產(chǎn)前超聲診斷雙頭聯(lián)體畸形1 例

燕飛雷，馬 斌，王藝璇，李天剛，楊 蘭

（1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000；2.甘肅省婦幼保健院，甘肅 蘭州 730000）

病例孕婦，31歲，孕2 產(chǎn)1，月經(jīng)規(guī)律，無(wú)遺傳病及傳染病史。孕17 周超聲檢查：羊膜腔內(nèi)探及兩個(gè)胎兒回聲，A胎雙頂徑32 mm，B 胎雙頂徑36 mm；雙胎胸部以上分開(kāi)，胸部以下相互融合，可探及1 個(gè)軀干（圖1，2），胸腔內(nèi)可探及2個(gè)心臟，B 胎心臟十字交叉結(jié)構(gòu)消失，房室之間僅探及1 組共同房室瓣，A 胎心臟結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常；雙胎共用腹圍143 mm，腹腔內(nèi)可探及1 個(gè)肝臟、1 個(gè)胃泡、2 個(gè)腎臟和1 個(gè)膀胱回聲；胎兒可探及3 條手臂（圖3），2 條下肢（圖4）；雙胎共用1條臍帶，臍血管內(nèi)可見(jiàn)1 條臍動(dòng)脈和1 條臍靜脈（圖5）；1 個(gè)胎盤(pán)，胎盤(pán)位于前壁，羊水深48 mm，內(nèi)透聲性好；胎兒骶尾部脊柱前方探及一囊性占位，大小16 mm×14 mm×10 mm。超聲提示：①宮內(nèi)雙頭聯(lián)體并多發(fā)畸形；②胎兒骶尾部脊柱前方囊性占位，考慮骶尾部囊性畸胎瘤。孕婦及家屬選擇引產(chǎn)，引產(chǎn)后標(biāo)本證實(shí)了產(chǎn)前超聲診斷。

討論聯(lián)體畸形是一種極為罕見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)生率為1/10 萬(wàn)～2/10萬(wàn)，其發(fā)生與配偶、母體年齡、遺傳因素?zé)o關(guān)。目前有兩種理論來(lái)解釋聯(lián)體畸形，一種理論為裂變理論，即卵子受精后的13～15 d 胎盤(pán)發(fā)生不完全裂變；另一種理論為融合理論，即兩個(gè)單獨(dú)的單卵胎盤(pán)二次融合[1-3]。聯(lián)體畸形分類(lèi)方式較多，一般分為對(duì)稱性聯(lián)體與不對(duì)稱性聯(lián)體（寄生胎）兩類(lèi)，以對(duì)稱的橫聯(lián)雙胎較多，主要有以下類(lèi)型：雙頭聯(lián)胸聯(lián)腹雙胎、聯(lián)胸聯(lián)腹雙胎、聯(lián)胯聯(lián)體雙胎、聯(lián)頭聯(lián)胸聯(lián)腹雙胎、不對(duì)稱性聯(lián)體雙胎等[4]。本例屬于雙頭聯(lián)胸聯(lián)腹雙胎，雙頭分離極為罕見(jiàn)。聯(lián)體畸形僅發(fā)生于單絨毛膜單羊膜囊的雙胎妊娠中，若超聲檢查提示雙胎之間有羊膜帶狀的強(qiáng)回聲分隔，具有兩個(gè)胎盤(pán)，則可以排除聯(lián)體畸形；若雙胎之間沒(méi)有羊膜帶狀的強(qiáng)回聲分隔，只有1 個(gè)羊膜囊和1 個(gè)胎盤(pán)時(shí)，應(yīng)警惕可能為聯(lián)體畸形[5-6]。同時(shí)，羊水過(guò)多和雙胎均為臀位或體位為面對(duì)面時(shí)，提示可能為聯(lián)體畸形。此時(shí)，超聲醫(yī)師應(yīng)仔細(xì)掃查雙胎連接融合部位以及臟器融合程度[6]。聯(lián)體雙胎多伴有不同程度的心臟、肝臟及其他器官相連或畸形，本例雙頭聯(lián)體畸形共用1 個(gè)肝臟、胃泡和膀胱。三維超聲在胎兒體表檢查方面準(zhǔn)確度更高，能夠清晰、立體顯示骨骼結(jié)構(gòu)，對(duì)于孕早期診斷胎兒畸形具有極高的價(jià)值。表面成像技術(shù)用于產(chǎn)科超聲檢查，可清晰顯示聯(lián)體畸形的立體形態(tài)、表面特征和空間位置關(guān)系[7-8]。超聲檢查最早于孕12 周時(shí)可檢出聯(lián)體畸形，大多數(shù)聯(lián)體畸形為早產(chǎn)兒，40%為死胎，35%出生后1 d 內(nèi)死亡。本例超聲檢出聯(lián)體畸形后，孕婦及家屬?zèng)Q定終止妊娠。規(guī)律的產(chǎn)前檢查可使醫(yī)生及時(shí)了解孕期情況，并對(duì)畸形進(jìn)行相對(duì)準(zhǔn)確的預(yù)后評(píng)估[9]。