1例成人A型主動脈弓離斷合并側支血管多發動脈瘤

張訓蘭,劉 鍵,劉新峰,曾憲春*

(1.遵義醫科大學研究生院,貴州 遵義 563000;2. 貴州省人民醫院醫學影像科,貴州 貴陽 550002)

患者男,55歲,持續胸部左側隱痛1個月;“高血壓”1年,收縮壓最高155 mmHg,未經正規診治;外院心電圖未見明顯異常。查體:桶狀胸,雙上肢血壓162～168/96～98 mmHg,雙下肢血壓127～130/65～70 mmHg。實驗室檢查未見異常。CT血管造影(CT angiography, CTA)后將原始數據進行電影渲染(cinematic rendering, CR):左鎖骨下動脈起始部以遠主動脈弓連續性中斷(圖1A);降主動脈由頸根部及脊柱兩側紆曲擴張的肋頸干、肋間動脈及其他側支血管供血,肋頸干細小分支見多發囊狀動脈瘤,最大者約35 mm×25 mm×26 mm(圖1B);雙側乳內動脈、腋動脈及其分支明顯紆曲擴張(圖1C、1D)。CTA診斷:A型主動脈弓離斷(interruption of aortic arch, IAA)合并側支血管多發動脈瘤。臨床綜合診斷:單純型A型IAA合并側支血管多發動脈瘤。

圖1 A型主動脈弓離斷并側支血管多發動脈瘤CTA CR圖 A.斜矢狀位圖(箭示離斷位置); B.后前位圖示多發動脈瘤; C.軟組織窗圖(箭示側支血管); D.血管窗圖(箭示側支血管)

討論IAA為胚胎發育時期第4、6對主動脈弓退化或發育障礙所致升主動脈、降主動脈管腔連續性中斷,是死亡率極高的罕見先天性心臟病;可根據離斷部位分為3型:A型為成人最常見類型,于左鎖骨下動脈起始部遠端離斷,B型于左頸總動脈與左鎖骨下動脈間離斷,C型于無名動脈與左鎖骨下動脈間離斷;并可根據是否合并其他心臟畸形分為復雜型和單純型:復雜型IAA多合并動脈導管未閉、室間隔缺損、主-肺動脈窗等,單純型IAA患兒罕見長至成年。本例為罕見的成人單純型A型IAA伴側支血管多發動脈瘤,應與主動脈縮窄相鑒別。心血管造影為診斷IAA的金標準,但有創;臨床目前常采用CTA診斷IAA。CTA三維重建技術有助于顯示主動脈弓離斷位置、范圍及側支循環情況;利用CR可較容積再現(volume rendering, VR)及二維圖像更為接近地顯示真實解剖結構,有助于診斷疾病、觀察側支血管代償及有無合并動脈瘤,以減少漏診。