腸系膜根部原發性軟組織巨細胞瘤1例

黃文鵬，李莉明，李 睿，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

患者男，53歲，因“間斷性腹痛半年、加重2天伴大汗、乏力、惡心”就診；既往慢性胃炎病史1年。入院查體：全腹部壓痛，無反跳痛。實驗室檢查：中性粒細胞7.0×109/L，血小板566×109/L，纖維蛋白原5.57 g/L，D-二聚體3.34 mg/L，紅細胞沉降率114 mm/h，乳酸脫氫酶505 U/L，肌酸酶同工酶37.1 U/L，α-羥丁酸脫氫酶343 U/L，CA19-9 40.95 U/ml。CT：腹膜后8.8 cm×9.6 cm×9.4 cm不規則軟組織腫塊，邊界不清，周圍見滲出表現；腸系膜上動脈穿行其中，局部管腔狹窄；增強后腫物不均勻明顯強化(圖1A)；腹膜后及盆腔內見包裹性稍高密度影，較大者6.2 cm×6.1 cm×10.6 cm，位于腫塊左側。MRI：中腹部腹膜后、左側中下腹10.8 cm×9.4 cm×10.5 cm不規則團塊狀長或短T1、混雜長T2信號(圖1B)，彌散加權成像部分呈高信號；增強后呈環形不均勻強化(圖1C)，與周圍組織分界不清，中心見片狀無強化區。PET/CT：腹膜后不規則軟組織腫塊影伴不均勻放射性濃聚，最大標準攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)18.7；周圍脂肪組織密度增高，放射性分布稍濃聚，SUVmax3.5；腫塊左側及盆腔均見包裹性稍高密度影，放射性分布稀疏。影像學診斷：腹膜后占位性病變，惡性腫瘤？左側中下腹部病灶考慮為出血。行剖腹探查術，術中見腸系膜根部大于10 cm×10 cm占位，包膜不完整。術后病理：腫物切面灰黃、灰紅色，質中，光鏡下見卵圓形單個核腫瘤細胞及破骨細胞樣多核巨細胞，伴核分裂象(圖1D)；免疫組織化學：EMA(+)、CD68(巨細胞+)、CD163(+)、CD34(血管+)、Ki-67(25%+)。病理診斷：腸系膜根部原發性軟組織巨細胞瘤(giant cell tumor of soft tissue， GCT-ST)。

討論GCT-ST為原發于軟組織的低度惡性腫瘤，部分可轉移和復發；多見于中老年人四肢淺層軟組織，發生于腸系膜根部者罕見，臨床表現不典型。本例為巨大不規則團塊狀軟組織腫塊包繞、侵犯周圍血管，壓迫、推擠周圍臟器，呈明顯不均勻強化，內見壞死灶，與后腹壁脂肪間隔分界不清，脂肪間隙仍可見，瘤周伴出血，腸系膜上動脈受累形成“血管漂浮征”，提示腫瘤來源于腹膜后。鑒別診斷：①脂肪肉瘤：呈不均勻脂肪密度/信號，形態不規則，邊界不清，內見鈣化及出血，增強后輕-中度強化；②淋巴瘤：多呈較均勻結節狀，沿大血管走行生長，MRI表現為等T1、等或稍高T2信號，增強后無明顯強化；③腹膜后平滑肌肉瘤：呈等密度/信號多分葉狀，中心多有囊變或壞死，可侵犯周圍血管，增強后實性成分持續強化。確診需病理學檢查。