符珍敏,苑克慧,胡蓉蓉,王 卉(解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,海南 三亞 572013)
病例男,70歲,因雙足多發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)3年,加重半年入院。患者2017 年雙足無(wú)明顯誘因出現(xiàn)散在紫紅色丘疹、結(jié)節(jié),數(shù)量漸多,伴下肢腫脹,左側(cè)為著。曾診斷多形紅斑,予糖皮質(zhì)激素治療,療效欠佳。半年前雙手掌、手背可見(jiàn)類似大量紫紅色丘疹、結(jié)節(jié),伴輕壓痛,逐漸加重。入院時(shí)患者精神狀態(tài)良好。查體:雙足、雙手見(jiàn)大量紫紅色結(jié)節(jié)、丘疹,部分融合成片,表面無(wú)明顯滲出、糜爛,雙足、雙手浮腫,左小腿著。查血:鱗癌抗原SCC 2.0 ng/mL、胃泌素釋放肽前體73 ng/L,均稍升高;艾滋病抗原、抗體測(cè)定陰性。血常規(guī):血紅蛋白104 g/L,白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)正常,超敏C 反應(yīng)蛋白、降鈣素原正常。胸部CT 提示雙肺多發(fā)散在結(jié)節(jié)。彩超提示雙腎囊腫、前列腺增生伴鈣化、輕度脂肪肝,膽囊、脾臟、胰腺未見(jiàn)明顯異常。為進(jìn)一步診治,行18F-FDG PET/CT 顯像,采用Biograph mCT PET/CT 掃描儀(德國(guó)Siemens 公司),18F-FDG 由科室自行合成,采用HM-10 型回旋加速器(日本住友公司),MF-2VIT-I多功能合成模塊(北京PET 股份有限公司),放射性化學(xué)純度>95%。患者檢查前禁食6 h 以上。18F-FDG 劑量為6.73 mCi,注射后1 h 檢查。PET/CT 圖像采集包括CT 平掃和PET 掃描。CT掃描參數(shù):電壓120 keV,電流自動(dòng)毫安秒,螺距0.6,層厚5 mm。PET 掃描,2 min/床位。掃描范圍顱頂至足底。圖像采用CT 掃描數(shù)據(jù)衰減矯正,圖像重建采用有序子集最大期望迭代法。18F-FDG PET/CT 顯像示雙肺見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則結(jié)節(jié),沿肺紋理分布,最大約10 mm×15 mm,輕度代謝增高,SUVmax 為1.9,氣管血管旁間質(zhì)增厚;雙下肢皮膚多發(fā)不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚,雙足多見(jiàn),代謝異常增高,SUVmax 為8.0,伴雙下肢水腫(圖1)。皮膚(右足外側(cè))病理活檢:真皮層見(jiàn)梭形瘤細(xì)胞縱橫交錯(cuò)排列,梭形細(xì)胞被含有紅細(xì)胞的裂隙樣腔隙分隔,呈篩孔狀或蜂窩狀,在梭形細(xì)胞質(zhì)內(nèi)或細(xì)胞外可見(jiàn)嗜伊紅色透明小體,梭形細(xì)胞輕-中度異型,可見(jiàn)少量核分裂象,未見(jiàn)腫瘤性壞死。免疫組化:HHV8(個(gè)別細(xì)胞+),CD34(+),CD31(+),F(xiàn)li-1(+),Ki-67(陽(yáng)性率10%)。診斷:卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma,KS)(圖2)。
討論KS 是一種少見(jiàn)的以梭形細(xì)胞增生和血管瘤樣結(jié)構(gòu)為特征的惡性腫瘤,是起源于內(nèi)皮細(xì)胞的血管性腫瘤。其發(fā)生與人類皰疹病毒8 型(HHV8)有相關(guān)性。HHV8 也稱KS相關(guān)皰疹病毒(KSHV),非洲和中東地區(qū)陽(yáng)性率為14%~86%,其中非洲撒哈拉沙漠以南區(qū)域最高[1],美國(guó)和北歐總體陽(yáng)性率低,在HIV 陽(yáng)性的男同性戀者中陽(yáng)性率可達(dá)30%~60%[1]。KS 根據(jù)地理分布和臨床來(lái)源分為4型,分別為經(jīng)典型KS、地方性KS、醫(yī)源性KS 和AIDS 相關(guān)型KS。經(jīng)典型KS 通常是惰性的,主要影響老年男性,最早是由Moritz Kaposi 博士在地中海和東歐的老年人皮膚上發(fā)現(xiàn)的一種罕見(jiàn)的皮疹病變[2]。AIDS 相關(guān)型KS 是最常見(jiàn)的亞型,20 世紀(jì)80 年代初,KS 在AIDS 患者中的發(fā)病率超過(guò)50%[3]。地方性KS 比經(jīng)典型KS 更具攻擊性,20 世紀(jì)60 年代首次在撒哈拉沙漠以南地區(qū)被發(fā)現(xiàn)。醫(yī)源性KS 在免疫抑制患者中被發(fā)現(xiàn),例如接受移植手術(shù)的患者。95%以上的健康人感染HHV8 后終生無(wú)癥狀,而免疫抑制患者感染后會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀甚至死亡,提示免疫抑制也是與HHV8 協(xié)同誘發(fā)KS 的重要因素之一。
KS 的首發(fā)癥狀是皮膚黏膜損害,表現(xiàn)多樣,為斑片、斑塊、結(jié)節(jié)或腫物塊狀,按壓無(wú)痛,表面有色素沉著,顏色從粉紅到紫色、棕色和棕黑色。KS 還可出現(xiàn)廣泛的內(nèi)臟器官受累,常見(jiàn)的有肺部、淋巴結(jié),其次是胃腸道、肝、脾、骨等。關(guān)于KS PET/CT 影像表現(xiàn)的文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道,KS 病灶高攝取18F-FDG[4-5]。本病例皮膚結(jié)節(jié)呈明顯高代謝,SUVmax 為8.0,肺結(jié)節(jié)呈輕度代謝增高,SUVmax 為1.9。18F-FDG PET/CT 顯像可用于評(píng)估KS 內(nèi)臟及淋巴結(jié)受累的情況,進(jìn)行初步分期,還可以用于治療后的療效評(píng)價(jià)[6]。鑒別診斷方面,皮膚KS 需與皮膚淋巴瘤鑒別,如皮膚MALT 淋巴瘤、原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)淋巴瘤,通常表現(xiàn)為粉紅色、紅色或紫色的結(jié)節(jié)、斑塊或丘疹,多見(jiàn)于手臂、軀干[7-8];還需與毛囊炎、黑色素細(xì)胞痣、皮膚癌等鑒別。肺部KS 在CT 上的特征性表現(xiàn)為沿支氣管血管束分布的“火焰樣”結(jié)節(jié)及斑片影,常伴支氣管血管束及小葉間隔增粗[9-10]。相較于肺部淋巴瘤,肺部KS 結(jié)節(jié)相對(duì)更小,邊界更不規(guī)則,結(jié)節(jié)內(nèi)較少出現(xiàn)空洞及支氣管充氣征;真菌感染以曲霉菌及隱球菌多見(jiàn),常表現(xiàn)為多發(fā)實(shí)變、空洞性病變,典型肺曲霉菌空洞呈“新月征”;卡氏肺孢子蟲肺炎主要表現(xiàn)為雙肺磨玻璃影、網(wǎng)格影或條索影,大多數(shù)以中央部或肺門對(duì)稱分布[11];肺結(jié)核多發(fā)生于上葉尖后段及下葉背段,具有“三多三少”的特點(diǎn),即多灶性、多態(tài)性、多鈣化性,少腫塊性、少結(jié)節(jié)堆積性、少增強(qiáng),在出現(xiàn)干酪樣壞死的結(jié)核病灶中葡萄糖代謝程度通常較低。
臨床上如發(fā)現(xiàn)患者皮膚多發(fā)褐色、紫紅色結(jié)節(jié),即使患者HIV 陰性,也應(yīng)考慮是否為KS,建議重點(diǎn)對(duì)肺、肝、胃腸道等進(jìn)行影像學(xué)檢查,推薦行18F-FDG PET/CT 檢查,用于全身評(píng)估,也可作為療效評(píng)估的手段。本病例為老年男性,四肢多發(fā)紫紅色結(jié)節(jié),HIV 檢測(cè)陰性,否認(rèn)使用免疫抑制劑及器官移植病史,屬經(jīng)典型KS。患者目前已行1 周期化療(表柔比星+異環(huán)磷酰胺),電話隨訪雙手結(jié)節(jié)基本消失,下肢結(jié)節(jié)稍減少。