中腦原發(fā)性精原細(xì)胞瘤1例

史安平,覃 杰

(中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科,廣東 廣州 510000)

患者男,25歲,間斷復(fù)視5年、加重伴視物模糊6個(gè)月;既往體健,無(wú)外傷史。查體:視物模糊,雙眼視力均0.4;瞳孔不等大,雙眼眼裂變小、眼瞼下垂,雙側(cè)顳上部視野缺損,眼球運(yùn)動(dòng)受限。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。頭顱CT/MRI:于中腦、腦橋及左側(cè)丘腦見類圓形囊實(shí)性腫塊,主體位于中腦,約25 mm×26 mm×28 mm,邊界尚清,平掃CT呈稍高密度,CT值約50 HU;MR T1WI呈稍低信號(hào)(圖1A)、T2WI呈稍高信號(hào)(圖1B),液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列圖呈稍高信號(hào)(圖1C),中央可見斑片狀低密度/信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分較均勻強(qiáng)化,中央囊變區(qū)無(wú)明顯強(qiáng)化(圖1D、1E);瘤周見環(huán)形水腫帶,幕上腦室系統(tǒng)稍擴(kuò)張。影像學(xué)綜合診斷:腦干及左側(cè)丘腦占位,腫瘤可能性大。行腦干及左側(cè)丘腦占位病變切除術(shù),術(shù)中見腦干及左側(cè)丘腦腫塊質(zhì)地中等,血供豐富。病理:灰白、灰紅色碎組織;光鏡下見由纖維間質(zhì)分隔的巢團(tuán)狀腫瘤細(xì)胞,體積大,胞漿豐富、透亮,核仁明顯,核分裂象易見,間質(zhì)淋巴組織豐富(圖1F);免疫組織化學(xué):GFAP(-),Ki-67(約70%+),SALL4(+),Oct3/4(+),PLAP(弱+),CD117(+),D2-40(+)。病理診斷:精原細(xì)胞瘤。臨床綜合診斷:中腦原發(fā)性精原細(xì)胞瘤。

圖1 中腦原發(fā)性精原細(xì)胞瘤 A.頭顱軸位MR T1WI; B.軸位MR T2WI; C.MR FLAIR; D.增強(qiáng)CT; E.軸位MR增強(qiáng) T1WI; F.病理圖(HE,×100) (箭示病灶)

討論精原細(xì)胞瘤起源于胚胎發(fā)育過(guò)程中殘留的生殖細(xì)胞,發(fā)病機(jī)制尚不明確;好發(fā)于性腺,最常見于睪丸,少數(shù)發(fā)生于性腺外者多位于中線結(jié)構(gòu)附近,如顱內(nèi)松果體、基底節(jié)、腦干等區(qū)域或縱隔、胸腺等處。顱內(nèi)精原細(xì)胞瘤多見于青年男性,隨腫瘤生長(zhǎng)部位,臨床癥狀有所不同;影像學(xué)上,CT常表現(xiàn)為密度不均勻腫塊,以稍高密度為主,多伴囊變壞死區(qū),少見出血和鈣化;MR T1WI瘤體及囊變區(qū)呈稍低或低信號(hào),T2WI呈等、稍高或高信號(hào),FLAIR圖呈稍高或高信號(hào);增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分較均勻強(qiáng)化,囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化,瘤周水腫較輕。本例影像學(xué)表現(xiàn)基本符合精原細(xì)胞瘤。本病需與膠質(zhì)瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。最終診斷需依賴病理學(xué)檢查。