Castleman綜合征合并抽搐1例伴文獻分析

詹舒坤 翁斌 王程毅 王世彪,*

1.福建醫科大學附屬婦兒臨床醫學院，福建省婦幼保健院 (福建 福州 350005)

2.福建省兒童醫院 (福建 福州 350001)

3.上海交通大學附屬上海兒童醫學中心福建醫院 (福建 福州 350001)

Castleman病(castleman disease，CD)又稱“巨大淋巴增生癥”或“血管濾泡性淋巴結增生癥”[1]。近年來國內外對Castleman病的發病機制、診斷和治療的研究均取得了較大進展。2018年Castleman病入選國家衛健委發布的《第一批罕見病目錄》。Castleman病多發于成人，兒童患病較為罕見，而兒童混合型多發型Castleman更是少見，且該病病因不明，疾病臨床表現及相關輔助檢查極易與其他病混淆復雜，2021年我國發布了《中國Castleman病診斷與治療專家共識(2021年版)》[2]，其中提出了Castleman病的病理特征、臨床分型、診斷流程、預后和風險度分層、治療及預后，但在實際操作中，Castleman綜合征往往伴隨許多其他的并發癥，在CD的后續的治療中仍然是一個巨大的挑戰。

近來我院接收了一例既往我院確診castleman綜合征的患兒，按期行托珠單抗治療，在治療期間出現抽搐，目前抽搐原因不明，報告如下。

1 病歷資料

起病：患兒，女，發病時5歲(此次入院10歲)，5年余前無明顯誘因出現反復發熱，熱峰波動在38.2℃～39℃，熱型無規律，體溫可自行降至正常，外院考慮缺鐵性貧血，規范補鐵3周，治療效果不佳，后因反復發熱、CRP高就診外院及福建省婦幼保健院治療，送檢肺泡灌洗液示“發現少許肺含鐵血黃素細胞”，2021年9月18日行Coombs試驗回報陰性，考慮“肺含鐵血黃素沉積癥可能”，予“甲強龍”診斷性治療，后至外院隨診逐漸減量至停。……