特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥影像表現(xiàn)1 例

董治慧，范光明，周 楠，韋莎莎，杜明良

（1.貴州中醫(yī)藥大學，貴州 貴陽 550003；2.貴州中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院放射科，貴州 貴陽 550003）

病例女，38歲，20 d 前出現(xiàn)雙眼視物變暗，左眼前黑影飄動，隨眼球運動而變化。專科檢查：雙側(cè)眼球運動正常，調(diào)節(jié)/集合功能欠佳，瞼板腺開口處可見大量脂栓附著。雙側(cè)眼球的晶狀體呈透明狀，玻璃體呈點狀渾濁。雙眼的視盤顏色變紅、隆起且邊界不清，同時生理凹陷消失。視網(wǎng)膜平伏，呈橘紅色，動脈變細，反光增強，靜脈迂曲紫暗擴張，可視范圍內(nèi)未見明顯出血、水腫及滲出，黃斑區(qū)色暗紅，中心凹發(fā)光可見。眼壓：右眼19 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），左眼18 mmHg。

影像學檢查：眼眶及顱腦MRI 檢查顯示雙側(cè)眼球后部變平，視神經(jīng)鞘擴張，左側(cè)視神經(jīng)走形迂曲（圖1，2）。蝶鞍內(nèi)見腦脊液信號，垂體受壓變平而貼于鞍底（圖3）。矢狀竇前部不顯影，雙側(cè)橫竇局部變窄，顯影淺淡（圖4）。腦脊液檢查：無色，清亮透明，腦脊液壓為350 mmH2O（1 mmH2O≈0.009 8 kPa）。結合患者癥狀、體征及輔助檢查最終診斷為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥（Idiopathic intracranial hypertension，IIH）。

討論IIH 是一種病因不明的以頭痛和視盤水腫為特征、伴有視力損害的嚴重神經(jīng)系統(tǒng)疾病[1]。曾被稱為假性腦瘤、良性顱內(nèi)壓增高癥，好發(fā)于育齡期肥胖婦女，近期體質(zhì)量常有急劇增加。臨床表現(xiàn)包括頭痛、視力喪失、短暫性視物模糊、頸部和背部疼痛、復視及搏動性耳鳴，發(fā)病比較緩慢，預后較好[2]。多數(shù)首診于眼科的患者表現(xiàn)為視功能障礙、體位性一過性視物模糊、雙側(cè)視乳頭水腫，在彎腰或起床時出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)秒后可完全自行緩解。

長期增高的顱內(nèi)壓使鞍上池內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)有缺陷的鞍隔孔向下疝入蝶鞍內(nèi)，垂體受壓變扁使其緊貼于鞍底，導致蝶鞍被大部分腦脊液填充，故在MRI 表現(xiàn)為空蝶鞍[3]。眼球后壁鞏膜變扁平多由視乳頭水腫導致，在排除視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病及視神經(jīng)腫瘤等病因后多可認為是由IIH引起的，是診斷IIH 特異性非常高的影像學征象。視神經(jīng)走行迂曲是因為眼外肌和韌帶等結構的固定作用，使視神經(jīng)周圍增高的腦脊液壓力傳導至視神經(jīng)前端的球莖聯(lián)合部時改變眼球后壁和視神經(jīng)的形狀來緩解壓力的增高而造成的[4]。IIH 患者靜脈竇狹窄發(fā)生率較高，有學者認為顱內(nèi)壓的增高壓迫靜脈竇，引起靜脈竇順應性減低，從而出現(xiàn)竇壁凹陷而使靜脈竇狹窄，增強MRI 容積掃描聯(lián)合MRV 對顱內(nèi)靜脈竇病變具有良好的診斷價值[5]。視神經(jīng)鞘擴張的發(fā)生率僅次于空蝶鞍，跟其他IIH 影像學表現(xiàn)相比，其診斷意義更大。視神經(jīng)鞘擴張和顱內(nèi)靜脈竇狹窄診斷IIH 有較高的敏感性和特異性。

目前，臨床廣泛應用的IIH 診斷標準是由Friedman 等[6]于2013 年公布的：視乳頭水腫，除外展神經(jīng)麻痹外，其余神經(jīng)科查體正常，腰椎穿刺壓力增高（顱內(nèi)壓≥200 mmH2O）且腦脊液成分正常。影像學檢查見視神經(jīng)鞘擴張、靜脈竇狹窄、空蝶鞍等表現(xiàn)，無顱內(nèi)占位或結構性病變、腦積水等可能病因。本例患者的臨床及影像學表現(xiàn)均符合這一診斷標準。