胸腺結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤的MRI特征分析

肖剛,王圣中， 馬宇卉， 胡玉川， 崔光彬

材料與方法

1.一般資料

搜集2013年11月-2021年7月在本院明確診斷為胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤且符合研究要求的19例患者的病例資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化確診為胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤；②有完整的臨床資料，術(shù)前2周內(nèi)行胸部MRI檢查；③既往無(wú)淋巴瘤病史。排除標(biāo)準(zhǔn)：①M(fèi)R圖像上呼吸及心動(dòng)偽影明顯，圖像質(zhì)量不佳；②MRI檢查前在外院有相關(guān)治療史。

19例中，男3例，女16例；年齡29～68歲，平均(46.5±12.3)歲。主要臨床表現(xiàn)：因體檢或其它疾病偶然發(fā)現(xiàn)13例，胸悶、胸痛及呼吸困難3例，咳嗽、咳血1例，進(jìn)食哽咽1例，重癥肌無(wú)力1例。13例患者既往有自身免疫性疾病史，其中干燥綜合征10例、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2例、系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例。所有患者行縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)后6例進(jìn)行化療、4例進(jìn)行放療、2例為放療聯(lián)合化療。治療后隨訪時(shí)間3～91個(gè)月，19例中2例失訪、17例治療后均存活。

2.MRI檢查方法

19例患者均行胸部MRI平掃及DWI檢查，11例同時(shí)行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。使用GE Discovery MR750 3.0T掃描儀和體部相控陣線圈。掃描序列及參數(shù)如下。①橫軸面SE T1WI：屏氣掃描，TR 857.0 ms，TE 9.0 ms，層厚4.0 mm，層間距0.5 mm，矩陣288×160，視野400 mm×400 mm～440 mm×440 mm。②橫軸面、冠狀面及矢狀面FSE T2WI：自由呼吸掃描，TR 4000.0 ms，TE 80.0 ms，層厚4.0 mm，層間距0.5 mm，矩陣288×288，視野400 mm×400 mm～460 mm×460 mm。③橫軸面抑脂短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列T2WI：自由呼吸掃描，TR 10000.0 ms，TE 74.0 ms，層厚4.0 mm，層間距0.5 mm，矩陣320×320，視野400 mm×400 mm～440 mm×440 mm。④橫軸面單次激發(fā)EPI-DWI：自由呼吸掃描，b=0、1000 s/mm2。⑤采用三維容積內(nèi)插快速擾相梯度回波序列行多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：屏氣掃描，TR 3.80 ms，TE 1.25 ms，層厚2.5 mm，無(wú)間距，視野400 mm×400 mm～440 mm×440 mm，矩陣260×260。對(duì)比劑使用釓噴酸葡胺，劑量0.15 mmol/kg，流率2.0 mL/s，在注射對(duì)比劑后16、38和55 s及2 min分別行動(dòng)脈早期、動(dòng)脈晚期、靜脈期及平衡期掃描。

3.圖像分析

由2位具有豐富胸部診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師采用雙盲法獨(dú)立閱片，主要觀察病灶的以下特征。①大小：測(cè)量腫瘤的最長(zhǎng)徑和最短徑；②形態(tài)：根據(jù)腫瘤的最長(zhǎng)徑和最短徑，設(shè)定最長(zhǎng)徑/最短徑≤1.5為形態(tài)規(guī)則、>1.5為形態(tài)不規(guī)則；③生長(zhǎng)方式：設(shè)定腫瘤中心點(diǎn)位于胸骨側(cè)緣內(nèi)為兩側(cè)對(duì)稱生長(zhǎng)，位于胸骨側(cè)緣外為偏側(cè)生長(zhǎng)；④邊界：判斷是清晰還是模糊；⑤瘤周水腫：將瘤周水腫定義為腫瘤周圍出現(xiàn)的索條狀影且T1WI呈低信號(hào)、壓脂T2WI呈高信號(hào)；⑥信號(hào)均勻性：均勻或不均勻；⑦囊變程度：將腫瘤內(nèi)部T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)的囊狀影定義為囊變，囊變范圍<1/2腫瘤體積為輕度囊變，≥1/2腫瘤體積為明顯囊變；⑧強(qiáng)化方式；⑨腫大淋巴結(jié)：淋巴結(jié)短徑≥1 cm為腫大淋巴結(jié)；⑩包繞血管：分析腫瘤是否完全包繞血管；鄰近血管、心包、肺或胸壁是否受侵；有無(wú)胸腔積液或心包積液；有無(wú)胸膜或心包轉(zhuǎn)移瘤。

圖1 女，51歲，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤。a)冠狀面T2WI，病灶表現(xiàn)為長(zhǎng)梭形高信號(hào)(箭)，偏側(cè)生長(zhǎng)，邊界清楚，內(nèi)部有明顯囊變；b)橫軸面壓脂T2WI，病灶呈長(zhǎng)梭形，內(nèi)部可見(jiàn)多房囊腔，無(wú)瘤周水腫；c)橫軸面DWI圖，病灶內(nèi)囊性區(qū)域呈高信號(hào)(箭)；d)橫軸面ADC偽彩圖，病灶囊性區(qū)域呈高信號(hào)(紅色區(qū)域，箭)。 圖2女，34歲，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤。a)冠狀面T2WI，病灶呈不均勻高信號(hào)，沿胸腺區(qū)蔓延生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，呈箭頭狀，并侵犯鄰近心包(箭)；b)橫軸面壓脂T2WI，病灶呈兩側(cè)對(duì)稱生長(zhǎng)(箭)，形態(tài)不規(guī)則，呈箭頭狀，其內(nèi)可見(jiàn)多房囊腔；c)橫軸面增強(qiáng)T1WI，病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，侵犯鄰近心包(箭)。 圖3女，31歲，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤。a)橫軸面T2WI，病灶呈高信號(hào)(箭)，體積較小，長(zhǎng)徑約2.3cm，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則；b)橫軸面壓脂T2WI，病灶呈高信號(hào)(箭)，內(nèi)部信號(hào)較均勻，邊界清楚，無(wú)瘤周水腫。

ADC值的測(cè)量采用GE公司Functool 9.4.07軟件包中的ADC軟件。在DWI高信號(hào)且ADC低信號(hào)的腫瘤實(shí)性區(qū)域處選取ROI，避開(kāi)出血、壞死、囊變及偽影等，ROI大小保持一致，面積約80 mm2。

4.統(tǒng)計(jì)分析

使用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)和百分比表示。計(jì)量和計(jì)數(shù)資料的觀察者間一致性分析分別使用Kappa檢驗(yàn)和組內(nèi)相關(guān)系數(shù)(intra-class correlation coefficient，ICC)。設(shè)定Kappa或ICC值<0.4為一致性較差，0.4≤Kappa或ICC值<0.6為一致性中等，0.6≤Kappa或ICC值<0.8為一致性較強(qiáng)，Kappa或ICC值≥0.8為一致性強(qiáng)。

結(jié) 果

1.一致性分析

兩位醫(yī)師評(píng)估胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤MRI特征的觀察者間一致性較強(qiáng)或強(qiáng)，計(jì)量資料的Kappa值為0.776～1.000，計(jì)數(shù)資料的ICC值為0.716～0.865(P均≤0.001)。計(jì)量資料取2位醫(yī)師測(cè)量結(jié)果的平均值，對(duì)計(jì)數(shù)資料，兩位醫(yī)師的診斷意見(jiàn)不同時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致結(jié)果再進(jìn)行下一步分析。

2.形態(tài)特征

腫瘤均位于前縱隔，最大徑2.3～13.9 cm，平均(7.0±3.2) cm；呈偏側(cè)生長(zhǎng)(圖1)12例(63.2%)，兩側(cè)對(duì)稱生長(zhǎng)(圖2)7例(36.8%)。3例(15.8%)腫瘤形態(tài)規(guī)則、呈類圓形(圖3)，體積均較小，最大徑分別為例呈偏側(cè)生長(zhǎng)者表現(xiàn)為長(zhǎng)梭形或淚滴狀(圖1)，7例沿胸腺區(qū)蔓延生長(zhǎng)而呈箭頭狀(圖2)。19例腫瘤均邊界清楚，未見(jiàn)瘤周水腫(圖1b、3b)。2.3、2.9和3.6 cm；16例(84.2%)腫瘤形態(tài)不規(guī)則，其中9例呈偏側(cè)生長(zhǎng)者表現(xiàn)為長(zhǎng)梭形或淚滴狀(圖1)，7例沿胸腺區(qū)蔓延生長(zhǎng)而呈箭頭狀(圖2)。19例腫瘤均邊界清楚，未見(jiàn)瘤周水腫(圖1b、3b)。

本文簡(jiǎn)單介紹了基于Mesh架構(gòu)的無(wú)線傳感器網(wǎng)絡(luò)的概念和原理，并利用ZigBee，ARM，VC++等技術(shù)研發(fā)構(gòu)建了基于MESH架構(gòu)的無(wú)線傳感器網(wǎng)絡(luò)監(jiān)控系統(tǒng)，實(shí)現(xiàn)對(duì)育苗溫室群內(nèi)環(huán)境信息的精確采集、實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)和遠(yuǎn)程調(diào)控等功能。本文詳細(xì)介紹了基于MESH架構(gòu)的無(wú)線傳感器網(wǎng)絡(luò)監(jiān)控系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)、無(wú)線傳輸節(jié)點(diǎn)的元器件選型及開(kāi)發(fā)原理、總控計(jì)算機(jī)的選型、系統(tǒng)管理軟件的設(shè)計(jì)思路及開(kāi)發(fā)原理，并對(duì)搭建的無(wú)線傳感器網(wǎng)絡(luò)監(jiān)控系統(tǒng)進(jìn)行實(shí)際運(yùn)行測(cè)試。測(cè)試結(jié)果表明，系統(tǒng)能夠準(zhǔn)確完成工廠化育苗過(guò)程中溫室環(huán)境的遠(yuǎn)程無(wú)線監(jiān)測(cè)與自動(dòng)調(diào)控。

圖4 女，49歲，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤。a)橫軸面壓脂T2WI，病灶呈偏側(cè)生長(zhǎng)，內(nèi)部信號(hào)不均勻，有輕度囊變(箭)；b)橫軸面DWI，病灶實(shí)性區(qū)域呈不均勻高信號(hào)，囊性區(qū)域呈低信號(hào)(箭)；c)橫軸面ADC偽彩圖，病灶實(shí)性區(qū)域呈低信號(hào)(綠色區(qū)域，箭)，其ADC值為1.45×10-3mm2/s。 圖5女，43歲，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤。a)為橫軸面壓脂T2WI，病灶沿胸腺區(qū)生長(zhǎng)(箭)，內(nèi)部可見(jiàn)多房囊腔，囊腔內(nèi)液體信號(hào)不同；b)橫軸面增強(qiáng)T1WI，病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(箭)；c)橫軸面壓脂T2WI，上腔靜脈-氣管間隙內(nèi)可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)(箭)，內(nèi)部信號(hào)不均勻；d)橫軸面增強(qiáng)T1WI，腫大淋巴結(jié)呈囊性改變(箭)；e～g)橫軸面CT肺窗圖像，顯示雙肺多發(fā)大小不等肺大泡(黃箭)，腫瘤壓迫鄰近的左肺上葉、瘤周界面光滑(紅箭)。 圖6女，39歲，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤。a)矢狀面T2WI，病灶位于前縱隔，其內(nèi)可見(jiàn)囊性變(箭)；b)橫軸面壓脂T2WI，病灶后部可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀低信號(hào)鈣化灶(箭)。

3.常規(guī)MRI信號(hào)特征

腫瘤內(nèi)部信號(hào)均勻(圖3)，T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈稍高信號(hào)者2例(10.5%)，體積均較小，最大徑分別為2.3和2.9 cm；信號(hào)不均勻17例(89.5%)，均伴有不同程度的囊性變(圖1b、2b)，可呈單囊或多囊，以多囊為主，囊壁光滑銳利，囊腔大小不一，不同囊腔內(nèi)囊液信號(hào)可稍有差別；其中，4例(21.1%)為輕度囊變(圖4)，13例(68.4%)為明顯囊變(圖1、2、5)。1例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化灶，其在T1WI和T2WI上均呈低信號(hào)(圖6b)。11例患者行MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，顯示腫瘤實(shí)性部分和囊壁均呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖2c、5b)，囊內(nèi)無(wú)強(qiáng)化。

4.鄰近結(jié)構(gòu)侵犯及轉(zhuǎn)移情況

3例(15.8%)腫瘤周圍可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)(圖5c)，其中2例腫大淋巴結(jié)呈囊性改變(圖5d)。2例(10.5%)腫瘤侵犯心包(圖2a、c)，其余17例(89.5%)未見(jiàn)心包及鄰近結(jié)構(gòu)受累。19例腫瘤均未見(jiàn)腫瘤包繞血管、瘤周水腫、胸腔或心包積液及胸膜或心包轉(zhuǎn)移瘤等。

5.DWI信號(hào)特征

腫瘤實(shí)性區(qū)域在DWI(b=1000 s/mm2)上呈高信號(hào)，在ADC圖上呈低信號(hào)(圖4b、c)；15例腫瘤內(nèi)囊性區(qū)域在DWI上呈低信號(hào)、ADC圖上呈高信號(hào)(圖4b、c)，2例腫瘤囊性區(qū)域在DWI和ADC圖像上均呈高信號(hào)(圖1c、d)。本組中腫瘤實(shí)性區(qū)域的ADC值為1.01×10-3～1.97×10-3mm2/s，平均(1.76±0.31)×10-3mm2/s。

討 論

胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤是一種惰性生長(zhǎng)的低級(jí)別結(jié)外淋巴瘤，發(fā)病率極低，發(fā)病機(jī)制尚不明確[4]。Inagaki等[5]認(rèn)為自身免疫性疾病引起的慢性炎癥因子不斷刺激胸腺上皮細(xì)胞，導(dǎo)致胸腺內(nèi)部出現(xiàn)獲得性黏膜相關(guān)淋巴組織，其長(zhǎng)期異常增殖所致；也有學(xué)者認(rèn)為與基因克隆性重排和融合使得不同趨化因子高風(fēng)險(xiǎn)異常表達(dá)干擾了B細(xì)胞的平衡有關(guān)[6]。

1.胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的臨床和病理特征

胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤多見(jiàn)于亞洲人，女性明顯好發(fā)，發(fā)病年齡50～70歲，常無(wú)臨床癥狀，多為體檢或其它檢查偶然發(fā)現(xiàn)，與胸腺其它類型淋巴瘤的臨床表現(xiàn)明顯不同。超過(guò)一半患者伴有干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，且自身免疫性疾病的出現(xiàn)至發(fā)生胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的間隔時(shí)間多數(shù)為7～10年[7]。本研究中患者的臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的包膜大多完整，內(nèi)部常含有大小不等的囊腔。鏡下可見(jiàn)正常胸腺結(jié)構(gòu)消失，由致密的淋巴樣細(xì)胞替代，其內(nèi)可見(jiàn)散在分布的淋巴濾泡；囊腔內(nèi)襯鱗狀及柱狀上皮細(xì)胞，且伴有淋巴上皮樣病變，內(nèi)部可見(jiàn)粉染物及鈣化灶[4]。病灶內(nèi)部不同病理改變導(dǎo)致其不同的MRI表現(xiàn)。

本病的治療方式以手術(shù)切除為主，部分患者需聯(lián)合化療或放療，通常患者的預(yù)后良好，治愈率和生存期明顯高于其它類型的胸腺淋巴瘤[3]。本組病例中，除2例失訪外，其余患者治療后均存活。

2.胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的MRI特征

MRI是縱隔囊性腫瘤首選的影像學(xué)檢查方法，具有多序列、多參數(shù)成像和軟組織分辨率高等優(yōu)點(diǎn)，能清楚顯示腫瘤的囊實(shí)區(qū)域、囊液信號(hào)、囊腔分隔等影像特征[8]，但由于胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤發(fā)病率極低且胸部MRI檢查普及率不高[9,10]，國(guó)內(nèi)尚無(wú)其MRI特征的研究報(bào)道。

本組胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤中，腫瘤大小不等(2例腫瘤長(zhǎng)徑小于3.0 cm，而最大腫瘤的長(zhǎng)徑達(dá)13.9 cm)，這一特點(diǎn)與腫瘤常無(wú)臨床癥狀而為偶然發(fā)現(xiàn)、腫瘤的生長(zhǎng)時(shí)間長(zhǎng)短不一有關(guān)。腫瘤體積較小時(shí)，形態(tài)規(guī)則呈類圓形；體積較大時(shí)，可偏側(cè)生長(zhǎng)呈長(zhǎng)梭形或淚滴狀，或沿胸腺區(qū)雙側(cè)蔓延生長(zhǎng)呈箭頭狀。胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的邊界均較清楚，無(wú)瘤周水腫，這與腫瘤常具有完整包膜、侵襲性相對(duì)較低的特點(diǎn)相對(duì)應(yīng)[11]。

本組病例中，除2例較小腫瘤內(nèi)部信號(hào)均勻，其余17例腫瘤內(nèi)部均含有不同程度囊性變，其中4例腫瘤完全囊變，呈多房囊性腫塊。11例行增強(qiáng)MRI檢查，顯示腫瘤均呈明顯不均勻強(qiáng)化。有學(xué)者推測(cè)囊腔的形成可能與腫瘤在胸腺組織生長(zhǎng)時(shí)，哈氏小體等髓管上皮衍化結(jié)構(gòu)囊性轉(zhuǎn)化有關(guān)，并認(rèn)為腫瘤內(nèi)部摻雜多發(fā)大小不等囊腔是胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤不同于其它類型淋巴瘤的特征性改變之一[12]。此外，本組1例胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤內(nèi)含有鈣化灶，這是由囊壁明顯增多的哈氏小體退變、沉積形成鈣化小球所致[4]。

胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤多為Ann Arbor早期腫瘤，病灶周圍常無(wú)腫大淋巴結(jié)，本組中只有3例腫瘤周圍伴有腫大淋巴結(jié)，其中2例淋巴結(jié)呈囊性改變，這一特殊影像學(xué)征象可能對(duì)胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的診斷具有提示作用。同時(shí)，除2例腫瘤侵犯心包外，其余17例均無(wú)鄰近結(jié)構(gòu)侵犯，19例腫瘤均無(wú)包繞血管、胸腔積液、心包積液、胸膜或心包轉(zhuǎn)移瘤等，這些都符合其惰性生長(zhǎng)的生物學(xué)行為。

DWI從宏觀成像中反映機(jī)體水分子微觀擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)，從而能在分子水平提供病灶內(nèi)部細(xì)胞微結(jié)構(gòu)信息。胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤實(shí)性區(qū)域呈DWI高信號(hào)，高于同層面胸大肌的信號(hào)，其平均ADC值約1.76×10-3mm2/s，可能與腫瘤內(nèi)部大量淋巴樣細(xì)胞使水分子擴(kuò)散受限有關(guān)[13]。大多數(shù)囊性區(qū)域呈DWI低信號(hào)、ADC圖高信號(hào)，少數(shù)呈DWI高信號(hào)、ADC圖高信號(hào)，這是由于T2通透效應(yīng)所致。

3.鑒別診斷

胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，需與多房性胸腺囊腫、囊性胸腺瘤和囊性乏脂型畸胎瘤等鑒別。①多房性胸腺囊腫是一種罕見(jiàn)的、由炎癥引起的獲得性多房囊性病變，囊壁常較厚，囊液渾濁[14]，CT密度較高，可伴有鈣化灶。部分病灶同時(shí)伴發(fā)胸腺瘤和胸腺癌。②囊性胸腺瘤是由胸腺瘤內(nèi)部血管周圍間隙擴(kuò)張和融合引起，以B2型為主，伴發(fā)重癥肌無(wú)力比例較高。囊腔多為單房，囊液均勻，囊壁多伴有不同程度實(shí)性成分，呈結(jié)節(jié)或腫塊狀[8]。③囊性乏脂型畸胎瘤是前縱隔較常見(jiàn)的良性生殖源性腫瘤，由3個(gè)胚層成熟組織構(gòu)成[15]。腫瘤囊壁厚薄不勻，可伴有蛋殼樣鈣化，囊液內(nèi)部多摻雜肉眼不可見(jiàn)的脂肪微粒，于反相位T1WI上囊液信號(hào)明顯減低，這些特征均有助于鑒別診斷。

4.本研究的局限性

第一，本研究為單中心回顧性研究，病例數(shù)相對(duì)較少，可能存在選擇性偏倚。第二，Hirokawa等[16]報(bào)道胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤可伴有多發(fā)肺大泡。筆者回顧性分析本研究中患者胸部CT資料，發(fā)現(xiàn)5例(26.3%)存在多發(fā)肺大泡(圖5e～g)，而胸部MRI對(duì)肺大泡的顯示能力有限。第三，胸部DWI易受呼吸運(yùn)動(dòng)及心臟搏動(dòng)影響，其圖像分辨率較低；在b=0、1000 s/mm2DWI檢查時(shí)測(cè)量的ADC值無(wú)法有效區(qū)分腫瘤內(nèi)部水分子擴(kuò)散信息和血流灌注信息[17]。

綜上所述，胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的、惰性生長(zhǎng)的低級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，好發(fā)于中老年女性，常伴有干燥綜合征等自身免疫性疾病，MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。腫瘤大小不等，形態(tài)多不規(guī)則，但邊界清楚，很少侵犯鄰近縱隔結(jié)構(gòu)，腫瘤內(nèi)部常含有多發(fā)大小不一囊腔是其相對(duì)特征性影像學(xué)表現(xiàn)，少部分可伴有鈣化灶；其ADC值較低，平均1.76×10-3mm2/s。掌握本病的MRI特征，有助于提高臨床診斷及鑒別診斷水平，但手術(shù)病理檢查是最終確診及治療的首選方式。