龔詩蕊 冉 昕 薛 麗
1四川大學華西醫院皮膚科,四川成都,610041;2四川大學華西醫院疾病分子網絡前沿科學中心免疫炎癥研究院皮膚病學研究室,四川成都,610041
臨床資料患者,女,53歲。雙上肢紅斑、丘疹伴瘙癢1年,泛發全身3個月。1年前,患者感冒后雙上肢出現紅色丘疹伴瘙癢,就診于當地醫院,診斷為“過敏”,予抗組胺藥、糖皮質激素軟膏治療,皮損未見明顯好轉。3個月前,患者病情惡化,皮損泛發全身,同時瘙癢加重,患者夜間難以入睡。此時患者家屬軀干四肢也出現了丘疹伴夜間瘙癢。患者既往診斷“腎病綜合征”、“干燥綜合征”5年,曾口服糖皮質激素、環孢素治療,現定期隨訪。
體格檢查:一般情況差,極度消瘦,精神萎靡,神志清,行動困難。皮膚科檢查:全身彌漫性紅斑、鱗屑,臀部見角化性黃色鱗屑,未見厚層痂殼,手足角化過度,指(趾)甲增厚(圖1)。實驗室檢查:血常規:白細胞計數22.28×109/L(正常值3.5×109/L~9.5×109/L),嗜酸粒細胞2.9×109/L(0.02×109/L~0.52×109/L),生化:白蛋白27.3 g/L(40~55 g/L),IgE 19000 IU/mL(5~150 IU/mL),CRP 36.9 mg/L(<5 mg/L),類風濕因子可疑陽性(±),抗SS-A抗體陽性(+)。抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、輸血前全套無異常。影像學檢查:CT胸部普通掃描:雙肺散在慢性炎癥,輕度肺氣腫征象,右肺中葉肺大泡,雙肺散在直徑約0.2~0.4 cm結節,多系炎性結節。雙側腋窩、縱隔淋巴結增多,部分增大。左右心室稍增大,心包少許積液。第1腰椎右側橫突形態欠規則。顯微鏡檢查見疥螨(圖2)。組織病理示:表皮角層下疑似疥螨的蟲體,角化不全,漿液性滲出,棘層海綿水腫,真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤(圖3)。診斷:挪威疥。治療:清潔全身后,外用氧化鋅硫乳膏,每日2次,連用5天。第6天洗澡并更換衣物和被單,并將隨身衣物等煮沸消毒。治療一周后患者自述瘙癢減輕,皮屑減少。
討論挪威疥(Norwegian scabies),又名結痂性疥瘡(crusted scabies),是疥瘡的罕見類型,主要發生于免疫缺陷和感覺減退人群。此類患者對疥蟲的免疫反應弱,其體表疥螨數量可成千上萬[1]。本病傳染性極強[2],所以早期識別本病可以防止疥瘡爆發。
挪威疥的典型臨床表現為嚴重的角化性銀屑病樣損害[3],與銀屑病、藥疹等皮損相似,容易誤診。有回顧性分析表明,我國挪威疥患者診療早期的誤診率高達69.7%,平均需(3.5±1.3)個月才得以確診[4]。
挪威疥極少表現為紅皮病[5],而本例患者表現為全身彌漫性紅斑伴細薄鱗屑,且無厚層痂殼。這種獨特的臨床表現可能與患者長期營養不良、生活衛生條件差、曾使用免疫抑制劑以及系統糖皮質激素治療有關。
因此,對于原因不明且存在易感因素的瘙癢性紅皮病患者應考慮疥瘡感染,并進行病原學檢查,而皮膚鏡和活檢是首選。挪威疥患者體表疥螨數量多,檢出陽性率高。特別是皮膚鏡檢查,可多點實時取材,不易漏診[6]。疥螨喜愛人體皮膚柔嫩處,取材應選擇指縫間、手腕、腋窩等部位。若觀察到特征性的蟲體、蟲卵、糞便或隧道,即可確診。
對于疥瘡的治療包括局部外用藥物(撲滅司林、硫磺軟膏、林旦等)和口服藥物(伊維菌素)。雖然在發達國家外用硫磺軟膏已不做治療首選[7],但因其制作簡單、價格便宜以及中醫傳承等原因,在我國依然受到了廣泛應用。在我們的病例中,我們選擇使用氧化鋅硫軟膏,取得了很好的療效。