縱隔濾泡樹突狀細胞肉瘤合并卡斯爾曼病1例

劉 盼,盧 琪,馬海彥

(1.貴州省人民醫(yī)院醫(yī)學影像科,貴州 貴陽 550002;2.貴陽市白云區(qū)人民醫(yī)院放射科,貴州 貴陽 550014)

患者女,35歲,間斷咳嗽、咳痰20天,不伴發(fā)熱,胸部CT發(fā)現(xiàn)縱隔占位;既往體健。查體未見明顯異常。胸部CT:中上縱隔偏右5.8 cm×4.6 cm×7.0 cm類圓形團塊狀軟組織腫塊,邊界清楚,密度均勻,平掃CT值42 HU(圖1A);增強掃描動脈期腫塊明顯不均勻強化,內(nèi)見斑片狀、裂隙狀低強化區(qū),CT值74～128 HU(圖1B),靜脈期呈漸進性強化;病灶下緣見粗大引流靜脈,CT值95～136 HU(圖1C、1D);縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié);考慮巨淋巴結(jié)增生癥可能性大。行胸腔鏡下縱隔腫物切除術(shù)。術(shù)后病理:8 cm×6 cm×6 cm灰紅色腫物,質(zhì)中,包膜完整,剖面呈灰白色實性,部分區(qū)域質(zhì)稍軟;光鏡下見腫物大部分區(qū)域由增生淋巴組織構(gòu)成,淋巴細胞無明顯異型性,濾泡間區(qū)見梭形細胞呈束狀、旋渦狀生長,胞質(zhì)嗜酸性,核卵圓形空泡狀,部分瘤細胞可見核仁,細胞輕度異型,未見病理性核分裂象(圖1E);免疫組織化學:Vim(+),CD21(+)(圖1F),CD35(+),CD23(少數(shù)+),S-100(少數(shù)+),CD1a(少數(shù)+),Langerin(-),Ki-67(10%～20%+)。病理診斷:(縱隔腫瘤)濾泡樹突狀細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)合并卡斯爾曼病(Castleman disease, CD)(透明血管型)。

圖1 縱隔FDCS合并CD A.縱隔窗平掃CT圖; B.增強CT動脈期圖; C.增強CT靜脈期圖; D.矢狀位增強CT靜脈期圖(箭示病灶下緣增粗引流靜脈); E.病理圖(HE ×100); F.免疫組織化學圖示CD21(+)(×100)

討論FDCS是罕見的低中度惡性淋巴組織腫瘤,常見于中青年頸部淋巴結(jié),其次為腋窩及縱隔淋巴結(jié),常呈緩慢生長的無痛性腫塊,少見全身癥狀。CT多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊,病灶較大時可呈分葉狀,內(nèi)可見囊變、壞死及鈣化,粗大樹枝狀或塊狀鈣化為其特征;增強掃描腫塊呈漸進性不均勻中重度強化,周圍可見供血動脈及引流靜脈。約1/3 FDCS病例與CD有關(guān)。CD為病因不明的慢性淋巴組織增生性疾病,好發(fā)于縱隔,多為透明血管型;CT表現(xiàn)為單發(fā)、界限清晰、均勻低密度的軟組織腫塊或腫大淋巴結(jié),極少伴出血及壞死,可見灶狀或條狀低密度灶及中央?yún)^(qū)分枝狀鈣化。本例腫瘤位于縱隔,瘤體較大,病灶內(nèi)未見特征性鈣化,應與縱隔CD、淋巴瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤等相鑒別。確診有賴病理學檢查。