1 例低度惡性纖維黏液樣肉瘤的CT 分析

梁立娜，宋杰，陳 新（河北燕達醫院醫學影像科，河北 廊坊 065201）

病例女，18歲，5 月前胸部體檢發現前下縱隔區腫塊入院，無不適，無發熱，血象無異常。CT 檢查：平掃前下縱隔區見一不規則狀低密度腫塊，密度欠均勻，低于骨骼肌，CT值約31 HU，與膈肌、心包分界不清，大小約23 mm×43 mm。增強早期見條狀明顯強化，晚期強化范圍增大，CT 值分別約126 HU、188 HU，見散在條片狀低密度無強化區（圖1～4）。

手術所見：前下縱隔覓及不規則形腫物，包膜不完整，剖面呈魚肉樣，色澤、密度欠均勻，上方與心包、下后方與膈肌粘連，完整摘除腫物，包括粘連的部分心包、膈肌。病理檢查：瘤細胞小，呈梭形，核分裂罕見，未見壞死及出血，富血管黏液區與纖維成分交替存在（圖5）。免疫組化：S-100（-），SYN（-），CgA（-），KI67（＜3%），CD34（血管+），NSE（-），VIM（+），Myoglobin（-），SMA（+）。病理診斷為低度惡性纖維黏液樣肉瘤（LGFS）。

討論LGFS 是一種罕見的軟組織肉瘤，由包含少量的細胞纖維區和富含血管的黏液區交替分布構成[1]，常表現為單發的無痛性腫塊，好發于四肢和軀干的淺筋膜下，青少年和老年人多見[2-3]，生長緩慢，臨床癥狀不明顯。國內外文獻關于LGFS 影像學表現的報道極少，未見發生于縱隔的報道。結合文獻及本例LGFS 影像學表現，總結如下：①CT 表現為低于骨骼肌密度的腫塊[2-4]，密度不均勻，結合病理為黏液與纖維交替存在所致。②增強后早期見條狀明顯強化，為富含血管的黏液區，晚期呈持續性強化，且范圍擴大，因纖維成分延遲性強化所致，其內無強化低密度為純黏液區。③LGFS 具有沿筋膜向遠處延伸的特征，部分報道增強掃描見筋膜尾征[4-5]。本例腫瘤侵及心包和膈肌，提示腫瘤具有侵襲性，易復發[2，6]。文獻報道術后復發率約55%～63%[2-3，6]。

LGFS 臨床上極其罕見，影像學診斷及鑒別診斷較困難，確診依賴病理學檢查及免疫組織化學染色。