肝包膜惡性間皮瘤肝內侵犯1例

宋豫皎,趙新湘

(昆明醫科大學第二附屬醫院放射科,云南 昆明 650000)

患者男,69歲,上腹痛、納差2個月,外院腹部CT提示肝占位、惡性腫瘤可能性大;8年前接受“膽囊切除術”;無石棉接觸史。查體:腹稍膨隆,肝區叩擊痛(+),上腹部壓痛,肝肋下4 cm可觸及。實驗室檢查:γ-谷氨酰轉移酶168 U/L、谷丙轉氨酶70 U/L。腹部CT:肝左葉、右前葉包膜外及包膜下區13.5 cm×2.7 cm×9.2 cm不規則低密度影,CT值37 HU,增強后邊緣強化(圖1A),CT值達88 HU,中心部分CT值42 HU。腹部MRI:膈下肝前緣13.5 cm×2.7 cm×9.2 cm團片狀混雜信號,呈T1WI稍低信號、T2WI稍高信號(圖1B)、彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號(圖1C)、表觀彌散系數(apparent diffusion coeffecient, ADC)圖低信號,尤以邊緣為著(圖1D);鄰近肝臟邊緣不規則,與病灶分界不清;增強掃描動脈期及門脈期(圖1E)肝內病灶強化,延遲期呈等信號。影像學診斷:膈下肝前緣占位,考慮肝包膜來源惡性腫瘤肝內侵犯。行腹腔鏡下肝部分切除術,術中見膈肌至肝臟膈面與網膜粘連,腫瘤侵犯膈肌、肝臟左葉至右前葉。術后病理:灰白色腫塊,有包膜,表面布滿血管,質脆,易出血;光鏡下腫瘤由浸潤性生長的梭形細胞組成;免疫組織化學:Vim(+)、Ki-67(約80%+)、P53(+)、CK5/6(+)、β-catenin(+)、CKL(+)、Villin(-);病理學診斷:肉瘤樣惡性間皮瘤(malignant mesothelioma, MM)。臨床診斷:肝包膜肉瘤樣MM肝內侵犯。

圖1 肝包膜肉瘤樣MM肝內侵犯 A.腹部軸位增強CT圖; B.腹部軸位MR T1WI; C.腹部軸位DWI; D.腹部軸位ADC圖; E.腹部軸位增強門脈期MR T1WI; F.病理圖(HE,×40) (箭示肝內受侵病灶)

討論MM為來源于胸膜或其他部位多潛能間皮細胞的高度惡性腫瘤,約80%發生于胸膜,發生于肝包膜者罕見;病因未明,或與接觸石棉相關。組織學上MM分為上皮樣、肉瘤樣和雙相型3種亞型,以肉瘤樣預后最差。胸膜外MM平掃 CT多呈低密度為主不均勻密度腫塊,增強后不均勻強化;本例影像學表現較典型,MR T1WI呈等或低信號、T2WI呈稍高信號、脂肪抑制T2WI呈高信號,DWI及ADC彌散受限,增強后不均勻強化。對來源于肝包膜的MM應與伴壞死囊變的巨塊型肝癌肝外侵犯、肝腺瘤肝外侵犯及肝內膽管乳頭狀囊腺癌等相鑒別。最終確診需依賴病理學檢查。