雙腔起搏器術(shù)后應(yīng)激性心肌病一例

何亞菲 劉菁晶 林文華

1 臨床資料

患者75 歲女性，主因“乏力4 d”于2021 年12 月23 日急診入院。入院前4 天開始出現(xiàn)乏力伴有胸悶、氣短，自測(cè)脈率30 次/min，偶有黑矇，無胸痛、頭暈。查心電圖提示竇性心律，三度房室阻滯。超聲心動(dòng)圖提示：左心室舒張末期內(nèi)徑44 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）59%，二尖瓣、三尖瓣少量反流，收入院。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病等。無吸煙、飲酒史。入院查體：體溫36.2℃；脈率32 次/min；呼吸17 次/min；血壓106/65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。實(shí)驗(yàn)室檢查中血常規(guī)、生化功能、凝血功能均未見異常，就診當(dāng)日行永久起搏器植入術(shù)，起搏器型號(hào)為圣猶達(dá)2172。術(shù)后4 d 夜間開始出現(xiàn)胸悶，可平臥入睡；術(shù)后5 d 胸悶呈進(jìn)行性加重伴夜間不能平臥，查體雙肺底部出現(xiàn)細(xì)濕啰音，給予口服利尿劑后癥狀改善，夜間平臥入睡，考慮患者存在心功能不全。起搏器程控心房導(dǎo)線、心室導(dǎo)線參數(shù)均正常范圍，心室起搏比例100%。復(fù)查X 線胸片提示肺淤血，超聲心動(dòng)圖提示左心室舒張末期內(nèi)徑47 mm，LVEF 29%，室間隔中下段及左心室室壁中下段運(yùn)動(dòng)減低，二尖瓣少至中量反流，微量心包積液（圖1A）。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示，N 末端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）5 645 ng/L，心肌梗死三項(xiàng)提示高敏肌鈣蛋白Ⅰ149.18 pg/ml，考慮心功能不全，病因不除外缺血性心肌病，2021 年12 月29 日行冠狀動(dòng)脈造影未見冠狀動(dòng)脈狹窄病變（圖2）。給予沙庫巴曲纈沙坦（50 mg，2 次/d）、呋塞米（20 mg，1 次/d）、螺內(nèi)酯（20 mg，1 次/d）、枸櫞酸鉀顆粒（2 g，1 次/d）糾正心功能不全。同時(shí)完善心臟磁共振成像（CMR）提示，中段至心尖室間隔及左心室游離壁運(yùn)動(dòng)減低及不運(yùn)動(dòng)；LVEF 中度減低；二尖瓣少量反流；微少量心包積液；雙側(cè)少量胸腔積液；心臟起搏器植入術(shù)后（圖3）?？紤]應(yīng)激性心肌病可能性大，建議治療后復(fù)查。因患者心室起搏比例較高，亦不能除外起搏器介導(dǎo)性心肌病，如果是起搏器介導(dǎo)性心肌病后期會(huì)需要起搏器升級(jí)治療，如果是應(yīng)激性心肌病，心功能會(huì)自行恢復(fù)，診斷暫不明確?；颊甙Y狀改善后出院，出院診斷：心律失常，三度房室阻滯，永久起搏器植入術(shù)后，心功能不全（NYHA 心功能分級(jí)Ⅱ～Ⅲ級(jí)），應(yīng)激性心肌??？ 起搏器介導(dǎo)性心肌?。砍鲈汉? 周患者無胸悶、氣短不適，自行停用藥物治療，出院后3 周復(fù)查超聲心動(dòng)圖：左心室舒張末期內(nèi)徑39 mm，LVEF 54%，微量心包積液（圖1B）。復(fù)查NT-proBNP 465 ng/L，心功能恢復(fù)，應(yīng)激性心肌病診斷明確。

圖1 患者發(fā)病早期（1A）與3 周后復(fù)查（1B）的超聲心動(dòng)圖圖像

圖2 患者冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果顯示左主干、左前降支、左回旋支（2A）及右冠狀動(dòng)脈（2B）均無狹窄病變

圖3 患者心臟磁共振成像舒張期（3A）和收縮期（3B）左心室心尖部和基底部運(yùn)動(dòng)的變化

2 討論

Sato 等[1]1990 年首次描述了應(yīng)激性心肌病的特點(diǎn)。左心室造影能清楚地顯示應(yīng)激性心肌病的心室結(jié)構(gòu)特征：心尖部至室間隔中部運(yùn)動(dòng)減弱或不運(yùn)動(dòng)，并伴有代償性基底運(yùn)動(dòng)過度。這種左心室結(jié)構(gòu)和功能的急性改變通常是一種可逆的、自限性心肌病，患者可表現(xiàn)出類似急性心肌梗死的癥狀和體征，但在此之前可能會(huì)出現(xiàn)應(yīng)激性事件[2]。最常見的臨床表現(xiàn)是胸痛和呼吸困難。與急性心肌梗死相比，應(yīng)激性心肌病心肌酶略有升高，這種變化與心電圖上的明顯變化不成比例。最常見的心電圖表現(xiàn)是ST段抬高，高達(dá)56%的患者，通常出現(xiàn)在心臟前壁導(dǎo)聯(lián)，大多數(shù)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T 波深倒置。冠狀動(dòng)脈造影顯示正?；蜉p度冠狀動(dòng)脈疾病，因此排除急性心肌梗死作為診斷。目前尚未對(duì)應(yīng)激性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)成正式共識(shí)，診斷基于臨床表現(xiàn)、超聲心動(dòng)圖和實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)，妙佑醫(yī)療國際2008年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]如下：（1）短暫性左心室運(yùn)動(dòng)減退、運(yùn)動(dòng)不良或運(yùn)動(dòng)障礙，伴或不伴心尖部運(yùn)動(dòng)異常。心室壁運(yùn)動(dòng)異常通常超出單個(gè)心外膜冠狀動(dòng)脈的灌注區(qū)域；（2）無阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病或冠狀動(dòng)脈血管造影顯示急性斑塊破裂的證據(jù)；（3）新出現(xiàn)的心電圖異常[ST 段升高和（或）T 波倒置]、心肌肌鈣蛋白水平升高；（4）除外嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎和肥厚型心肌病。

應(yīng)激性心肌病的確切機(jī)制尚不明確[3]，目前認(rèn)為體內(nèi)兒茶酚胺過量導(dǎo)致心肌鈍抑和負(fù)性心肌細(xì)胞肌力。心尖部β 腎上腺素受體密度較高，所以導(dǎo)致心尖部運(yùn)動(dòng)減弱、心臟基底部運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。應(yīng)激性心肌病主要發(fā)生在絕經(jīng)后女性中，可能是因?yàn)榇萍に叵抡{(diào)心臟腎上腺素受體，減弱了心肌對(duì)腎上腺素受體激活的反應(yīng)[4]。

該病例患者存在三度房室阻滯，右心室間隔部起搏，心室起搏比例為100%，術(shù)后5 d 開始出現(xiàn)心功能不全癥狀。心功能不全的病因主要有兩個(gè)：一是起搏器介導(dǎo)性心肌?。欢菓?yīng)激性心肌病，雖然CMR 提示應(yīng)激性心肌病可能性大，但亦不能除外起搏器介導(dǎo)性心肌病。如果是起搏器介導(dǎo)性心肌病[5]，治療方案會(huì)是起搏器升級(jí)或生理性起搏[6]?；颊咴诔鲈核幬镏委焹H3 周后，復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示LVEF 已恢復(fù)正常，同時(shí)患者無胸悶、氣短等心功能不全相關(guān)癥狀，至此可以除外起搏器介導(dǎo)性心肌病，確定患者起搏器術(shù)后心功能不全原因?yàn)閼?yīng)激性心肌病。該患者出現(xiàn)起搏器術(shù)后的應(yīng)激性心肌病，可能與圍術(shù)期情緒緊張相關(guān)，同時(shí)手術(shù)操作亦是誘發(fā)應(yīng)激性心肌病的一個(gè)因素，但是比較罕見。

應(yīng)激性心肌病的治療主要是對(duì)癥治療和藥物治療。β 受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑已被證明是有效的。大約20%的患者會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥[7]，最常見的是心力衰竭，可發(fā)展為心原性休克。還有一個(gè)需要重視的并發(fā)癥是左心室流出道（LVOT）梗阻，由于心尖部運(yùn)動(dòng)減弱、基底部運(yùn)動(dòng)相對(duì)過度所致。所以使用正性肌力藥物可能會(huì)引起進(jìn)一步的LVOT 梗阻，應(yīng)避免使用這類藥物。應(yīng)激性心肌病預(yù)后良好[8]，心功能通常在1 個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。應(yīng)激性心肌病復(fù)發(fā)率在1%～3%之間。起搏器植入術(shù)雖然簡單，但可能會(huì)對(duì)個(gè)別患者造成足夠的壓力，誘發(fā)應(yīng)激性心肌病。起搏器植入術(shù)后出現(xiàn)應(yīng)激性心肌病的發(fā)生率很低，所以術(shù)后特別是心室起搏比例高的患者在出現(xiàn)心功能不全后，應(yīng)注意分析心功能不全病因，病因不同會(huì)影響后續(xù)治療策略。應(yīng)激性心肌病雖然罕見，但可作為絕經(jīng)后女性起搏器植入術(shù)后出現(xiàn)左心衰竭的潛在并發(fā)癥[9]。

本研究符合國家制定的涉及人的生物醫(yī)學(xué)研究倫理標(biāo)準(zhǔn)和世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)最新修訂的《赫爾辛基宣言》 的要求。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突