胎兒靜脈導管閉鎖產前超聲表現

鄭莉華,孫小平,范曉偉,劉 妍,王艷麗,宋鳳局

(保定市婦幼保健院超聲醫學科,河北 保定 071000)

靜脈導管(ductus venosus, DV)連接臍靜脈與下腔靜脈近心端,將含氧量較高的血液輸送至重要組織和器官,特別是大腦和心臟[1];具有括約肌結構,對分配胎兒全身血液具有重要調節作用[2],出生后閉鎖為靜脈韌帶;胎兒期DV閉鎖則可致臍靜脈血經門靜脈通過肝循環回流入下腔靜脈。DV閉鎖臨床非常罕見,對其確切發病原因尚不清楚[3]。隨著超聲設備的改進、高敏血流成像技術的應用,以及超聲醫生診斷水平提高等,近年臨床DV閉鎖檢出率有所提高。本研究觀察DV閉鎖胎兒產前超聲表現,旨在為診斷及預后咨詢提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2019年1月—2022年1月于保定市婦幼保健院經產前超聲診斷DV閉鎖、并于出生后或引產后證實的20胎胎兒;孕婦年齡20～37歲,平均(28.8±4.1)歲;其中17胎為單胎,3胎為雙胎之一[2胎為雙絨毛膜雙羊膜囊雙胎之一(雙胎均存活中的較大胎兒、1胎存活1胎死于宮內中的存活胎兒),1胎為單絨毛膜雙羊膜囊雙胎之一(雙胎輸血綜合征中供血兒)]。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10/Philips EPIQ 7/Samsung W10彩色多普勒超聲診斷儀,腹部探頭,探頭頻率3.5～7.5 MHz,于妊娠11～13+6周對胎兒進行系統超聲檢查;出現以下情況時,注意觀察DV血流:①嚴重胎兒生長受限、需要評估胎兒右心功能時;②胎兒水腫;③單絨毛膜雙胎并發癥。囑孕婦仰臥,由1名具有10年以上工作經驗的超聲科醫師進行掃查,獲取胎兒上腹部旁矢狀切面及上腹部橫切面,并使探頭向胎兒頭側偏斜,此時在臍-門靜脈竇與下腔靜脈近心端之間存在的纖細血管結構即為DV,留存其頻譜圖。由2名具有20年以上工作經驗的超聲科醫師匯總產前超聲資料,根據以下標準共同診斷胎兒DV閉鎖:①可見DV,而CDFI于其內未見血流信號;②既往DV腔內可見血流信號或血流頻譜,但本次檢查DV顯示不清;滿足其一即可診斷DV閉鎖。記錄胎兒染色體檢查結果、妊娠結局及胎兒出生后等情況。

2 結果

20胎于妊娠19+1～38周產前超聲診斷DV閉鎖,平均檢查時間為妊娠(29.1±4.9)周;其中1胎于20周前、13胎于20～30周、6胎于30周后獲得診斷。20胎DV位置及走行均正常,其中16胎(16/20,80.00%)DV管壁呈等回聲、3胎(3/20,15.00%)管壁呈條索狀強回聲;1胎(1/20,5.00%)DV管壁回聲增強,管腔寬0.6 mm,內見低回聲,呈“雙軌”征;20胎末次CDFI均未見DV腔內血流信號,其中18胎(18/20,90.00%)前次可探及血流信號(8胎2～8周前表現為DV血流纖細,頻譜形態未見明顯異常);2胎(2/20,10.00%)于外院接受檢查,結果未提示異常。見圖1～4。

圖1 孕26+3周胎兒,DV閉鎖 A.胎兒二維聲像圖示DV管壁回聲增強、腔內低回聲而呈“雙軌“征; B.CDFI示DV腔內未見血流信號 圖2 孕32+4周胎兒,DV閉鎖 CDFI示胎兒DV管壁呈條索狀強回聲,其內未見血流信號 (PV:門靜脈;IVC:下腔靜脈) 圖3 孕22+5周胎兒,DV閉鎖 CDFI示胎兒DV管壁呈等回聲,其內未見血流信號

圖4 孕27+3周胎兒,DV閉鎖 二維聲像圖示胎兒管壁呈等回聲

20胎中,3胎(3/20,15.00%)合并其他結構畸形,包括永存右臍靜脈2胎、肺動脈交叉1胎;18胎(18/20,90.00%)無創DNA檢查提示低風險,2胎(2/20,10.00%)羊水穿刺結果顯示1胎(1/20,5.00%)正常、1胎(1/20,5.00%)異常,后者2號染色體長臂1區3帶存在單拷貝缺失變異,大小0.266 Mb,同時合并永存右臍靜脈,孕婦感染梅毒,因妊娠而未接受規范治療。

19胎(19/20,95.00%)出生后證實DV閉鎖,其中10胎順產、9胎經剖宮產,出生后Apgar評分均為10分。19例新生兒中,男12例、女7例;出生孕周為35+6～41+6周,平均(38.9±1.3)周;體質量2 530～3 860 g,平均(3 258.2±385.6)g;16胎單胎胎兒出生孕周為37+1～41+6周,平均(39.2±1.1)周,體質量2 715～3 860 g,平均(3 319.7±356.6)g;3胎為雙胎之一的胎兒出生孕周分別為35+6、37+2和38+4周,體質量分別為2 530、3 400和2 860 g。 至生后1～27個月,生長發育均未見明顯異常。

1胎(1/20,5.00%)獲診DV閉鎖后1周(27+3周)死于宮內,引產發現臍帶打結,尸檢證實DV閉鎖。

3 討論

DV入口窄、出口寬而呈“喇叭”狀[4],管徑整體較細小,血流速度約60～85 cm/s,為臍靜脈正常血流速度的3～5倍[5],CDFI可于其內見明亮血流信號[6]。經陰道超聲可于孕6～7周、而經腹超聲需在8～10周才能獲得DV頻譜[7];脈沖多普勒顯示雙峰單向連續血流頻譜可區別DV與正常下腔靜脈及肝靜脈[8]。產前超聲檢查胎兒DV時,需根據臍靜脈順序采用追蹤掃查法,以明確顯示DV缺如、連接異常、頻譜異常及閉鎖。本組胎兒DV位置及走行均正常,管壁呈等回聲或條索狀強回聲,1胎DV管壁回聲增強而與其內低回聲構成 “雙軌”征;CDFI于20胎DV腔內均未見血流;部分胎兒診斷DV閉鎖前2～8周見DV血流束纖細,提示胎兒DV內徑可由狹窄逐漸發展至閉鎖。

近年多項研究提示胎兒DV異常可能與其他疾病密切相關,如DV缺如胎兒常合并心臟和/或其他結構畸形[2,9],臍-門靜脈-體靜脈異常連接與胎兒21-三體具有較高相關性[10],DV的A波消失或反向A波提示胎兒右心系統發育異常或圓錐動脈干畸形及功能異常[11-12]等。本組3胎(3/20,15.00%)合并其他結構畸形,包括2胎永存右臍靜脈和1胎肺動脈交叉,與DV閉鎖多發生在孕中、晚期有關,而此前對合并復雜畸形胎兒多已引產。既往鮮見關于胎兒DV閉鎖的報道,其中對于DV閉鎖胎兒預后及結局的描述差異極大[3,13-15]。本組20胎中, 1胎因臍帶打結死于宮內,其余均預后較好;僅合并永久性右臍靜脈的1胎存在染色體異常。LIDE等[16]報道,1.3%永存右臍靜脈胎兒合并染色體異常。發現DV閉鎖合并右臍靜脈畸形時,建議對胎兒進行染色體檢查。

胎兒DV閉鎖應與孤立性DV缺如相鑒別。DV閉鎖可探及DV結構但無血流信號,DV顯示不清時,可與既往檢查結果進行對比;DV缺如時,反復探查均不能顯示DV,既往資料中亦無DV血流及典型頻譜多普勒留存;但顯示DV受管壁回聲強度、胎兒體位、孕婦腹壁厚度及透聲情況等多種因素影響,有時難以鑒別。有學者[17]報道,因不存在異位引流,67.2%孤立性DV缺如或閉鎖胎兒預后良好,胎兒水腫可致15.6%圍產期新生兒死亡率,但可能存在高估,有待進一步分析。

綜上,胎兒DV閉鎖管壁可呈等回聲、條索狀強回聲或“雙軌”征,CDFI顯示DV腔內無血流信號;胎兒DV閉鎖較少合并其他結構畸形及染色體異常,預后較好。但本研究樣本量小、隨訪時間短,有待增加樣本量、延長隨訪時間進一步觀察。