全身漸漸無力，最終喚起心靈之力

楊維格　郭陶亮

再一次站上講臺，聽到學生們喊“老師好”，詠春（化名）很高興。但這樣的喜悅很快就消失了。“我以為自己可以慢慢恢復以往的工作狀態，回歸正常生活。然而說話時間久了，就會覺得舌頭很重，氣短氣虛，語速也慢了很多。”在那一刻，她終于意識到：閱讀、說話、寫字這種簡單的動作，實際上需要身體太多肌肉的密切配合。而她得上的恰恰是破壞這種配合的罕見病：重癥肌無力。

從2013年到2023年，和重癥肌無力抗爭的十年間，她曾多次面臨生命危險，幸而每次都化險為夷。疾病復發會影響不同的肌群，從眼瞼到聲帶，從脊椎到四肢，她感覺整個人在慢慢變軟。把握不了身體力量的詠春，選擇成為一名輸出精神力量的“關懷員”，以康復知識和情緒價值，陪伴病友趟過迷茫和恐懼的漩渦。

“磨難剛剛開始”

“我一直想能夠重返講臺，我很喜歡上課，非常喜歡！”生病后被調離原崗位的詠春，看到去教室上課的同事，偶爾還是會流露出些許羨慕。

她曾經負責上海某中學三個班的語文教學，兼任班主任和教研組長，是深受學生喜愛的老師。“當時我不僅上課，還每周出去進修學習，根本不覺得累。”

2013年秋季學期剛開始，詠春明顯感覺到視力減退，但她當時并沒有太在意：“覺得可能是因為工作太勞累，滴眼藥水就能好。”之后幾個月，她的“眼疾”不斷加重，醫生懷疑她患的是“干眼癥”。然而，相關藥物幾乎起不到任何作用，癥狀也從結膜炎逐步加重到怕光、流淚。到12月底，忽然出現了一側眼瞼下垂的癥狀，從眼科到神經內科，經過醫院各項檢查，她很快被確診為重癥肌無力。

“重癥肌無力”這個罕見病的名字，曾在上個世紀90年代，“走進”千家萬戶。在當時爆火的國產電視劇《過把癮》中，王志文扮演的男主角方言被確診為重癥肌無力后，坐進汽車的駕駛位插入鑰匙，右手卻遲遲使不上勁，掛不上擋，最終只能放棄。

在劇中那個年代，重癥肌無力幾乎可以等同為絕癥。因為它會導致患者肌肉逐漸失去力量，從容易疲勞、眼瞼下垂、吞咽困難、講話無力直至呼吸困難；不僅嚴重干擾患者正常生活，甚至可能危及生命。

現實中的2013年，重癥肌無力患者的治療條件已得到改善。詠春的確診較為及時，她迅速進入了治療階段，遵照醫囑每天早上一次性服用6粒激素，效果立竿見影。她回憶說，服用激素的第二天，耷拉的眼瞼就能睜開了，幾天后幾乎所有癥狀都消失了：“激素的效果太好了，吃完簡直就像沒事人一樣。”

重癥肌無力的特點之一是“千人千面”，每個患者的發病情況和具體治療方案都不盡相同。

然而，“是藥三分毒”。激素類藥物雖然藥效迅速明顯，但帶來的副作用也很嚴重，長時間服用會造成整個人體系統的變化——包括阻礙人體對鈣、鉀的吸收，容易造成骨質疏松，可能導致股骨頭壞死等。詠春服用激素的同時，還需要配合服用多種藥物以減弱激素的副作用，比如保護胃的藥、補鈣的藥、幫助鈣吸收的藥、補鉀的藥……

“醫生考慮到激素副作用大，加上我發病時間短，激素起效快，年齡不大、身體有一定調適功能，就建議我逐步減少激素用量。”為了能盡快回歸正常生活，詠春聽取了醫生的建議。

然而，重癥肌無力的特點之一是“千人千面”，每個患者的發病情況和具體治療方案都不盡相同。一次減量持續多久、維持身體功能的最小劑量是多少，因人而異，一切都需要患者根據自身情況及時覺察、動態調整。換句話說，一半靠感覺和基礎體質，一半靠運氣。不幸的是，當詠春每天服用的激素從6粒逐漸減少到2粒時，重癥肌無力的癥狀全面復發了。

回憶起第一次復發的經歷，她無奈地說：“那個時候，我對這個病了解不深，根本沒有意識到磨難才剛剛開始。”

2013年年底，詠春被確診為重癥肌無力。

手術前寫下遺書

“即使用留置針也撐不了幾天，因為用了激素以后，人體的血管變得又脆又薄，血管破了之后就會往外滲血，導致針口附近腫起來。”2014年的春天，詠春在醫院待了73天，掛了整整73天的吊水。12粒以上的大劑量激素會損傷消化道，只能通過靜脈注射輸入體內。

每一次輸液都要重新扎針，左手扎過了就扎右手，手背扎滿了就扎胳膊。這次治療至少需要兩個星期，而詠春的病情發展得很快，每一天都有新的癥狀出來。

“眼球固定了，看到的馬路像山坡一樣高，屋頂也是變形扭曲的。喝水也喝不了，因為軟腭、小舌頭抬不起來，舌頭也動不了。手腳沒有力氣，感覺像木乃伊。”一旦癥狀嚴重，她隨時可能會失去呼吸的力量。

住院兩個多月的詠春，對待重癥肌無力不敢再大意：在癥狀初現端倪時就加大藥量，盡量維持病情平穩。但治療重癥肌無力的藥物，時常會帶來可怕的并發癥，詠春把它們稱為“次生災害”。

第一類并發癥是體內長結節或者結石。

2019年春天，詠春選擇嘗試副作用小、起效快的新免疫抑制劑，但沒想到她對新藥反應很強烈，新藥在她的身體里“瘋狂打結”。最開始是發低燒，白細胞增高，之后突然開始發高燒。掛消炎藥水當時能退下去，但半天后體溫又上來了。

CT檢查顯示：她全身都有結節，膽囊有結晶結石，腎有結石；肺部有多發結節，已經到了磨玻璃癥狀，甚至被影像科醫生判斷為“肺癌晚期”。看到診斷書的那一刻，已經飽受病痛折磨的她，內心已是波瀾不驚：“當時覺得很不可思議，但已經沒有什么驚悚的感覺了。我確診重癥肌無力以后就覺得一切皆有可能。”幸運的是，這次“死亡判決”只是一場烏龍。在另一家醫院輸液消炎兩個星期后，肺部的腫塊變小了，證明不是癌癥。

作為一種罕見病，重癥肌無力在我國的發病率約為0.68/10 萬。

“慢慢地，炎癥消了，我又活過來了。”一句話帶過的治療過程，其中滋味到底如何，恐怕只有她自己知道。

第二類并發癥的情況是，免疫抑制劑會削弱人體抵抗力。服用免疫抑制劑的重癥肌無力患者，抵抗力很弱，很容易發生感染。

2019年7月中旬的一天，詠春突然昏迷失去意識，被救護車送進了重癥監護室（ICU）。“當時是反復高燒不退，頭痛但找不到原因，家人覺得我走路有點歪，就叫了救護車。據說當時還是我自己上的救護車，自己躺下的，但中途我就失去意識了。”

重癥肌無力患者的一天。

要救醒病人就要查清昏迷原因，要查清昏迷原因就要做腰穿檢查。然而，當時詠春雙側瞳孔不等大，如果做腰穿很容易導致顱內壓過高而危及生命，醫生們一時束手無策。最終，她的主治醫生冒險進行腰穿檢查抽取腦脊液，經過二代測序確定是由諾卡菌引起的腦膜腦炎，立刻用上了針對性的藥。這將徘徊在死亡線上的詠春，一把拉了回來。

在ICU里面住了20天，詠春整個人仿佛脫了一層皮。“搶救的過程我不害怕，但在病房里重新學走路，很難受，很挑戰人。兩條腿不是灌鉛，是像水泥橋墩一樣根本動不了，用雙拐也沒有辦法支撐，因為沒有支撐的點。手也沒有力氣，想剪指甲時，我按不動指甲剪。”

可能是經歷過生死，所以變得豁達，詠春笑著回憶說：“醫生也不知道我兩條腿不能動到底是重癥肌無力造成的，還是腦膜腦炎造成的。找不到原因我也不糾結，索性鼓起勁來練習走路。”幾乎整個2019年，詠春都在驚險中度過。

更為兇險的，是兩類并發癥一起發作。2022年，長年累月服用激素類藥物，導致詠春腎結石、腎絞痛發作，并且感染性休克。

重癥肌無力有很多的禁忌藥物，用麻藥很危險，動手術則容易造成感染性休克。但詠春當時別無選擇。“體內的石頭比較大，我自己沒辦法排出來，也沒有辦法體外碎石，唯一的方法就是選擇做手術。”她當時已經做了最壞的打算，寫好了遺書，“上手術臺就如同上斷頭臺”。好在最后時刻，抱著再試一次的心態，醫生又試了一次膀胱鏡取石，這次成功了。

2023年“ 關懷員”培訓。

為病友打開“生命之窗”

作為一種罕見病，重癥肌無力在我國的發病率約為0.68/10萬。

2023年6月15日是第十個“重癥肌無力關愛日”。9年前的這一天，在北京市民政局和北京市社工委的支持下，北京愛力重癥肌無力罕見病關愛中心（簡稱“愛力關愛中心”）作為主要推動者，設定了這個關愛日。

詠春和愛力關愛中心也結緣于2014年。那年住院時，同病房一位眼肌型重癥肌無力患者女孩的媽媽向詠春介紹了愛力關愛中心。當時家人打電話過去簡單溝通了一會兒，留了地址，對方就給他們免費寄去15本手冊。

“手冊里的內容很詳細，包括發病機理、治愈的可能、控制的手段等，比網上的信息靠譜很多。”詠春坦言，當時感覺到了來自社會的關心，覺得很溫暖，心中的壓力減輕了不少。那年出院不久恢復體力之后，詠春特地到北京參加了中心組織的“康復營”，和病友一起爬山。

詠春感慨：疾病給我關上了一扇門，愛力給病友打開一扇窗。愛力關愛中心和全國各地的神經內科醫院聯系，舉辦一些科普活動，聯系愛心醫院、愛心醫生為大家做義診，還會發放一些康復包等。“最重要的是，我因此認識了愛力的創始人清昭女士和一些非常了不起的病友。”詠春認為不管是在疾病知識的學習還是日常康復管理，抑或是生活態度方面，病友們都在引領她。

愛力關愛中心的麗萍主任告訴《新民周刊》記者：“像其它罕見病一樣，能診斷‘重癥肌無力的醫生資源比較匱乏，這導致誤診率比較高，有的眼肌型的患者就會去眼科看；身體沒有力氣有時會被認為精神有問題，或者被人說是懶惰、是不是思想上有毛病？甚至在有的地方，會被認為這是一種‘邪病。”

在2018年的一次調研中，她曾見過誤診13年的重癥肌無力患者。好在隨著近些年醫療水平的提高和知識普及，如今各大醫院基本上都能夠及時診斷出這種罕見病。

然而，由于重癥肌無力患者的具體癥狀和治療效果“千人千面”，每個確診之后的病人需要克服各種各樣的困難：比如為了能獲得更好的診斷，一些患者會選擇異地就醫，但異地醫保的報銷目前還存在一些問題；有些患者確診之后，因為不了解疾病，會產生恐懼感，認為這是罕見病沒有好的治療辦法，就干脆不治了，有的甚至絕食；一部分女性病友因為生病就沒有組建家庭，而有的組建家庭的病友也會因病“被離異”；有的患者確診后，直接出現心理問題。

“比如我曾經接待過一位病友，他每隔一段時間就會給我們同事都留言一遍，說這個病好不了、活不下去了。所以我們一直在做科普，讓大家知道：雖然現在的醫學水平不能夠達到對重癥肌無力的完全治愈；但是，它是能夠治療并且可以康復的，患者是可以保持穩定正常生活的。”麗萍介紹，只要確診的病友提交資料，中心就會把他邀請到病友群，方便病友之間互相交流。

來自患者組織專職人員提供的幫助，總歸是有限的。為此，愛力關愛中心發展出了“關懷員”模式，把康復比較好的病友培養成“關懷員”，由他們為更多病友提供日常的康復咨詢、帶學康復課程，陪伴病友一起康復。

曾經數度生命垂危又化險為夷的詠春，也報名成為了一名“關懷員”。她想為更多病友打開一扇“窗”，也想借此堅定自己對抗疾病的意志。在這樣的崗位上，她是服務者，是陪伴者，更是一個戰斗者。