兒童腮腺分泌癌一例并文獻復習

章明建 楊文海

涎腺分泌性癌是一種較為罕見的腮腺惡性腫瘤，其形態學、免疫表型及分子遺傳學特征與乳腺分泌性癌有相似之處。該病術前定性困難，易誤診為其他類型的涎腺腫瘤，如腺泡細胞癌。本文結合浙江省臺州市第一人民醫院口腔科接診腮腺分泌性癌1 例進行病例回顧性分析，并查閱相關文獻資料，對其臨床及影像病理特征進行剖析。

1 病例介紹

本文病例報道經醫院醫學倫理委員會審查通過（批件號：2022-KY073-01）。

患者男，10 歲，因“左側面部腫物術后復發6 個月余”于2022 年2 月18 日入院。患兒6 個月前因發現左側面部腫物，在當地人民醫院進行手術切除治療，術后病理為腮腺腺瘤，術后3 個月發現左面部腫物再發，近1 個月來腫物逐漸增大，無疼痛和不適感。現患兒來我院口腔科門診診治，門診以“左腮腺區腫物”收治。專科檢查：左腮腺前極處見皮膚輕微隆起，可見一長度約1.5 cm 瘢痕，捫診可及一直徑約2.0 cm大小腫物，質地中等，呈結節狀，界限清楚，活動度可，捫診無疼痛不適感，未見口角歪斜、閉眼不全等癥狀，肉眼觀察口內各涎腺導管分泌暢，張口無受限。頜頸未及明顯腫大淋巴結。入院后檢查血生化、血常規、凝血功能、胸部平片及心電圖未見明顯異常。腮腺平掃CT+增強檢查提示左側頸部皮下占位伴頸部多發小淋巴結，考慮惡性病變，腮腺副葉來源可能大（見圖1）。各項檢查完善后行全麻下左腮腺腫物局部擴大切除術，術后行補液、止痛及預防腮瘺等對癥處理，病理回報為左腮腺分泌性癌（見圖2）。患者術后未及時來院復查，電話隨訪至2022 年8 月1 日，患兒家屬訴左側腮腺術區無疼痛，未捫及腫塊復發。

圖1 腮腺平掃CT+增強檢查

圖2 左側腮腺腫塊切除術后病理HE 染色（×40，×100）

2 討 論

涎腺分泌性癌是近年來新出現的一種較為罕見的涎腺惡性腫瘤，約70%發生于腮腺，其次為小唾液腺和頜下腺，文獻報道在肺[1]、甲狀腺[2]、皮膚[3]和鼻竇鼻腔[4]等部位也可發生。患者在任何年齡均可發病，在兒童中發病罕見，文獻報道極少。其中，研究發現男性比女性發病率高。涎腺分泌性癌于2010 年由Skalova 等[5]首次報道，目前全球報道數百例，國內大多以數篇個案或小宗病例報道的形式出現。臨床上常表現為偶發性無痛性腫物，病程短則1 個月，本例發現腮腺腫物進行手術切除治療，術后病理診斷腮腺腺瘤，術后3 個月腫瘤復發，文獻報道[6]單純腫物切除術后復發風險較高，結合文獻報道和本組病例分析，本病例符合這一疾病特征。

涎腺分泌性癌的病理及免疫組化特點[7]：（1）病變大體為孤立性的實性腫塊，界清，切面呈灰白色，質韌；（2）鏡下呈浸潤性生長，腫瘤細胞表現為實性，呈分葉狀、微囊、管狀、乳頭-囊狀或篩狀排列；（3）腫瘤細胞有小到中等大，圓形或卵圓形，胞質豐富；（4）胞內含有嗜酸性顆粒或液泡狀膠質，胞核小而均一；（5）免疫組化顯示腫瘤細胞強表達Mammaglobin、S-100 蛋白，且不表達DOG-1。本例患者在鏡下看到腫瘤細胞排列成腺管狀、巢狀、乳頭狀，浸潤性生長，并有豐富的胞漿嗜酸。免疫組化示瘤細胞AE1/3、S-100 蛋白、GATA-3 均為陽性，Calponin、P63、DOG-1、SMA 均為陰性（見圖3），符合上述特點。

圖3 左側腮腺腫塊切除術后免疫組化結果（IHC，×100）

影像特點及鑒別診斷：王松杰等[8]認為，涎腺分泌性癌發病年齡較低，CT 表現為淺分葉狀，內可見囊狀低密度影或結節樣影，增強后多呈不均勻強化，呈“快進緩出”式的強化特點。本文病灶呈現不規則型，未見分葉，CT 增強掃描后動脈期明顯強化，CT值增幅在86 Hu，靜脈期較動脈期有所減退，但是CT值仍呈較高密度，符合文獻報道的“快進緩出”的強化特征。本文病灶局部與周邊結構分界不清，CT 增強掃描后病灶內部可見多個小囊狀低密度影，正對照文中提到的腫瘤細胞鏡下呈浸潤性生長，病理見多發微囊結構。在影像鑒別診斷方面，筆者認為需要與下列疾病鑒別：（1）黏液表皮樣癌：是最常見的腮腺惡性腫瘤，多發生于成人和青少年，在臨床上多表現為腮腺區質硬腫塊，并伴隨面神經受累的臨床癥狀。病灶邊界不清，形態不規則，且腫瘤實性成分較多，囊性成分較少，囊腔多呈蟹足樣改變，經增強掃描后呈明顯持續性強化[9]。（2）腺泡細胞癌：任何年齡段均可發病，以膨脹性生長為主，多為實性軟組織密度，少數呈囊性，有壁結節，鈣化少見，增強掃描后輕度強化，對周邊組織侵犯較少。（3）多形性腺瘤：為最常見的涎腺腫瘤，好發于青中年，鈣化、囊性變少見，常邊界清楚，邊緣可不規則。增強掃描在早期輕度至中度強化，延遲掃描見持續性強化。（4）腺樣囊性癌：以中老年女性多見，發現病灶時多較大，界限不清，嗜神經生長，易發生遠處轉移，CT 平掃為低密度篩孔樣，增強掃描呈中等至顯著強化。（5）上皮-肌上皮癌：較少見的發生在涎腺的惡性腫瘤，呈浸潤性生長，增強后呈明顯不均勻持續強化。涎腺分泌性癌是一種罕見的涎腺惡性腫瘤，兒童發生此病更為少見，文獻缺乏此類的相關報道。分析本例疾病并復習文獻可知，兒童與成人的涎腺分泌性癌在影像學表現、病理表現及免疫組化上有著共同之處，但不同發病年齡預后不同，發病年齡越小預后越好[10]。

影像學檢查對于疾病的術前診斷、術后復查有著重要的作用，但術前僅憑影像學檢查難以做到精確診斷，確診需依靠病理。