6例鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤臨床及影像學表現

安 鵬,張晨穎,江 楠,王 俊,王林省,孫立新*

(1.山東省第二人民醫院影像科,3.病理科,山東 濟南 250000;2.內蒙古自治區人民醫院影像科,內蒙古 呼和浩特 010000;4.安徽醫科大學第一附屬醫院影像科,安徽 合肥 230000)

鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)為高度侵襲性腫瘤,多發生于鼻腔和篩竇[1-4],生長迅速,常侵犯周圍組織或器官[5];因其發病率低且病理成分復雜,易誤診為嗅神經母細胞瘤、鱗狀細胞癌或鼻竇未分化癌等[6],早期診斷、及時治療對于改善SNTCS患者預后具有重要意義。本研究回顧性分析6例SNTCS臨床及影像學資料,并復習相關文獻,以期提高對于該病的診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017年6月—2022年8月6例經手術病理證實的SNTCS,均接受鼻竇MR平掃,其中5例接受增強MR檢查、4例接受鼻竇CT平掃,見表1。納入標準:①經手術病理證實SNTCS;②影像學資料完整;③病灶最短徑>1 cm;④影像學檢查前未接受活檢及抗腫瘤治療。排除圖像質量差及病理診斷不明確者。檢查前患者及家屬簽署知情同意書。

表1 6例SNTCS患者基線資料、臨床及MRI表現

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查 采用GE Discovery 750寶石/Revolution CT機自硬腭掃描至額竇,選用自動管電壓及管電流,層厚2 mm或3 mm,層間距2 mm或3 mm。

1.2.2 MR檢查 采用GE Signa 3.0T及Siemens Somatom Prisma 3.0T MR儀、頭部線圈行鼻竇掃描。參數:平掃T1WI,TR 300～550 ms,TE 10～20 ms,層厚2 mm或3 mm;平掃T2WI,TR 4 000～6 600 ms,TE 68～80 ms,層厚2 mm或3 mm;彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI),b值1 000 s/mm2,TR 3 000～4 000 ms,TE 50～60 ms,層厚3 mm或3.5 mm,并生成表觀彌散系數(apparent dispersion coefficient, ADC)圖。之后經肘靜脈推注0.1～0.2 mmol/kg體質量釓噴酸葡胺,以梯度回波序列采集增強圖像。

1.2.3 圖像分析 由3名影像科副主任醫師分別閱片,觀察病灶表現,意見不一致時經討論達成共識。

2 結果

6例SNTCS患者中,男5例、女1例,年齡34～59歲、中位年齡53歲;臨床主要表現為鼻衄和進行性鼻塞,可伴頭疼、嗅覺減退及復視。

影像學中,6例均可見單發病灶,形態不規則,邊界不清;5個病灶位于鼻腔及篩竇(包括1例位于鼻腔嗅裂)、1個位于顱底嗅溝。見表1及圖1～3。

圖1 序號1患者 鼻竇冠狀位平掃T2WI示病灶呈稍長T2信號(箭),鼻中隔受壓左移 圖2 序號4患者 鼻竇矢狀位(A)及冠狀位(B)增強T1WI示病灶呈明顯不均質強化,內見條紋狀強化,病灶向上膨隆,顱底腦膜增厚、強化(長箭),向后突入蝶竇累及斜坡骨質(短箭)并侵犯右側眼眶 圖3 序號5患者 A.鼻竇冠狀位平掃CT骨窗圖示鼻中隔、右側上中下鼻甲、鉤突及前顱底骨質破壞(箭); B、C.鼻竇軸位平掃MRI示病灶呈稍低T1(B)稍高T2信號(C),信號不均勻,內見條紋狀低T2信號,伴小囊變(箭,C); D.鼻竇冠狀位增強T1WI示病灶呈明顯不均質強化,內見條紋狀強化,前顱窩底腦膜增厚強化(箭); E.病理圖(HE,×100)示病灶內幼稚的非角化透明鱗狀細胞巢和癌性腺管,間質局部呈梭形細胞肉瘤形態

4例(序號2、4、5、6)接受平掃CT,相比顳肌,病灶呈等或稍低密度,密度欠均勻,周圍見溶骨性骨質破壞,未見硬化邊或骨膜反應及鈣化成分。

平掃MR T1WI中,相比大腦皮質,5個病灶呈等或稍低信號、1個T1WI呈低信號,4個病灶內見斑片狀低信號,1個瘤周見不規則高信號;T2WI中6個病灶均呈稍高信號,4個內見條紋狀低信號,3個伴小囊變。增強掃描中5個病灶均呈明顯不均勻強化,3個內見條紋狀強化;均侵犯周圍結構,4個累及前顱底、3個侵犯眼眶,累及蝶竇、斜坡及頸部淋巴結各1個。

6例均接受手術治療。3例(序號1、2、5患者)接受鼻側切開腫瘤切除術,接受鼻內鏡下腫瘤切除術(序號4患者)、上頜骨切開腫瘤切除術(序號6患者)、左額下外側入路腫瘤切除術(序號3患者)各1例;5例術后接受放射治療、1例(序號2)接受化學治療。術后隨訪10～38個月、平均22.8個月,期間5例死亡,1例(序號1患者)目前存活且未見復發跡象。

病理學上,大體標本均為灰白、紅褐色實性腫塊,部分瘤體表面局部破潰并見出血。光鏡下觀察,腫瘤組織均同時具有分化成熟及不成熟的上皮和間質成分(圖3E),其中3個(序號1、3、5)可見幼稚透明鱗狀上皮,1個(序號3)見橫紋肌成分。

3 討論

SNTCS極其罕見,其病理成分復雜,同時具有上皮和間質成分,既往稱為畸胎瘤樣癌肉瘤、惡性畸胎瘤等[3,5,7]。SNTCS發病機制尚不明確,多數研究[3,5]認為其可能起源于發育過程中上呼吸道的胚胎組織或多能干細胞。VRANIC等[8]報道1例SNTCS 染色體12p擴增、1p缺失,提示SNTCS可能與基因變異有關。

SNTCS多發生于鼻腔和篩竇,亦可見于眼眶、顱底、篩板、鼻咽、口腔及前顱窩[9-10],患者多為35歲以上中老年男性[1,5]。SNTCS臨床表現主要與腫瘤位置、大小及其侵襲程度相關,最常表現為鼻塞和鼻衄,少見癥狀包括前額頭痛、眼睛和/或面部疼痛、視力喪失、眼球突出、嗅覺喪失及性格改變等[5,10-12]。

影像學上,SNTCS多為單發病灶,形態不規則、邊界不清晰。既往文獻[5-6,11-14]及本組6例所見,平掃CT中,與鄰近顳肌相比, SNTCS病灶呈等或稍低密度,密度欠均勻;多伴溶骨性骨質破壞,極少出現鈣化,提示其侵襲性強、惡性程度高。 KIM等[13]在SNTCS中觀察到橫紋肌成分,并推測其為SNTCS侵襲性強的原因之一。本組5例接受增強MRI,均見病灶累及周圍組織,1個(序號3)內見橫紋肌成分。對于橫紋肌成分與SNTCS侵襲性是否相關有待后續進一步觀察。

與腦皮質相比,平掃 T1WI中,SNTCS病灶多呈等或稍低信號,T2WI則呈稍高信號;增強后病灶明顯不均質強化,反映其具有質脆、易出血及壞死的特點。本組1個病灶T1WI呈低信號,4個T2WI見條紋狀低信號,結合術后病理,考慮與病灶內含多種間質成分有關。另據文獻[9]報道,SNTCS可發生區域淋巴結及遠處轉移,如頸部淋巴結及腦、脊髓、脊柱、呼吸道等。本組1例存在頸部淋巴結轉移。

病理學上,SNTCS通常由3種成熟或不成熟胚層分化而來的組織成分構成[6,10],包括外胚層的鱗狀上皮和/或神經上皮,中胚層的橫紋肌、平滑肌、纖維、軟骨和骨樣組織,以及內胚層富含黏液細胞的纖毛柱狀上皮。本組6例SNTCS中,3例病灶內見幼稚透明鱗狀上皮。TAKASAKI等[12]報道,在50%以上的SNTCS組織中可以觀察到幼稚透明鱗狀上皮,且為診斷SNTCS的重要線索。SNTCS間質成分主要為纖維及平滑肌,其原始神經外胚層成分的細胞形態多呈小圓形[5]。鑒別診斷應包括鼻腔鼻竇其他惡性腫瘤如嗅神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤及鼻竇未分化癌等。最終診斷需依賴病理學檢查。

鼻竇解剖結構復雜,且SNTCS常侵犯周圍組織結構,手術不能保證完全切除,目前臨床對于SNTCS主要采用手術聯合放射及化學治療等[14]。SNTCS預后較差,患者平均2～3年生存率約45%～60%,局部復發為常見死因[5,11]。本組6例均接受手術治療,術后5例接受放射治療、1例接受化學治療;術后平均隨訪22.8個月,期間5例死亡,1例存活且狀態良好。

綜上,SNTCS臨床及影像學表現均有一定特異性,有助于診斷。但本組樣本量過小,有待積累更多病例后進一步觀察。