孤立性血管環(huán)胎兒氣管受壓及預(yù)后情況分析

吳娟，胡圓榘，王銘，尚紅磊，林杉，劉云，姜竹，栗河舟

（鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

血管環(huán)是由于主動脈弓及其分支的發(fā)育異常所導(dǎo)致的一種先天性畸形，大血管異常環(huán)繞氣管、食管可對其造成不同程度的壓迫[1]。血管環(huán)可造成部分患兒出現(xiàn)呼吸窘迫、喘鳴、反復(fù)呼吸道感染以及吞咽困難等[2]。回顧以往的研究多集中在通過超聲多切面掃查診斷及鑒別診斷胎兒血管環(huán)，對于產(chǎn)前氣管受壓及預(yù)后情況的報道較少。本研究通過孕期胎兒超聲心動圖檢查測量氣管參數(shù)，結(jié)合磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）和染色體檢查結(jié)果，對血管環(huán)胎兒的預(yù)后進行綜合評估分析，并隨訪出生后情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2017 年12 月—2021 年2 月在我院經(jīng)超聲心動圖檢查診斷為孤立性血管環(huán)的82 例胎兒作為病例組，包括雙主動脈弓（Double aortic arch，DAA）16 例、右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走（Right aortic arch with aberrant left subclavian artery，RAA+ALSA）63 例、肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）3例，入組胎兒均符合孤立性血管環(huán)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：主動脈弓及分支血管異常，環(huán)繞氣管和（或）食管形成血管環(huán)，不伴發(fā)其他心內(nèi)和心外畸形。另選取同孕周的正常胎兒90 例作為正常組。DAA 組孕婦年齡22～35歲，平均（29.1±2.1）歲，孕周22～33周，平均（28.24±2.86）周；RAA+ALSA 組孕婦年齡20～41歲，平均（31.4±2.8）歲，孕周21～34周，平均（29.13±3.27）周；正常組孕婦年齡19～39歲，平均（28.8±3.1）歲，孕周20～36周，平均（28.56±4.34）周。正常組與DAA 組、RAA+ALSA 組之間孕周的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。受檢孕婦檢查前均知情同意。

1.2 儀器與方法

胎兒超聲心動圖檢查采用GE Voluson E8 和開立P60 彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8-D 探頭及VC2-9 探頭，頻率4～8 MHz 及2～9 MHz；MRI 檢查使用GE Crator 1.5T MR 掃描儀，選擇Fiesta、SSFSE 序列進行掃查。胎兒超聲心動圖檢查及測量：參照胎兒超聲心動圖規(guī)范進行檢查，觀察主動脈弓及其分支、肺動脈分支及動脈導(dǎo)管的位置與連接關(guān)系，以及與氣管的相互關(guān)系。采用兩線垂直的測量方法，在三血管-氣管切面測量正常組、RAA+ALSA組、DAA 組胎兒氣管前后徑、左右徑（圖1a～1c），用手動描跡法測量各組氣管面積及周長，在三血管切面測量PAS 組氣管前后徑、左右徑（圖1d），應(yīng)用手動描跡法測量PAS 組氣管面積及周長。所有數(shù)據(jù)均測量3 次取平均值。

1.3 隨訪

隨訪時間為出生后1 月～3歲，隨訪病例組產(chǎn)前染色體及MRI 檢查結(jié)果、妊娠結(jié)局及生長發(fā)育情況，重點觀察出生后患兒是否出現(xiàn)呼吸道癥狀，包括喘鳴、窒息、反復(fù)呼吸道感染及呼吸驟停等。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 26.0 軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學(xué)分析，符合正態(tài)分布且方差齊的計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，組間比較采用單因素方差分析，若各組組別間的差異有統(tǒng)計學(xué)意義，則運用LSD-t 檢驗對各組間行兩兩比較，以P<0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 血管環(huán)胎兒產(chǎn)前氣管參數(shù)比較

正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產(chǎn)前氣管參數(shù)見表1。RAA+ALSA 組氣管左右徑、周長、面積均較正常組小（P<0.05）。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長均較正常組小（P<0.05）。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長均較RAA+ALSA 組小（P<0.05）。3 例PAS 胎兒氣管前后徑為（2.03±0.43）mm，左右徑為（1.59±0.38）mm，面積為（2.13±0.32）mm2，周長為（4.20±0.56）mm，氣管形態(tài)發(fā)生顯著改變，氣管左右徑小于前后徑。其中1 例PAS 胎兒產(chǎn)前超聲及MRI 檢查均顯示氣管受壓，氣管隆嵴位置下移，支氣管夾角增大，提示合并支氣管橋（圖2）。

表1 正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產(chǎn)前氣管參數(shù)（）

表1 正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產(chǎn)前氣管參數(shù)（）

注：1：與DAA 組比較，P<0.05；2：與RAA+ALSA 比較，P<0.05；3：與DAA 組比較，P<0.05。

2.2 血管環(huán)胎兒產(chǎn)前染色體檢查結(jié)果及產(chǎn)后隨訪 情況

82 例血管環(huán)胎兒中54 例產(chǎn)前接受染色體檢查，結(jié)果提示染色體異常3 例（5.56%，3/54），2 例為22q11.2 微缺失綜合征，1 例為16p11.2 微缺失綜合征，均經(jīng)引產(chǎn)后病理證實為RAA+ALSA，其余血管環(huán)胎兒均經(jīng)出生后心臟超聲檢查、增強CT 檢查或手術(shù)確診。DAA 組出生后出現(xiàn)呼吸道癥狀10 例（62.50%，10/16），均進行手術(shù)治療，術(shù)后患兒的呼吸道癥狀有不同程度的緩解或消失，其中1 例產(chǎn)前超聲及MRI 檢查均提示氣管受壓嚴重，出生后CT 血管造影顯示氣管受壓程度有所減輕。6 例DAA 組患兒年齡小且無相關(guān)氣管受壓癥狀，未行手術(shù)治療。隨訪期間所有患兒生長發(fā)育、活動量較健康兒童無明顯差異。RAA+ALSA 組出生后出現(xiàn)呼吸道癥狀1 例（1.67%，1/60），并進行手術(shù)治療，59 例隨訪期間未出現(xiàn)相應(yīng)氣管受壓的臨床癥狀，隨訪期間所有患兒生長發(fā)育正常。PAS 組出生后均出現(xiàn)呼吸道癥狀，均行手術(shù)治療，術(shù)后隨訪患兒生長發(fā)育、活動量較健康兒童無明顯差異。

3 討論

血管環(huán)因其解剖結(jié)構(gòu)圍繞氣管，可導(dǎo)致氣管受壓，壓迫較重者可出現(xiàn)呼吸困難等[3-4]，甚至需要手術(shù)治療[5-6]。通過測量血管環(huán)胎兒氣管的變化，可反應(yīng)血管環(huán)對氣管的壓迫程度，進一步反應(yīng)出生后是否會出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。

本研究RAA+ALSA 組胎兒氣管參數(shù)中氣管左右徑、周長、面積均小于正常組（P<0.05），隨訪結(jié)果顯示產(chǎn)后僅1 例出現(xiàn)呼吸道癥狀，這可能是因為氣管受壓程度較輕或隨訪時間短。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長均較正常組、RAA+ALSA 組小（P<0.05），產(chǎn)后隨訪10 例患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀。RAA+ALSA 組出生后1.67%的患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀，DAA 組出生后62.50%的患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀，可以看到DAA 組血管環(huán)胎兒產(chǎn)前氣管參數(shù)較RAA+ALSA 組小，出生后出現(xiàn)呼吸道癥狀的比例較RAA+ALSA 組高，分析原因考慮為DAA 的“O”型血管環(huán)之間包繞的空間小，RAA＋ALSA 的“U”型血管環(huán)包繞的空間較大，“O”型血管環(huán)對氣管壓迫明顯。本研究中6 例DAA 胎兒在隨訪期間未出現(xiàn)呼吸道癥狀，可延長隨訪時間做進一步研究。本研究PAS組有1 例合并支氣管橋。支氣管橋是指異常支氣管分支由左主支氣管發(fā)出，供應(yīng)右肺組織氧氣，同時伴或不伴右主支氣管缺失[7]。文獻報道，PAS 合并支氣管橋的發(fā)生率可達78%[8]。血管環(huán)可合并21-三體綜合征和22q11 微缺失綜合征，這些患兒神經(jīng)發(fā)育遲緩、語言障礙等風(fēng)險偏高[9]。

本研究82 例血管環(huán)胎兒中54 例接受染色體檢查，結(jié)果提示染色體異常者3 例（5.56%，3/54），均為RAA+ALSA 病例。因此，出現(xiàn)血管環(huán)畸形，尤其是RAA＋ALSA 的胎兒應(yīng)建議其進一步行染色體檢查，以排除染色體異常。

胎兒時期氣管內(nèi)充滿羊水，肺部無氣體干擾，動脈導(dǎo)管正常開放，產(chǎn)前超聲檢查可清晰完整地顯示血管環(huán)結(jié)構(gòu)以及和氣管的包繞關(guān)系[10-12]。本研究顯示正常胎兒產(chǎn)前超聲檢查氣管呈無回聲管狀結(jié)構(gòu)，血管環(huán)胎兒氣管受壓時三血管氣管或三血管切面氣管明顯變小，管腔狹窄，冠狀面可見大血管跨過氣管處，氣管明顯受壓，受壓處向內(nèi)凹陷。由此可見，產(chǎn)前超聲心動圖檢查可清晰顯示胎兒氣管形態(tài)及受壓情況。MRI 檢查不受胎兒孕周及體位因素的影響，可完整清楚的顯示氣管及與周圍血管的關(guān)系，因此對于血管環(huán)超聲檢查及評估氣管通暢性有很好的補充作用[13]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲心動圖檢查可清晰顯示胎兒氣管的形態(tài)及受壓情況，結(jié)合胎兒心臟MRI 及染色體檢查可為產(chǎn)前咨詢和預(yù)后評估提供幫助。