韓鵬慧 黃育斌 歐陽春艷
1廣東省婦幼保健院放射科,廣州 511400;2廣東省婦幼保健院超聲科,廣州 511400
因超聲在產前胎兒檢查中的廣泛使用,越來越多的胎兒腎上腺區病變被發現。MRI 作為超聲檢查的重要補充,已開始用于產前胎兒各系統的檢查。產前腎上腺區最常見的病變是先天性神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)[1],但其常與其他一些良性病變相混淆,比如腹腔內肺隔離癥(intraabdominal extralobar pulmonary sequestration,IEPS)、腎上腺血腫、畸胎瘤等[2-6]。本研究旨在探討超聲及MRI 在診斷胎兒腎上腺區病變的診斷價值,分析各病變的特征性影像表現,為產婦產前咨詢提供準確信息。
回顧性分析廣東省婦幼保健院2013 年3 月至2022 年12 月間22 例產前腎上腺區病變胎兒的影像及臨床資料,首次發現病變時胎兒胎齡大小為23~38 周,平均胎齡30 周,男女比為15∶7。所有產婦產前均定期常規超聲檢查,其中14例產前進一步行MRI檢查。
超聲檢查采用美國GE Voluson E8 彩色多普勒超聲診斷儀,腹部凸陣探頭,頻率2.0~5.0 MHz;容積探頭RAB4-8-D,頻率4.0~8.5 MHz,對胎兒進行產前系統檢查,包括胎兒心臟、脊柱、四肢、泌尿系統、消化系統等。如發現腎上腺區異?;芈?,注意觀察病灶的大小、形態、內部回聲、鈣化、血供及與腎上腺的關系。MRI 采用美國GE 公司Brivo MR355 1.5T 掃描儀,8 通道相控陣體部線圈?;颊哐雠P于檢查床,足先進,采用單次激發快速自旋回波(single shot fast spin echo,SSFSE)、穩態采集快速成像(fast imaging employing steady state acquisition,FIESTA)、快速反轉恢復運動抑制(FIRM)序列多平面掃描,常規掃描胎兒腹部軸位、矢狀位及冠狀位。SSFSE 序列掃描參數:重復時間(TR)4 000 ms,回波時間(TE)80 ms,視野(FOV)48×48,層厚4.0 mm;FIESTA 序列掃描參數:TR 4.2 ms,TE 1.8 ms,FOV 48×48,層厚4.0 mm;FIRM 序列掃描參數:TR 8.0 ms,TE 3.7 ms,FOV 48×48,層厚4.0 mm。檢查時間約15 min。
在影像工作站調閱原始圖像,由有胎兒疾病診斷經驗的超聲及放射科醫師各兩名采用雙盲法閱片,同種檢查兩名醫師診斷結果不一致時討論后得出一致意見,分析各病變的特征性超聲及MRI影像表現。
22 例胎兒腎上腺區病變中的14 例病理診斷為腎上腺NB。NB 胎兒產前均行超聲檢查,其中5 例進一步MRI 檢查,2 例合并肝內多發轉移。7 例發生于右側腎上腺,5 例發生于左側,2例雙側發病。22例中2例產前及產后多次隨訪復查最后病灶消失,結合影像學表現診斷為腎上腺血腫。5 例術后病理為胎兒IEPS,1 例術后病理為腎上腺畸胎瘤。超聲及MRI 均準確診斷NB、腎上腺血腫和IEPS,均將畸胎瘤誤診為NB。
NB 初次發現在孕25~38 周,平均孕周32 周,男女比10∶4,病灶常呈類圓形,少部分為不規則形,其組織成分復雜,可囊性、囊實性或實性,部分可見鈣化,囊內可見分隔,且胎兒期即可發生肝內轉移,超聲表現為腎上腺區域的囊性低回聲,混合回聲及實性偏高回聲,部分內部可見散在分布的鈣化點,后方伴有聲影,彩色多普勒可檢出NB 內部和周邊血流信號,見圖1A。MRI 檢查SSFSE 序列表現為囊性高信號、囊實性混雜信號或實性稍高信號,見圖1B,出生后CT掃描病灶顯示清晰,見圖1C。

圖1 產婦孕32 周,胎兒右腎上腺神經母細胞瘤(NB):1A 產前超聲發現右腎上腺區可見類圓形高回聲團(箭),邊界清,內回聲均勻,與右腎分界清晰;1B產前MRI發現右腎上腺區稍高信號占位(箭);1C 出生后CT 掃描示右腎上腺圓形實性占位,增強輕中度強化 圖2 產婦孕30 周,胎兒右腎上腺出血:2A右腎上腺區可見高低混雜回聲占位,彩色多普勒血流顯像(CDFI)示病灶周圍無血流信號(箭);2B產前單次激發快速自旋回波(SSFSE)序列顯示病灶分層(箭) 圖3 產婦孕28 周,胎兒左側腹腔內肺隔離癥:3A 產前超聲發現胎兒膈肌下方、左腎上方見一實性高回聲團,邊界清,內部回聲均勻,CDFI 示病灶內可見腹主動脈來源血供(箭);3B 產前SSFSE 序列表現為均勻高信號占位(箭);3C 出生后CT 掃描顯示病灶由腹主動脈分支供血(箭) 圖4 產婦孕30 周,胎兒右腎上腺畸胎瘤:4A產前超聲發現胎兒腎上腺區囊實性混合型回聲團,邊界清,內可見片狀強回聲,CDFI顯示混合性回聲團周邊可見少許彩色血流;4B 產前SSFSE 序列表現為一類圓形混雜信號占位,邊界清(箭);4C 出生后MRI 掃描T2WI 示腎上腺區混雜信號占位
腎上腺血腫在出血初期超聲表現為高回聲,之后逐漸縮小液化為無回聲,最后逐漸鈣化或消失,見圖2A;MRI 可見病灶分層,見圖2B,T1WI可見高信號影。
IEPS 初次發現在孕23~29 周,平均孕周26 周,男女比3∶2,均發生于左側,通常與左側膈肌關系密切,局部膈肌可向肺內隆起,超聲大部分表現為均勻實性高回聲病灶,少部分呈囊實性,可見體循環供血血管,見圖3A;在MRI SSFSE序列圖像中表現為均勻實性或囊實性高信號影,信號強度高于肺組織或與其相當,見圖3B,出生后CT 增強掃描可見體循環供血血管,見圖3C。
1例畸胎瘤發生于右側腎上腺區,超聲顯示胎兒腎上腺區可見囊實性混合型回聲團,邊界清,內可見片狀強回聲,彩色多普勒血流顯像(CDFI)顯示混合性回聲團周邊可見少許彩色血流,見圖4A;MRI掃描顯示混合性腫塊,邊界光整,未見明顯脂肪信號,見圖4B,出生后MRI 掃描示腎上腺區混合性占位,見圖4C。
NB 是胎兒腎上腺最常見的惡性腫瘤。有研究顯示,產前腎上腺NB 首次發現一般在孕中晚期,60%腫塊位于右側腎上腺[7],本研究顯示,初次發現平均孕齡32 周,右側腎上腺較左側好發,與文獻報道基本相同?;颊吣信壤?0∶4,顯示男性患病率高于女性。腎上腺NB 病灶成分較復雜導致產前影像表現多樣,可為囊性、囊實性或實性腫塊,囊內可見分隔[8]。因NB 瘤體內常發生出血或壞死致瘤體內部回聲隨病程進展而演變得更為復雜[9],囊性NB 主要鑒別診斷是腎上腺出血。自發性腎上腺出血產前較少,有自限性,如分娩前出血時間夠長,血腫可隨著時間推移而逐漸消退或完全吸收,定期超聲檢查可以觀察病灶大小及回聲變化[10-11]。MRI 在證實是否存在出血以及出血的階段具有價值。亞急性期出血在核磁共振T1WI呈高信號,出血信號隨時間推移可發生改變,部分可見分層,而MRI鑒別腎上腺出血和NB 合并出血困難,需定期復查。有研究顯示,產前初始檢查即可見鈣化,CDFI可見病灶有血流信號,以及3個月內囊性演變為囊實性腫塊,都可能是NB[6]。磁共振對鈣化不敏感,且在不增強掃描情況下不能觀察病灶血供情況,但其觀察病灶來源、與周圍組織關系及是否發生肝轉移更準確[12]。有研究顯示,先天性腎上腺NB 大部分預后良好[13-14]。
IEPS 為無功能肺組織,缺乏顯著的解剖上的支氣管交通,產前大部分可以準確診斷,IEPS有幾個臨床和影像特征可以很好地與腎上腺NB 進行鑒別。IEPS 首次發現通常在孕中期[15],而NB通常在孕中晚期發現。IEPS發生于左側膈下腎上腺區多見,靠近脊柱旁,部分與膈肌關系密切,可與膈肌緊密相連,或部分位于膈肌內,局部膈肌可輕微變形上抬,而NB 通常表現為圓形或類圓形,與膈肌無關聯。IEPS超聲表現為均勻實性或囊實性高回聲腫塊[16],大部分以實性為主,體循環動脈供血是其最大特征,CDFI 通常能準確顯示。因IEPS 含肺泡組織,產前分泌液體,故其在MRI 上表現為均勻實性或囊實性高信號,信號稍高于肺組織或與其相當,當體循環供血動脈較粗大時,SSFSE 序列可見條狀低信號影,此時可明確診斷。IEPS 胎兒出生后往往無臨床癥狀及體征,出生后需綜合評估以選擇合適的治療方案。對于行保守治療的患兒,需定期隨訪,以明確腹腔內腫物是否退化。手術完整切除腫物的患兒預后良好,目前可作為根治IEPS的最佳方式[17]。
產前腎上腺畸胎瘤很少見,多以病例報告形成報道,因其包含多種組織成分,如囊液、脂肪、鈣化或骨質等,產前超聲可表現為類圓形或分葉狀腫塊,可為囊性或囊實性混合回聲,也可包含高回聲區,代表鈣化或骨質,CDFI 顯示腫瘤血供不豐富[18-19]。MRI 囊性成分表現為長T1 長T2 信號,實性成分可表現為高低混雜信號。當病灶脂肪成分較多時T1WI表現為高信號,而當脂肪成分不明顯時需特別注意有無鈣化或骨質,超聲在觀察鈣化和骨質較MRI有優勢。
總之,產前超聲及MRI 在診斷胎兒腎上腺區病變均有較高的診斷價值,兩種檢查互相補充,可提高診斷準確率。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突
作者貢獻聲明韓鵬慧:醞釀和設計試驗、實施研究、采集數據、分析∕解釋數據;黃育斌:采集數據、分析∕解釋數據;歐陽春艷:采集數據、分析∕解釋數據