兒童疣狀血管瘤超聲、MRI及臨床表現

胡文笳，魏 帆，吳 剛*，馬丙鑫，范盼紅，劉秋雨，李海婷

(1.河南省人民醫院超聲科，2.病理科，3.醫學影像科，河南 鄭州 450003)

兒童疣狀血管瘤(verrucous hemangioma, VH)為先天性單純靜脈畸形，發病率低，通常出生時即存在，隨后逐漸增長，其發病原因尚未完全明確[1]。本研究回顧性分析25例VH患兒的臨床及影像學資料，觀察該病特征性表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年1月—2020年10月25例于河南省人民醫院經術后病理證實的VH患兒，男13例，女15例，年齡10個月～17歲，平均(9.7±1.5)歲；其中23例于出生時發現，另2例分別于8歲和12歲時發現；15例僅接受超聲檢查，10例僅接受MR檢查。檢查前患兒監護人均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲檢查 由具有10年以上經驗的超聲科醫師進行檢查。采用Siemens S2000、S3000彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率5.5～18.0 MHz；Mindray R7彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率7.5～14.0 MHz。囑患兒仰臥，對無法配合檢查者予以鎮靜，于病變區域皮膚涂抹厚約1 cm耦合劑。將探頭置于病灶表面，采用低通濾波并降低增益，清晰顯示低流速小血管血流；之后輕壓探頭、快速放松，觀察病灶內血流；對較大病灶采用寬景成像技術進行掃查。

1.2.2 MR檢查 采用Siemens Prisma 3.0T MR掃描儀，根據病灶位置采用18通道體線圈或64通道頭線圈。囑患兒仰臥或取其他合適體位，對無法配合者予以鎮靜，針對病變區域進行掃描；參數：層厚4～6 mm，層間距 0～0.5 mm，矩陣256×256；常規軸位快速自旋回波T1W，TR 283 ms，TE 9 ms；軸位/冠狀位/矢狀位快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)脂肪抑制(fat suppression, FS)T2W，TR 4700 ms，TE 99 ms。由1名具有10年以上MRI診斷經驗的醫師閱片，記錄病灶信號、邊界及其與周圍組織的關系。

1.3 病理學檢查 由2名具有15年以上工作經驗的病理科主任醫師根據2018年國際血管瘤和脈管畸形研究學會(International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)分類[2]及中華醫學會整形外科分會血管瘤和脈管畸形學組關于血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南(2019版)[3]進行病理學診斷，意見產生分歧時，經討論達成一致。

2 結果

2.1 臨床表現 25例VH患兒均未見明顯肢體肥大。皮膚病變呈不規則紅色、青紫色斑塊，斑塊邊緣皮膚呈暗紅色； 19例呈明顯腫塊樣病灶，局部觸痛陽性，無搏動感或波動感。實驗室檢查示25例VH患兒均無明顯凝血功能障礙。

15例VH見于下肢(8例腿部、7例足部)，7例見于上肢(6例手部、1例臂部)，3例發生于軀干。其中7例(7/15，46.67%)下肢病灶累及范圍較廣，上至臀部、下至足背及腳趾，斷續分布，形成“鎧甲樣”外觀，周邊可見“衛星狀”病灶(圖1)。8例(3例上肢、5例下肢)VH多次復發，斑塊增生，可見多發潰爛及瘢痕形成。

2.2 超聲 15例VH超聲示體表疣狀物多呈低回聲、伴后方聲影，深部皮下組織以高回聲為主，內見少量纖細小管狀無回聲，加壓后可見少量血流信號；均未見血栓及靜脈石；其中10例病灶呈均勻高回聲，4例高低混雜回聲，1例均勻低回聲；13例病灶邊界不清，2例邊界清晰。彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging, CDFI)于12例未見明顯血流信號，3例見少量血流信號(圖2)。

2.3 MRI 10例中，相比周圍正常肌肉組織信號，9例VH病灶呈T1WI低信號、FS-T2WI 不均勻稍高信號；1例病灶呈T1WI等信號、FS-T2WI 高信號；病變范圍較大時可累及皮膚、皮下組織及肌層(圖3)。

2.4 病理學 光鏡下見25例VH自真皮乳頭層至深部軟組織均含不同程度擴張的畸形血管；真皮乳頭層主要由大量增生和擴張的薄壁毛細血管樣及海綿狀血管組成，真皮網狀層及皮下筋膜層均遍布薄壁小血管，皮下組織可含少量畸形血管，表皮乳頭狀增生伴過度角化，角化延長并相互融合，棘層不規則增生(圖4)。

2.5 隨訪 25例VH患兒均因間歇性出血或疣狀外觀而接受手術治療。術后隨訪5個月～10年，期間8例復發，7例因VH病變面積較大而接受多次手術切除及整形修復；余10例均恢復良好，未見復發。

3 討論

VH為先天性血管病變，包括真皮及皮下組織毛細血管瘤和海綿狀血管瘤，與反應性表皮棘皮癥、乳頭狀瘤病和角化過度相關；其發病可能與體細胞 MAP3K3 突變有關[4]。2018年ISSVA分類[2]及血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南(2019版)[3]將VH歸為少見單純性靜脈畸形，又稱疣狀靜脈畸形(verrucous vein malformation, VVM)；其臨床表現與血管畸形相似，多于出生時發現，并隨年齡增長而逐漸加重，無法自行消退，可伴反復感染及出血，少數患者有局部疼痛癥狀，治療不徹底易復發[1-5]。

VH多發生于下肢，也可見于口腔、腹部及陰莖等[1]。本組88.00%(22/25)發生于四肢，且以肢體遠端較多見，60.00%(15/25)發生于下肢。VH皮膚病變早期表現為邊界清晰的紅色斑塊，隨生長發育而逐漸增厚、變大、質硬、發生角化或不規則增生，中央可見藍黑色血痂；可沿肢體呈帶狀分布、相互融合而形成“鎧甲樣”外觀，周邊可見“衛星狀”病灶；且一旦發生輕微外傷，易出血破潰或繼發感染[6]。

超聲可顯示病灶深度、范圍、內部結構及血流，但當體表皮膚發生角化時，深部病灶回聲明顯衰減、不均，需涂抹較厚耦合劑，方可清晰顯示。本組VH病灶二維超聲多表現為均勻高回聲，且邊界不清；這是由于病灶處真皮乳頭層至深部軟組織均含不同程度擴張的畸形血管，未見血栓或靜脈石，組織成分較單一，回聲均勻，而不同深度的畸形血管生長速度不同，且病灶無包膜、占位效應不明顯，故多邊界不清。

MRI具有較高的軟組織分辨率，可清晰顯示病灶內部結構及其與周圍組織的關系。早期VH病灶較局限且表淺，受磁敏感影響，MRI對于體表病灶及角化區顯示不清。較小的VH病灶呈局灶性丘疹樣改變，多位于皮膚表面和皮下脂肪層[7-8]。本組10例MRI示VH病灶多局限于皮膚及皮下脂肪層內，呈TIWI低信號、FS-T2WI呈稍高信號，提示可根據不同信號區分病灶與正常組織。

VH易與嬰幼兒血管瘤、其他血管畸形及血管角化瘤相混淆。VH疣狀增生或角化前與嬰幼兒血管瘤臨床表現類似，不同之處在于嬰幼兒血管瘤可自行消退，而VH則有角化增厚傾向[9]。其他靜脈畸形常伴血栓和靜脈石，而VH多無該表現，且VH病灶內高信號區較其他靜脈畸形更少。血管角化瘤亦可出現過度角化，但病灶僅局限于真皮乳頭層[10]；而VH病灶可深入真皮層深層及皮下脂肪組織。

本研究的主要局限性：①樣本量小；②患兒僅接受單一超聲或MR檢查；③未能與病理結果進行對照分析。綜上所述，VH患兒皮膚病變多呈不規則紅色、青紫色斑塊，斑塊邊緣皮膚呈暗紅色，可形成“鎧甲樣”外觀伴周邊“衛星狀”病灶；超聲多表現為均勻高回聲且邊界不清；MRI多呈T1WI低信號、FS-T2WI不均勻稍高信號。