不同年齡段皮羅序列征患兒動(dòng)脈血?dú)夥治龅奶攸c(diǎn)、機(jī)械通氣及住院時(shí)間比較

張?jiān)蒲?崔穎秋 李有強(qiáng)

1 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心口腔科(廣州 510120) 2 南方醫(yī)科大學(xué)附屬何賢紀(jì)念醫(yī)院檢驗(yàn)科(廣州 511400)

皮羅氏序列征(Pirre Robin sequence，PRS)以小頜畸形、舌后墜、氣道梗阻為主要特征的疾病。據(jù)國(guó)外報(bào)道，其發(fā)病率約1/14 000～1/8 500[1- 2]。患兒因下頜、舌體、腭部等口咽部解剖結(jié)構(gòu)異常出現(xiàn)，臨床上主要表現(xiàn)為上氣道梗阻，呼吸費(fèi)力，吸氣相見(jiàn)三凹征，吸吮困難、吞咽障礙、頻繁發(fā)生咳嗆及誤吸，不僅導(dǎo)致喂養(yǎng)困難、長(zhǎng)期經(jīng)口攝入不足引發(fā)電解質(zhì)紊亂、脫水、營(yíng)養(yǎng)不良、誤吸性肺炎、窒息等并發(fā)癥還可誘發(fā)體重、體格發(fā)育緩慢進(jìn)一步影響患兒大運(yùn)動(dòng)及精神發(fā)育，甚至加速其病情進(jìn)展，病死率高[3- 4]。臨床上為了解患兒因氣道梗阻造成的缺氧情況，進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治鍪潜夭豢缮俚臋z查之一。但因年齡的不同，血?dú)夥治龅慕Y(jié)果不同，直接影響臨床醫(yī)生的診斷和治療的效果。因此本研究旨在探討新生兒及非新生兒III級(jí)PRS患兒中動(dòng)脈血?dú)夥治鎏攸c(diǎn)及手術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間和住院時(shí)間，為診斷和治療PRS提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取 2017年1月—2019年12月于我院患兒共60例作為研究對(duì)象，納入標(biāo)準(zhǔn): (1)符合III度PRS的[5]診斷標(biāo)準(zhǔn)，即仰臥位時(shí)有中到重度氣道阻塞，側(cè)臥時(shí)仍存在氣道阻塞，持續(xù)性舌后墜，無(wú)法經(jīng)口喂養(yǎng)；(2) 新生兒組年齡小于28天；非新生兒組大于28天，小于90天；(3)獲得家屬知情同意；(4)所有患兒入院完善術(shù)前檢查后均行雙側(cè)下頜骨牽引成骨術(shù)。

排除標(biāo)準(zhǔn): (1)合并腎臟、肝臟和造血系統(tǒng)衰竭的患兒；(2)體溫過(guò)低(<36 ℃)或體溫過(guò)高 (>38 ℃)。本研究獲得醫(yī)院倫理委員會(huì)審核并批準(zhǔn)(穗婦兒 科倫 通字〔2020〕第33300號(hào))。

新生兒組，男16例，女14例，平均年齡(14.25±1.36)天；非新生兒組，男17例，女13例，平均年齡(48.34±4.01)天，2組性別無(wú)差異(P=0.78)。

1.2 處理方法和檢測(cè)指標(biāo)

1.2.1 在患兒入院禁食4小時(shí)后，安靜狀態(tài)下采集橈動(dòng)脈血標(biāo)本2 mL，將血樣保持在含肝素覆蓋的抗凝管，放置冰上，并立即將樣本轉(zhuǎn)移到醫(yī)院的實(shí)驗(yàn)室。 使用電子溫度計(jì)測(cè)量并記錄患兒的體溫情況。

1.2.2 患兒入院后進(jìn)行常規(guī)術(shù)前檢查，排除手術(shù)絕對(duì)禁忌癥，手術(shù)后帶氣管插管轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)行監(jiān)護(hù)，計(jì)算機(jī)械通氣天數(shù)及住院時(shí)間(因PRS來(lái)我院治療開(kāi)始至手術(shù)后出院)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用

2 結(jié)果

2.1 新生兒組與非新生兒組血?dú)夥治?/h3>

表1 新生兒組與非新生兒組血?dú)夥治鼋Y(jié)果

2.2 2組機(jī)械通氣時(shí)間及住院時(shí)間比較

2組相比，新生兒組PRS患兒術(shù)后上呼吸機(jī)時(shí)間及住院時(shí)間均較非新生兒組長(zhǎng)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，見(jiàn)表2。

表2 新生兒組與非新生兒組上呼吸機(jī)時(shí)間及住院時(shí)間比較d

2.3 機(jī)械通氣時(shí)間、住院時(shí)間與血?dú)夥治觥⒛挲g的相關(guān)性

結(jié)果顯示機(jī)械通氣時(shí)間與乳酸呈正相關(guān)，與BE呈負(fù)相關(guān)，與年齡呈負(fù)相關(guān)，其他結(jié)果與機(jī)械通氣時(shí)間未見(jiàn)相關(guān)性。住院時(shí)間與乳酸呈正相關(guān)，與上呼吸機(jī)時(shí)間呈正相關(guān)。住院時(shí)間與年齡呈負(fù)相關(guān),見(jiàn)表3。

表3 械通氣時(shí)間，住院時(shí)間與學(xué)期分析、年齡的相關(guān)性d

3 討論

PRS有很大一部分患兒出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)，小頜畸形是最典型的客觀標(biāo)志之一，合并舌后墜、多伴有吸氣性呼吸困難，常因吸入性肺炎，喂養(yǎng)困難等入院治療；目前PRS的評(píng)估手段復(fù)雜、并有一定的風(fēng)險(xiǎn)，國(guó)內(nèi)少數(shù)具備相關(guān)平臺(tái)的醫(yī)院才能開(kāi)展，容易漏診和誤診，許多PRS患兒并沒(méi)有得到及時(shí)的診斷及治療。PRS患者的初步評(píng)估主要包括睡眠研究[6]、顱面部骨骼CT、MRI、內(nèi)鏡氣道評(píng)估等。其中顱面部骨骼CT、MRI，因患兒年齡小，檢查時(shí)間長(zhǎng)，需要鎮(zhèn)靜狀態(tài)下進(jìn)行，鎮(zhèn)靜后會(huì)加重呼吸困難情況。內(nèi)鏡檢查對(duì)氣道有損傷性，可誘發(fā)氣管痙攣亦可加重呼吸困難，甚至死亡[7]。因此對(duì)PRS患兒簡(jiǎn)單有效的檢查手段，及時(shí)準(zhǔn)確的判斷患兒體內(nèi)的缺氧情況等，對(duì)診斷及病情的評(píng)估具有重要的意義。

血?dú)夥治霾僮骱?jiǎn)單、創(chuàng)傷小、檢測(cè)快速、能迅速了解全身的酸堿平衡及缺氧情況,對(duì)低齡兒童缺氧性疾病的診斷具有重要價(jià)值[8-10]。血?dú)夥治鲋蠵CO2指溶解在血液中的二氧化碳分子產(chǎn)生的壓力，其高低值受呼吸作用調(diào)節(jié)，其值的大小又可對(duì)血液pH值產(chǎn)生影響；PO2則是物理溶解于血液中的氧產(chǎn)生的張力，其反映了肺毛細(xì)血管攝氧狀況，是反應(yīng)外呼吸狀況的指標(biāo)[11]。Lac是糖酵解的中間產(chǎn)物，當(dāng)糖的有氧代謝受限，三羧酸循環(huán)受阻，而無(wú)氧酵解的途徑被激活，在輔酶的參與下，乳酸脫氫酶使丙酮酸轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)ac。Lac的產(chǎn)生和代謝是一個(gè)連續(xù)的循環(huán)，產(chǎn)生的同時(shí)又在肝、腎、骨骼肌和紅細(xì)胞代謝，確保Lac濃度在正常的范圍。PRS患兒舌后墜，舌根水平氣道梗阻，三凹征明顯，出現(xiàn)通氣障礙缺氧，有氧代謝受限，無(wú)氧酵解被激活，Lac生成增加，同時(shí)PCO2增加，PO2降低。與非新生兒PRS患兒血?dú)夥治鱿啾龋l(fā)現(xiàn)新生兒期PRS患兒PCO2升高，PO2降低，同時(shí)Lac升高，說(shuō)明新生兒期的患兒更容易出現(xiàn)Lac堆積。可能與新生兒PCO2升高，可能存在肺氧合功能異常，與上氣道狹窄、肺通氣不足有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)新生兒出生后肺液的吸收會(huì)在一定程度上影響機(jī)體的肺功能。分娩時(shí)肺液分泌結(jié)束，生后肺液開(kāi)始吸收，生后72 h內(nèi)吸收完成[12]。而呼吸道中肺液的潴留會(huì)增加呼吸道的阻力，這樣會(huì)使得呼吸流速減慢。此外新生兒由于肺發(fā)育不成熟，呼吸困難與機(jī)體過(guò)度釋放多種炎癥遞質(zhì)和細(xì)胞因子，導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，繼發(fā)性肺表面活性物質(zhì)缺乏有關(guān)[13-14]。Lac與PRS的機(jī)械通氣及住院時(shí)間相關(guān)，Lac越高，患兒的住院時(shí)間越長(zhǎng)及機(jī)械通氣時(shí)間越長(zhǎng)，說(shuō)明Lac與PRS的嚴(yán)重程度相關(guān)。

此外，非新生兒組患兒的機(jī)械通氣時(shí)間及住院時(shí)間短，可能與患兒年齡增大、臟器功能更加完善及家長(zhǎng)護(hù)理更有經(jīng)驗(yàn)有關(guān)系。新生兒期的患兒多在出生后就在醫(yī)院治療，家長(zhǎng)照顧的經(jīng)驗(yàn)不足，新生兒患兒出院前往往需要進(jìn)行母嬰同室，增加了新生兒的入院時(shí)間。盡管新生兒組的機(jī)械通氣及住院時(shí)間長(zhǎng)，從臨床觀察的情況看，新生兒期及時(shí)行手術(shù)治療后，遠(yuǎn)期體質(zhì)量增加多[15-16]，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩的情況少。

血?dú)夥治鍪荘RS患兒診斷及檢測(cè)療效的有效指標(biāo)，盡管不同年齡段的PRS患兒臨床癥狀相似，均有吸氣性呼吸困難，喂養(yǎng)困難等，但非新生兒組PRS患兒，血?dú)夥治龅慕Y(jié)果與新生兒組不同。新生兒組血?dú)馓崾径趸间罅簦琍O2降低等，符合上氣道梗阻的血?dú)馓攸c(diǎn)，更能引起臨床醫(yī)生的注意，給予及時(shí)的處理。而非新生兒組PRS患兒月齡大，血?dú)馓崾緋H值、PCO2、PO2大多處于正常范圍，患兒處于長(zhǎng)期代償?shù)臓顟B(tài)，需要進(jìn)一步結(jié)合睡眠分析等檢查，明確患兒缺氧的情況，避免誤診。