H型雙膽囊畸形一例

葉慶旺，陳政

（徐州醫科大學附屬宿遷醫院 肝膽胰外科，江蘇 宿遷 223800）

雙膽囊畸形是由Boyden醫師最早報道的一種先天性膽囊畸形，臨床上十分罕見，發病率約1/4 000[1-2]。徐州醫科大學附屬宿遷醫院近期收治一例雙膽囊畸形病例，術前腹部MRI平掃+MRCP檢查提示雙膽囊畸形，行腹腔鏡下膽囊切除術，術后證實為H型雙膽囊畸形?，F結合國內外有關H型雙膽囊畸形報道文獻，分析H型雙膽囊畸形臨床特征、診斷及治療。

病例

患者男性，73歲，因“反復發作性上腹部脹痛1年”于2021年10月在我院門診行彩超檢查提示雙膽囊可能，膽囊結石，膽囊息肉。上腹部MRI平掃+MRCP檢查提示：雙膽囊畸形，腹側膽囊結石，背側膽囊膽汁淤積，雙腎多發囊腫（圖1）。入院查體：T：36.6 ℃、P：88 次/min、R：19 次/min、BP：126/99 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。鞏膜無黃染，結膜無蒼白。腹平軟，上腹部壓痛，無肌緊張及反跳痛，Murphy征（-），腸鳴音4 次/min，雙下肢無水腫。血常規及肝功能檢查未見異常。心肺功能正常。排除手術禁忌后在全麻下行腹腔鏡下膽囊切除術。術中探查明確為H型膽囊畸形，將膽囊游離后見腹側膽囊萎縮，內可觸及結石，膽囊管與膽總管伴行至胰腺后緣匯入膽總管；背側膽囊大小正常，膽囊充盈，膽囊管匯入肝總管起始部下1 cm處。膽囊動脈位于膽囊三角內，雙膽囊共用1 支膽囊動脈（圖2B）。手術過程順利，手術時間95 min，術中無膽管損傷，未中轉開腹。術后病理提示：雙膽囊畸形，慢性膽囊炎，膽囊息肉，膽囊結石，膽囊腺肌癥?；颊咝g后3 d順利康復出院。術后1個月患者門診復查腹部彩超檢查提示：術區未見異常。術前腹痛癥狀經手術治療后消失。

圖2 腹腔鏡雙膽囊畸形切除術中操作圖

討論

雙膽囊畸形是一種非常罕見的膽囊變異，臨床發病率低。雙膽囊畸形多于第4 胚胎周期出現雙原基，由膽總管囊腫通過上皮機化形成[2]。Boyden醫師通過尸體解剖及影像學調查最早報道雙膽囊畸形，并對雙膽囊畸形進行分型：Ⅰ型，分隔膽囊，內部相通，一個膽囊管；Ⅱ型，Y型雙膽囊，兩個膽囊內部不相通，擁有獨立膽囊管，膽囊管合并后共同匯入膽總管；Ⅲ型，H型雙膽囊，兩個獨立膽囊，擁有獨立膽囊管，兩個膽囊管分別匯入膽總管，其中最常見為Y型及H型[1]。腹部B超雖然在膽囊疾病診斷中排在首位，但腹部B超難以有效明確雙膽囊畸形膽囊管與膽管之間關系，且腹部B超懷疑雙膽囊畸形經手術治療后確診率低[3-4]。趙新湘等[5]報道8例術前MRCP檢查考慮雙膽囊畸形病例，但經術中證實雙膽囊畸形僅2例，因此雙膽囊畸形術前影像學檢查難以明確診斷，多于術中發現。本病例術前腹部彩超檢查提示雙膽囊可能，進一步完善腹部MRI平掃+MRCP檢查考慮雙膽囊畸形，但未能明確雙膽囊畸形類型，經術中證實為H型雙膽囊畸形。因此，對于腹部彩超檢查提示膽囊畸形時建議進一步完善MRCP檢查，進一步明確診斷。如術前未明確雙膽囊畸形，可能導致術中膽囊殘留，部分伴有急性炎癥患者，術中存在結構辨別困難，甚至引起并發癥可能[6]。

我們檢索萬方、知網、維普、PubMed、Web of Science等數據庫，其中18例H型雙膽囊畸形病例報道男女比例為4∶5。有研究表明雙膽囊畸形無性別區別，但膽囊疾病在女性群體中發病率高，因此臨床上報道雙膽囊畸形病例女性高于男性[7-8]，本報道患者為男性。正常情況下雙膽囊畸形無明顯癥狀，伴有膽囊結石患者可誘發膽囊炎，此時患者可出現腹部疼痛癥狀，個別患者可能出現黃疸癥狀[9-10]。研究表明對于常規體檢發現雙膽囊畸形，無明顯不適癥狀，不推薦行預防性膽囊切除；有明確腹痛癥狀，經評估需手術治療，需行雙膽囊切除，以避免殘余膽囊后期病變，增強手術難度及風險[3，11]。雖然有學者建議術中意外發現雙膽囊畸形需中轉開腹，但隨著對雙膽囊畸形的認知加深，影像學進步，高清腹腔鏡應用及腹腔鏡技術進步，仍可以安全有效地在腹腔鏡下手術處理雙膽囊畸形[2，12]。術前未明確雙膽囊畸形，腹腔鏡下仍可以順利完成膽囊切除術[11，13]。另外，筆者結合本例患者及文獻報道發現H型雙膽囊畸形可能伴有1個膽囊萎縮，本例患者腹側膽囊稍萎縮伴有結石形成，背側膽囊大小正常，考慮腹側膽囊管與膽總管匯合位置較低，匯合角度較大，膽囊難以充盈及排泄，易形成結石誘發膽囊炎，并導致臨床腹痛癥狀。

綜上所述，雙膽囊畸形需引起影像科及臨床醫師注意，盡可能術前通過影像學檢查明確診斷，減少術中并發癥發生率。對于明確雙膽囊畸形診斷患者，建議由高年資醫師對其進行腹腔鏡手術，術中仔細游離膽囊三角關系，避免輕易離斷管道，必要時解剖肝十二指腸韌帶，游離肝總管及左右肝管，明確膽囊管后再行離斷，避免副損傷。另外需關注雙膽囊畸形中萎縮的膽囊，避免術中膽囊殘留。