眩暈和梅尼埃病[33]，約2/3的偏頭痛患者對暈動病終生敏感[4]。偏頭痛可能與暈動病有共同的潛在遺傳因素，此外，女性易感性更高，且在經期前后達到高峰，可能與女性激素周期有關[34]。

通常認為暈動病與感覺沖突或不匹配有關。VM患者常有視覺誘導性眩暈、暈動病易感性升高，部分患者有恐高癥和幽閉恐懼癥的病史，表明VM患者對視覺-前庭不匹配高度敏感。

綜上所述，VM的發病率高，且嚴重影響患者的生活質量，但其臨床表現廣泛，缺乏特異性體征和客觀輔助檢查指標，診斷難度較大。在治療方面，合理用藥的同時，健康教育的作用不可忽視，前庭康復有可能成為新的治療手段。此外，VM與多種疾病相關，應注意預防、控制和早期發現。VM的治療仍然是當下和未來研究的重點。