右側鼻腔鼻竇上皮樣血管肉瘤1 例

黃文鵬，趙慧萍，李莉明，梁盼，高劍波

（鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052）

病例男，69歲，因“右鼻出血3 月余”于2016 年8 月19 日至鄭州大學第一附屬醫院鼻科就診?；颊? 月前無明顯誘因出現右鼻出血，間斷性，不伴雙側鼻塞，無頭痛、膿涕，每于受涼后加重，無咳嗽、咯痰、發熱?；颊呒韧w健，無家族性遺傳病史。體格檢查：右側各鼻竇區壓痛。實驗室檢查：白細胞計數11.60×109L-1，中性粒細胞計數10.00×109L-1，D-二聚體0.71 mg/L。自發病以來精神、飲食、睡眠、大小便正常，體質量無減輕。輔助檢查：①CT：右側鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇及額竇內軟組織腫塊，CT值約35 HU，邊界欠清（圖1a），病變向鼻咽腔內和右側頜面部突出，皮下脂肪及右側鼻竇后間隙模糊（圖1b，1c），右側上頜竇前壁骨質破壞（圖1d），病變與右側鼻甲分界不清。②MRI：右側上頜竇、篩竇、右側鼻腔、上頜牙槽骨右份及外側見不規則T1WI 等信號（圖2a）、T2壓脂序列高信號腫塊（圖2b，2c），DWI 上呈高信號（圖2d），右側上頜竇內側壁顯示不清，右側鼻甲結構顯示不清，病變向后突入鼻咽腔，鼻中隔稍偏曲。增強掃描病變呈輕中度不均勻強化（圖2e，2f），范圍約6.4 cm×4.3 cm×4.0 cm（前后徑×上下徑×左右徑）。術后病理：腫瘤細胞呈巢狀、乳頭狀彌漫性排列，異型性明顯，核分裂象多見（圖3）。免疫組織化學：CK（-）、CK8/18（-）、P63（-）、P40（-）、S-100（少量+）、SMA（-）、CD34（-）、ERG（部分弱+）、CD31（+）、Vimentin（+）、F-Ⅷ（少量+）、Ki-67（80%+）。病理診斷為上皮樣血管肉瘤（Epithelioid angiosarcoma，EA）。

討論血管肉瘤是一種少見的進展快、高度惡性的血管源性腫瘤，是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞方向分化的間葉細胞發生的惡性腫瘤。EA 作為血管肉瘤的一個亞型，侵襲性強，易轉移，好發于老年男性的深部軟組織，尤其是四肢和腹膜后，其次為皮膚，也有報道部位包括皮膚、腎上腺、甲狀腺、陰道、膀胱、肺及骨，呈浸潤性生長，位于鼻腔鼻竇尚未見報道[1-5]。EA 的病因及發病機制尚不十分清楚，可能與長期的慢性淋巴水腫、放射治療、二氧化釷造影劑、動靜脈瘺等危險因素相關[6-7]，本例患者既往體健，無相關危險因素。目前尚無關于血管肉瘤分子變化的全面研究。臨床表現與腫瘤生長位置、起病方式有關，本例EA 患者臨床癥狀為鼻出血，鼻竇區壓痛，表現為腫物腫大、侵犯引起的繼發癥狀，易誤診[8]。EA的診斷依靠病理學檢查，鏡下以巢狀、腺樣排列的上皮樣內皮腫瘤細胞浸潤性生長為特征，核深染，病理性核分裂象易見，異型性明顯，血管上皮可圍成相互吻合的迷路樣血管腔，管腔大小不一，內容納紅細胞，病理表現因分化程度不同而不同[9]。免疫組織化學檢測CD31、CD34、F-Ⅷ、ERG 和Fli-1等血管源性標志物陽性，其中CD31 敏感度和特異度最高[10-12]。本例見上皮樣內皮腫瘤細胞浸潤性生長，異型性明顯，F-Ⅷ、ERG、CD31 陽性，與文獻報道相符。

EA 發生于鼻腔鼻竇的影像學征象尚未見報道，本例CT表現為右側鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇及額竇內軟組織腫塊，無明顯的囊性變、骨化和鈣化，向鼻咽腔內和右側頜面部侵襲性生長，鄰近骨質溶骨性骨質破壞，提示鼻腔鼻竇EA 的惡性程度較高。MRI 表現為右側上頜竇、篩竇、右側鼻腔、上頜牙槽骨右份及外側不規則T1WI 等信號、T2壓脂序列不均勻高信號腫塊，考慮與EA 生長快、易出現壞死有關，病變向后突入鼻咽腔，強化方式和特征與組織病理和供應腫瘤的血管分布相關，對照病理與影像圖像，可能是由于腫瘤細胞排列緊密，血管上皮的血管腔樣結構較少，因此增強掃描以輕中度不均勻強化為主。CT 軟組織窗及骨窗上可觀察腫瘤破壞骨質的程度及范圍，MRI 可以提供病變大小、形態、內部結構、生長特征以及對周圍軟組織的浸潤情況，具有重要的臨床價值。

鼻腔鼻竇EA 惡性程度高，容易復發和轉移，目前尚無確切有效的治療方式，首選治療方法為手術切除，由于其位置特殊，難以獲得R0 切除，預后很差，術后復發率較高，可輔以化療適當延長患者生存期[13]。本病需要與鼻息肉、內翻性乳頭狀瘤、血管瘤、嗅神經母細胞瘤和鼻腔鼻竇癌相鑒別。①鼻息肉：CT 表現為單側或雙側鼻腔或（和）鼻竇膨脹擴大，充滿軟組織腫塊，可侵犯骨質，伴有骨質硬化，密度不均，從黏液到軟組織密度，中央多為高密度物質，MRI 上T1WI、T2WI 表現為混雜信號，由息肉內水的含量、增生的黏膜和鼻腔鼻竇分泌物不同而定，增強多為周邊黏膜強化。②內翻性乳頭狀瘤：屬于交界性腫瘤，具有局部侵襲性，多為單側發病，CT 多表現為邊界清楚、密度均勻的鼻腔軟組織腫塊，少數伴有鈣化，MRI 上T1WI、T2WI 表現為低到中等均勻信號，增強多為中度強化。③鼻腔血管瘤：好發于鄰近中下鼻甲的鼻黏膜，CT 表現為邊界清楚的鼻腔或鼻竇內軟組織腫塊，多數密度不均，鄰近骨質受壓變形或侵蝕。MRI 上T1WI 為中等信號，T2WI 為明顯高信號，增強后呈明顯強化。④嗅神經母細胞瘤：多位于鼻腔頂部，易侵犯前顱底，篩板易骨質破壞，CT 表現為鼻腔內密度均勻的軟組織腫塊，增強呈輕度強化[14]；MRI 上T1WI呈低信號，T2WI 呈高信號，增強呈不均勻中度至明顯強化。⑤鼻腔鼻竇癌：多見于老年人，密度較均勻，腫塊較大時易出現液化、壞死，部分內可見鈣化，CT 上可見明顯或蟲噬狀骨質破壞；MRI 上T1WI 呈低至中等信號，T2WI 呈等至高信號，增強強化不均。

綜上所述，原發性鼻腔鼻竇EA 臨床表現不典型，確診依賴于病理學檢查，影像學檢查可輔助診斷，對新發鼻腔鼻竇EA 病例的不斷報道和積累是有必要的，可以提高認識并擴展對鼻腔鼻竇占位性病變的診斷思路。